What is the diagnostic workup and treatment plan for an adult with suspected interstitial lung disease?

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Neumopatía Intersticial: Evaluación Diagnóstica y Plan de Tratamiento

Evaluación Diagnóstica Inicial

La evaluación de un adulto con sospecha de enfermedad pulmonar intersticial requiere un enfoque multidisciplinario que integre tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), pruebas de función pulmonar y evaluación clínica detallada, con discusión entre neumólogos, radiólogos y patólogos para establecer el diagnóstico definitivo. 1, 2

Historia Clínica Dirigida

  • Síntomas respiratorios: Evaluar disnea de esfuerzo (presente en 37.1% de casos tempranos) y tos no productiva (30.5% de casos), aunque hasta 90% de casos tempranos pueden ser asintomáticos 2, 3
  • Exposiciones ambientales y ocupacionales: Documentar exhaustivamente exposición a moho, daño por agua, vapores, gases, polvos, humos y contaminación del aire, ya que estos factores interactúan con susceptibilidad genética 4, 2, 5
  • Historia de tabaquismo: Factor de riesgo mayor, presente en la mayoría de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) 1
  • Medicamentos: Revisar todos los fármacos actuales y previos que puedan causar neumopatía intersticial 1, 5
  • Enfermedades autoinmunes: Buscar síntomas de artritis reumatoide, esclerosis sistémica, miositis, síndrome de Sjögren, ya que 25% de casos de neumopatía intersticial se asocian con enfermedades del tejido conectivo 2, 3
  • Historia familiar: 15-30% de familiares de primer grado de pacientes con fibrosis pulmonar tienen anormalidades intersticiales en TC 2

Examen Físico Específico

  • Auscultación pulmonar: Buscar crepitantes finos tipo "velcro" al final de la inspiración en bases pulmonares (presentes en >80% de casos de FPI) 1, 2
  • Acropaquias: Presentes en 25-50% de pacientes con FPI 2
  • Signos de enfermedad avanzada: Cianosis, pérdida de peso, signos de hipertensión pulmonar (impulso ventricular derecho, segundo ruido pulmonar acentuado), edema periférico 2

Estudios de Laboratorio

  • Serología autoinmune: Anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-péptido cíclico citrulinado, factor reumatoide 2
  • Biometría hemática completa, proteína C reactiva, creatinina sérica, transaminasas, gamma-glutamil transferasa, fosfatasa alcalina 2
  • No se recomienda medir MMP-7, proteína D del surfactante, CCL-18 o KL-6 para distinguir FPI de otras neumopatías intersticiales 1

Tomografía Computarizada de Alta Resolución (TCAR)

La TCAR es el estándar de oro para el diagnóstico de neumopatía intersticial con sensibilidad de 95.7% y especificidad de 63.8% para detectar enfermedad con ≥20% de compromiso pulmonar. 2

  • Técnica: Debe incluir imágenes inspiratorias en decúbito prono y espiratorias en decúbito supino 2
  • Patrones radiológicos clave:
    • Patrón de neumonía intersticial usual (NIU): Reticulación subpleural, bronquiectasias por tracción, panal de abejas, distribución basal y periférica 1
    • Patrón de neumonía intersticial no específica (NINE): Opacidades en vidrio esmerilado con reticulación, distribución más uniforme 1
    • Signos de fibrosis temprana: Reticulación fina, líneas intralobulares, distorsión arquitectural 1
  • Radiografía de tórax es insuficiente: Hasta 10% de pacientes con neumopatía intersticial tienen radiografía normal 2

Pruebas de Función Pulmonar

  • Espirometría: Identificar patrón restrictivo (CVF disminuida), aunque CVF basal <80% tiene solo 47.5% de sensibilidad para detectar neumopatía intersticial 2
  • Capacidad pulmonar total (CPT): Confirmar restricción 1, 2
  • Capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO): Evaluar alteración del intercambio gaseoso 1, 2
  • Prueba de caminata de 6 minutos: Evaluar capacidad de ejercicio y desaturación de oxígeno 2, 3
  • Valor pronóstico: Disminución de CVF ≥5% en 12 meses se asocia con aumento de mortalidad de aproximadamente 2 veces 3

Biopsia Pulmonar

Para pacientes con patrón TCAR de NIU definitivo, NO se recomienda realizar biopsia pulmonar quirúrgica, biopsia transbronquial convencional ni criobiopsia pulmonar. 1

Para pacientes con hallazgos TCAR indeterminados o inconsistentes con NIU:

  • Criobiopsia transbronquial (TBLC) se sugiere como método de primera línea cuando se necesita confirmación histopatológica 2
    • Proporciona muestras más grandes sin artefactos por aplastamiento comparado con biopsia transbronquial convencional 2
    • Menores tasas de complicaciones que biopsia pulmonar quirúrgica 2
  • Biopsia pulmonar quirúrgica debe considerarse en casos de progresión rápida o cuando TBLC no es diagnóstica 2

Lavado Broncoalveolar (LBA)

Para pacientes con patrón TCAR de NIU, se sugiere NO realizar análisis celular de LBA. 1

Para pacientes con hallazgos indeterminados, el LBA puede proporcionar pistas diagnósticas:

  • Linfocitos >25%: Sugiere enfermedades granulomatosas (sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad), NINE celular, lesión pulmonar inducida por fármacos 2
  • Linfocitos >50%: Fuertemente sugiere neumonitis por hipersensibilidad o NINE celular 2
  • Eosinófilos >25%: Virtualmente diagnóstico de neumonía eosinofílica aguda o crónica 2
  • Relación CD4+/CD8- >4: Altamente específica para sarcoidosis 2

Discusión Multidisciplinaria (DMD)

Se sugiere discusión multidisciplinaria para la toma de decisiones diagnósticas, integrando hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos. 1, 2

  • La colaboración entre neumólogos, radiólogos y patólogos aumenta el nivel de atención y es especialmente beneficiosa en casos complejos 1, 2

Plan de Tratamiento

Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

Para pacientes con FPI, se recomienda tratamiento antifibrótico con nintedanib o pirfenidona, que reducen la disminución anual de CVF en aproximadamente 44-57%. 1, 3

  • Ambos fármacos tienen eficacia similar en reducir la progresión de la enfermedad 1, 3
  • El tratamiento debe iniciarse al momento del diagnóstico 1

Neumopatía Intersticial Asociada a Enfermedad del Tejido Conectivo

Para la mayoría de pacientes con neumopatía intersticial asociada a enfermedad del tejido conectivo (excepto esclerosis sistémica), considerar micofenolato, azatioprina, rituximab o ciclofosfamida como opciones de primera línea. 2

  • Para esclerosis sistémica con neumopatía intersticial: Evitar glucocorticoides como tratamiento de primera línea (recomendación fuerte en contra) 2
  • Tocilizumab se recomienda condicionalmente como opción de primera línea para neumopatía intersticial asociada a esclerosis sistémica y enfermedad mixta del tejido conectivo 2
  • Nintedanib se recomienda condicionalmente para neumopatía intersticial asociada a esclerosis sistémica 2
  • Inhibidores de JAK e inhibidores de calcineurina se recomiendan condicionalmente para neumopatía intersticial asociada a miopatía inflamatoria idiopática 2

Fibrosis Pulmonar Progresiva (FPP)

La FPP se define por al menos dos de los siguientes tres criterios en el último año sin explicación alternativa: 1

  1. Empeoramiento de síntomas respiratorios
  2. Evidencia fisiológica de progresión:
    • Disminución absoluta de CVF >5% predicho en 1 año, O
    • Disminución absoluta de DLCO >10% predicho en 1 año
  3. Evidencia radiológica de progresión:
    • Aumento de extensión/severidad de bronquiectasias/bronquiolectasias por tracción
    • Nueva opacidad en vidrio esmerilado con bronquiectasias por tracción
    • Nueva reticulación fina
    • Aumento de extensión/grosor de anormalidad reticular
    • Panal de abejas nuevo o aumentado
    • Pérdida de volumen lobar aumentada

Para pacientes con FPP de cualquier causa, se sugiere tratamiento antifibrótico con nintedanib o pirfenidona. 1

Neumonitis por Hipersensibilidad con Sensibilización Fúngica

Si se sospecha neumonitis por hipersensibilidad crónica, se recomienda remediación ambiental inmediata combinada con terapia inmunosupresora si los síntomas son progresivos. 4

  • Iniciar terapia inmunosupresora con micofenolato de mofetilo 500-1000mg dos veces al día, titulado a 1500mg dos veces al día según tolerancia 4
  • Considerar agregar terapia antifibrótica (nintedanib o pirfenidona) para pacientes con evidencia de fibrosis pulmonar progresiva 4

Intervenciones No Farmacológicas

  • Rehabilitación pulmonar: Mejora la distancia de caminata de 6 minutos y calidad de vida 1, 3
  • Oxígeno suplementario: Para pacientes que desaturan <88% en prueba de caminata de 6 minutos, reduce síntomas y mejora calidad de vida 1, 3
  • Cesación de tabaquismo: Intervención más efectiva para reducir progresión; usar combinación de farmacoterapia (reemplazo de nicotina, vareniclina o bupropión) y apoyo conductual 2
  • Vacunación: Influenza y neumococo para reducir riesgo de infecciones respiratorias 2

Manejo de Comorbilidades

  • Hipertensión pulmonar: Presente en hasta 85% de pacientes con neumopatía intersticial fibrótica en etapa terminal; treprostinil inhalado mejora distancia de caminata y síntomas respiratorios 3
  • Reflujo gastroesofágico, apnea obstructiva del sueño, cáncer de pulmón: Evaluar y tratar 1
  • Cuidados paliativos: Pueden beneficiar en manejo de síntomas (tos, disnea, ansiedad) 1

Trasplante Pulmonar

Pacientes con riesgo aumentado de mortalidad deben ser referidos para trasplante pulmonar al momento del diagnóstico. 1

  • Después del trasplante, pacientes con neumopatía intersticial tienen supervivencia mediana de 5.2-6.7 años comparado con <2 años en pacientes con enfermedad avanzada sin trasplante 3

Exacerbaciones Agudas

  • Las exacerbaciones agudas pueden tratarse con corticosteroides 1
  • No se recomienda ventilación mecánica para la mayoría de pacientes con insuficiencia respiratoria 1

Seguimiento y Monitoreo

Los pacientes deben ser evaluados cada 3-6 meses o más frecuentemente para detectar progresión de la enfermedad. 1, 2

  • Pruebas de función pulmonar: Cada 3 meses durante el primer año, luego cada 6 meses si está estable 4, 2
  • TCAR de seguimiento: Indicada cuando hay sospecha clínica de empeoramiento de fibrosis 1
    • En pacientes con características de alto riesgo (fibrosis definitiva, patrón fibrótico subpleural, anormalidades radiográficas extensas, PFP anormales, historia familiar de fibrosis, edad avanzada o tabaquismo), considerar TCAR más temprana a los 12 meses 2
    • En pacientes con esclerosis sistémica y función pulmonar estable, TCAR repetida dentro de 12-24 meses puede ser útil para detectar progresión 1
  • Prueba de caminata de 6 minutos con oximetría: Cada 3-12 meses 2
  • TCAR anual: Puede considerarse para detección de complicaciones, particularmente cáncer de pulmón 1

Errores Comunes a Evitar

  • No retrasar el tratamiento mientras se completa la evaluación diagnóstica en casos de neumonitis por hipersensibilidad progresiva, ya que la inmunosupresión temprana previene fibrosis irreversible 4
  • No usar corticosteroides en dosis altas como monoterapia a largo plazo, ya que aumenta mortalidad sin abordar la fisiopatología subyacente y conlleva toxicidad significativa 4
  • No descartar el hallazgo como clínicamente insignificante incluso en pacientes asintomáticos, ya que las anormalidades intersticiales se asocian con aumento de mortalidad y riesgo de progresión independientemente de los síntomas 2
  • No atribuir tos y disnea únicamente a neumopatía intersticial sin excluir enfermedad cardíaca, asma y drenaje posnasal 2
  • No confiar únicamente en la radiografía de tórax para descartar neumopatía intersticial 2

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

2
Guideline

Diagnosis and Management of Interstitial Lung Disease

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

4
Guideline

Management of Interstitial Lung Disease with Fungal Sensitization

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

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