What are the differential diagnoses for a 59-year-old woman who presents acutely with bilateral mydriasis, left fourth‑nerve palsy, left ptosis, right‑sided horizontal nystagmus, dysdiadochokinesia, and gait imbalance?

Diagnósticos Diferenciales

En una mujer de 59 años con midriasis bilateral, parálisis del IV nervio craneal izquierdo, ptosis izquierda, nistagmo horizontal derecho, disdiadococinesia y ataxia de la marcha, el diagnóstico más probable es una lesión del mesencéfalo y cerebelo que requiere neuroimagen urgente con resonancia magnética con gadolinio y angiografía para descartar infarto del tronco cerebral, aneurisma de la arteria comunicante posterior, o masa compresiva. 1

Diagnósticos Diferenciales Principales

1. Lesión Vascular del Tronco Cerebral (Infarto Mesencefálico-Cerebeloso)

Esta es la consideración más urgente dado el cuadro clínico.

• La combinación de midriasis bilateral, parálisis del IV nervio, ptosis ipsilateral, nistagmo horizontal y signos cerebelosos (disdiadococinesia, ataxia de marcha) localiza la lesión al mesencéfalo y cerebelo 1
• La midriasis bilateral refleja interrupción de las fibras parasimpáticas del III nervio craneal a nivel mesencefálico 1
• La parálisis del IV nervio izquierdo localiza al núcleo troclear en el mesencéfalo caudal 1
• La disdiadococinesia es un signo cerebeloso clásico que indica disfunción del hemisferio cerebeloso 1
• La ataxia de la marcha señala compromiso de vías cerebelosas o vestibulares 1
• Los factores de riesgo vascular (hipertensión, diabetes, hiperlipidemia) aumentan la probabilidad de infarto del tronco cerebral 1

2. Aneurisma de la Arteria Comunicante Posterior

Esta es una emergencia neuroquirúrgica que debe descartarse inmediatamente.

• El compromiso pupilar bilateral con déficits de nervios craneales múltiples requiere neuroimagen emergente para excluir aneurisma 1, 2
• El III nervio viaja lateral a la arteria comunicante posterior; los aneurismas en este sitio pueden comprimir el nervio y afectar las fibras pupilares 2
• El compromiso pupilar puede retrasarse; la pupila puede aparecer normal al inicio y dilatarse posteriormente conforme el aneurisma se agranda 2
• La presencia de cefalea severa con inicio agudo de ptosis requiere RM cerebral/orbitaria emergente con gadolinio más ARM o ATC para excluir emergencias vasculares 3

3. Lesión Compresiva del Mesencéfalo (Tumor, Masa)

• Las lesiones compresivas en el seno cavernoso pueden causar parálisis simultáneas del III, IV y VI nervios craneales 2
• Los tumores como meningioma, schwannoma o metástasis pueden presentarse con déficits de nervios craneales múltiples 2
• Las lesiones del espacio subaracnoideo (efecto de masa, hemorragia intracraneal, herniación uncal) causan parálisis aguda del III nervio, frecuentemente con cefalea o alteración de la conciencia 2
• La RM con gadolinio y ARM o ATC está indicada para cualquier parálisis del III nervio con compromiso pupilar o parálisis incompleta con preservación pupilar 2

4. Síndromes Parkinsonianos Atípicos

Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)

• La PSP es el parkinsonismo atípico más común con prevalencia de aproximadamente 5/100,000 4
• Los pacientes clásicamente se presentan en la sexta o séptima década (edad media de inicio a los 63 años) con marcha tambaleante y distonía axial, manifestada como caídas inexplicables 4
• Los síntomas oculares, incluyendo visión borrosa y sacadas lentas, pueden verse temprano en la enfermedad; sin embargo, el hallazgo clásico de parálisis supranuclear vertical de la mirada usualmente solo se ve más tarde en el curso de la enfermedad 4
• La PSP se caracteriza por hipometabolismo en las cortezas frontal medial y cingulada anterior, estriado y mesencéfalo 4

Atrofia Multisistémica (MSA)

• La MSA-C (atrofia olivopontocerebelosa) se caracteriza por ataxia y síntomas cerebelosos predominantes 4
• El inicio típico es de 55 a 65 años de edad con duración media de la enfermedad de casi 6 años 4
• La mayoría de los casos de MSA exhiben síntomas parkinsonianos en alguna etapa de la enfermedad, con ataxia cerebelosa, signos piramidales y disautonomía frecuentemente reportados 4

5. Desviación Oblicua (Skew Deviation)

• La desviación oblicua es un estrabismo vertical asociado con trastornos de las vías vestibulares del órgano terminal dentro del oído o vías utrículo-oculares supranucleares asociadas dentro de la fosa posterior, incluyendo tanto el tronco cerebral como el cerebelo 4
• El estrabismo vertical característico puede ser comitante o incomitante y resulta en diplopía vertical asociada con torsión ocular, tortícolis y una inclinación del campo visual vertical referida como la reacción de inclinación ocular 4
• Es crítico distinguir la desviación oblicua de la parálisis del IV nervio porque las causas de desviación oblicua demandan reconocimiento inmediato y a veces tratamiento (por ejemplo, neuronitis vestibular aguda, desmielinización o accidente cerebrovascular) 4
• La neuroimagen cerebral urgente (RM con y sin contraste buscando evidencia de desmielinización, accidente cerebrovascular o lesión de masa) puede ser necesaria 4

6. Miastenia Gravis

Aunque menos probable dado el patrón de presentación, debe considerarse.

• La ptosis variable y fatigable que empeora con la mirada prolongada hacia arriba y mejora con el reposo es patognomónica de miastenia gravis 3
• La prueba del paquete de hielo (aplicar hielo sobre los ojos cerrados durante aproximadamente 2 minutos) que produce una mejoría de aproximadamente 2 mm en la altura del párpado es altamente específica para miastenia gravis 1, 3
• El signo de contracción del párpado de Cogan y los movimientos sacádicos lentos apoyan aún más una etiología miasténica 3
• En la miastenia ocular, el patrón de estrabismo puede cambiar marcadamente durante el examen prolongado debido a la fatigabilidad 3
• Los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina son positivos en 40-77% de los casos oculares 3

7. Midriasis Episódica Benigna

Consideración menos probable dada la presentación aguda con múltiples déficits neurológicos.

• La midriasis episódica benigna (MEB) aparece predominantemente en mujeres jóvenes 5
• Está frecuentemente relacionada con historia previa de migraña 5, 6
• Aunque la MEB tiene predominancia unilateral, puede haber alternancia del ojo afectado o incluso compromiso bilateral durante el mismo episodio 5
• Las pruebas de imagen no se recomiendan en ausencia de otros síntomas acompañantes o en episodios de corto plazo 5

Trampas Diagnósticas Críticas a Evitar

• NO asumir una causa microvascular benigna cuando hay compromiso pupilar presente; la midriasis bilateral y los déficits múltiples argumentan en contra de una etiología puramente microvascular 1
• NO posponer la neuroimagen en casos de parálisis del III nervio con compromiso pupilar, ya que un aneurisma subyacente puede ser fatal 1, 2
• NO asumir que la preservación pupilar indica enfermedad microvascular benigna sin evaluar la completitud de la parálisis; el compromiso parcial de los músculos extraoculares o la ptosis incompleta requiere imagen incluso si la pupila es normal 2
• NO pasar por alto la miastenia gravis; una ptosis variable debe provocar la prueba del hielo incluso cuando otros signos neurooftálmicos son evidentes 1

Evaluación Diagnóstica Inmediata Requerida

Neuroimagen Urgente

• RM cerebral urgente con gadolinio y angiografía por resonancia magnética (ARM) o angiografía por tomografía computarizada (ATC) es requerida para excluir aneurisma de la arteria comunicante posterior, que constituye una emergencia neuroquirúrgica 1
• El mismo protocolo de imagen es esencial para descartar lesiones compresivas o tumores intracraneales 1
• El compromiso pupilar bilateral requiere neuroimagen emergente 1
• Los déficits de nervios craneales múltiples son un desencadenante fuerte para imagen inmediata 1
• Los hallazgos neurológicos asociados como ataxia y nistagmo apoyan aún más la necesidad de imagen urgente 1

Evaluación Clínica Inicial (No Imagen)

• Realizar un examen pupilar detallado en iluminación tanto brillante como tenue para confirmar la dilatación bilateral y excluir anisocoria 1
• Realizar fundoscopia para buscar papiledema o atrofia del nervio óptico que puede indicar patología intracraneal potencialmente mortal 1
• Llevar a cabo una evaluación sensoriomotora completa para documentar todos los déficits de nervios craneales y cerebelosos 1
• Aplicar la prueba del hielo al párpado; una mejoría de aproximadamente 2 mm sugiere miastenia gravis 1, 3