Nöroendokrin Karsinom Terminolojisi
Hayır, iyi diferansiye Grade 1 nöroendokrin neoplazm için "nöroendokrin karsinom" terimini kullanmak terminolojik olarak yanlıştır ve patoloji raporlamasında uygunsuz kabul edilir.
Terminolojik Ayrım
"Nöroendokrin tümör" (NET) ve "nöroendokrin karsinom" (NEC) terimleri farklı biyolojik davranış gösteren iki ayrı neoplazm ailesini tanımlar ve birbirinin yerine kullanılmamalıdır. 1
İyi Diferansiye Nöroendokrin Tümörler (NET)
- Grade 1 (G1) lezyonlar: Mitotik sayı <2/10 HPF ve Ki-67 indeksi <%3 olan iyi diferansiye neoplazmlardır 1, 2
- Bu lezyonlar "nöroendokrin tümör" veya tarihsel olarak "karsinoid" olarak adlandırılır, ancak "karsinom" terimi kullanılmaz 2, 3
- İyi diferansiye morfoloji, organize nöroendokrin mimari ve düşük proliferatif aktivite gösterirler 4, 5
Nöroendokrin Karsinomlar (NEC)
- "Karsinom" terimi yalnızca kötü diferansiye, yüksek dereceli (G3) lezyonlar için rezerve edilmiştir 1, 3
- Bu lezyonlar tipik olarak >20/10 HPF mitotik sayı ve >%20 Ki-67 indeksi gösterir 1
- Küçük hücreli veya büyük hücreli nöroendokrin karsinom olarak sınıflandırılırlar 1, 4
- Agresif klinik seyir ve kötü prognoz ile karakterizedirler 4, 6
Kritik Raporlama Gereklilikleri
NCCN kılavuzları açıkça belirtir ki: "Nöroendokrin tümör" veya "nöroendokrin karsinom" teriminin grade belirtilmeden kullanılması prognoz ve tedavi için yetersizdir ve patoloji raporlaması için uygun değildir. 1
Zorunlu Patoloji Rapor Elemanları
- Anatomik lokalizasyon 1
- Tanı (NET vs NEC ayrımı ile) 1
- Grade (G1, G2 veya G3) mutlaka belirtilmelidir 1
- Mitotik hız 1
- Ki-67 proliferasyon indeksi 1
- Tümör boyutu, vasküler invazyon, lenf nodu durumu 1
Klinik Önemi
Tedavi Farklılıkları
- İyi diferansiye NET'ler (G1/G2): Cerrahi rezeksiyon ana tedavidir; ilerlemiş hastalıkta somatostatin analogları ve hedefe yönelik tedaviler kullanılır 4, 7
- Kötü diferansiye NEC'ler (G3): Platin bazlı kemoterapi (küçük hücreli akciğer kanseri protokolleri) gerektirir 1, 4
Prognoz Farklılıkları
- G1/G2 NET'ler: Yıllar veya on yıllar boyunca evrilebilen indolan seyir 4
- NEC'ler: Agresif klinik seyir, medyan sağkalım genellikle 11 ay civarında 6
- İyi diferansiye NET'lerde yüksek grade komponent gelişimi nadir olup, gerçek PD-NEC'lerden belirgin şekilde daha iyi prognoza sahiptir (medyan 55 ay vs 11 ay) 6
Özel Durumlar
NET Grade 3 Kategorisi
- 2017 WHO pankreatik NEN sınıflaması NET G3 kategorisini tanıttı: İyi diferansiye morfolojiye sahip ancak Ki-67 >%20 olan lezyonlar için 7, 5
- Bu lezyonlar hala "tümör" olarak adlandırılır, "karsinom" değil 7, 5
- p53 ve Rb1 ekspresyonu genellikle negatiftir (NEC'lerde pozitif) 3, 7
- Prognoz kötü diferansiye NEC'lerden belirgin şekilde daha iyidir 7, 6
Yaygın Tuzaklar
- Grade belirtmeden "nöroendokrin karsinom" kullanmayın - bu yetersiz ve yanıltıcıdır 1
- Ki-67 >%20 olan her lezyon otomatik olarak "karsinom" değildir - diferansiyasyon durumu önceliklidir 7, 5
- "Karsinoid" terimi eskimiş kabul edilir ancak hala iyi diferansiye serotonin salgılayan tümörler için kullanılabilir 2
- Kullanılan sınıflama sistemini parantez içinde belirtin (WHO, ENETS vb.) çünkü terminoloji çakışmaları vardır 1