Diagnosi dell'Arterite di Horton (Arterite a Cellule Giganti)
La diagnosi di arterite a cellule giganti si basa sulla combinazione di sintomi clinici caratteristici, marcatori infiammatori elevati e conferma istologica mediante biopsia dell'arteria temporale (≥1 cm) o imaging vascolare non invasivo, ma il trattamento con glucocorticoidi ad alte dosi deve essere iniziato immediatamente al sospetto clinico senza attendere la conferma diagnostica. 1
Presentazione Clinica Tipica
Sintomi Craniali Caratteristici
- Cefalea di nuova insorgenza è presente nel 66-90% dei casi confermati, tipicamente localizzata alle tempie 2
- Claudicatio mandibolare (dolore alla masticazione che si risolve con il riposo) è il sintomo più specifico con rapporto di verosimiglianza positivo (LR+) di 4.90, presente in circa il 50% dei pazienti 1, 2
- Sensibilità del cuoio capelluto ha un LR+ di 3.14 1, 2
- Disturbi visivi (amaurosi fugace, diplopia, visione offuscata) si verificano nel 20% dei pazienti prima della cecità 2
Anomalie dell'Arteria Temporale all'Esame Obiettivo
- Ispessimento dell'arteria temporale ha un LR+ di 4.70 1
- Perdita del polso temporale ha un LR+ di 3.25 1
- Dolorabilità alla palpazione dell'arteria temporale 1
Manifestazioni Sistemiche
- Sintomi costituzionali: perdita di peso ≥2 kg, febbre di basso grado, astenia, sudorazioni notturne 2
- Claudicatio degli arti ha il LR+ più alto (6.01) e predice complicanze ischemiche gravi 1, 3
- Sintomi di polimialgia reumatica frequentemente coesistono 2
Criteri Demografici Essenziali
- Età >50 anni è un criterio fondamentale; l'assenza di età >70 anni ha un rapporto di verosimiglianza negativo di 0.48 1, 2
- Predominanza femminile (rapporto 3:2 donne:uomini) 2
- Più frequente nelle popolazioni di origine nord-europea 2
Valutazione Laboratoristica
Marcatori Infiammatori (Presenti in >95% dei Casi)
| Parametro | Soglia | Significato Diagnostico |
|---|---|---|
| VES | >100 mm/h | LR+ = 3.11 |
| VES assente | <40 mm/h | LR− = 0.18 (esclude fortemente la diagnosi) |
| PCR | ≥2.5 mg/dL | LR− = 0.38 se assente |
| Piastrine | >400 × 10³/μL | LR+ = 3.75 |
- L'assenza di VES >40 mm/h (LR− 0.18) o PCR ≥2.5 mg/dL (LR− 0.38) rende la diagnosi molto improbabile e richiede la considerazione di diagnosi alternative 1, 2
Conferma Diagnostica
Biopsia dell'Arteria Temporale (Gold Standard)
- Ottenere un campione di almeno 1 cm di lunghezza per ridurre i falsi negativi causati da lesioni "skip" (presenti in circa il 10% dei casi) 1, 2
- Eseguire la biopsia entro 2 settimane dall'inizio dei glucocorticoidi; i cambiamenti istopatologici rimangono rilevabili per 1-2 settimane dopo l'inizio della terapia 1, 2
- La biopsia deve essere eseguita da un chirurgo esperto e valutata da un anatomopatologo esperto 2
- Caratteristiche istopatologiche tipiche: ispessimento della parete arteriosa, restringimento del lume, infiltrato infiammatorio mononucleato con invasione della media, cellule giganti multinucleate (possono essere assenti) 2
- La biopsia controlaterale di routine non è necessaria a meno che la biopsia iniziale sia negativa e il sospetto clinico rimanga elevato 2
Imaging Vascolare Non Invasivo (Se Biopsia Negativa)
- Se la biopsia dell'arteria temporale è negativa ma il sospetto clinico persiste, eseguire imaging vascolare dei grandi vasi (angio-RM o angio-TC di collo/torace/addome/pelvi, ecografia, FDG-PET) 1
- Ecografia dell'arteria temporale eseguita da operatori esperti mostra il "segno dell'alone" (ispessamento circonferenziale della parete) con sensibilità dell'88% e specificità del 97% 2
- L'imaging è particolarmente importante per la GCA dei grandi vasi extracranici, che spesso manca di sintomi craniali 2
Algoritmo Diagnostico Pratico
Paziente >50 anni con cefalea di nuova insorgenza + VES/PCR elevate
Organizzare biopsia dell'arteria temporale entro 2 settimane
Se biopsia negativa ma sospetto clinico elevato
Insidie Diagnostiche Comuni da Evitare
- Non ritardare mai l'inizio dei glucocorticoidi in attesa della biopsia o dell'imaging; la perdita della vista irreversibile può verificarsi entro ore o giorni, con rischio del 14-50% se non trattata 2, 3
- Non utilizzare campioni bioptici <1 cm; le lesioni "skip" causano falsi negativi 1, 2
- Non affidarsi esclusivamente ai criteri ACR 1990 per la diagnosi clinica; questi sono criteri di classificazione per studi di ricerca, non per uso clinico 1
- Considerare valutazione odontoiatrica: le infezioni dentali possono elevare la VES mentre la PCR può rimanere normale, e il dolore dentale può simulare la claudicatio mandibolare 4
- Non ignorare la GCA con VES/PCR normali: sebbene rara (<5% dei casi), può verificarsi; se il sospetto clinico è molto elevato, procedere comunque con biopsia/imaging 1, 2
Situazioni Cliniche Specifiche
Paziente con Sintomi Visivi o Perdita della Vista Imminente
- Somministrare metilprednisolone EV 500-1000 mg/die per 3 giorni consecutivi, poi passare a prednisone orale ad alte dosi 1, 3
- Valutazione oftalmologica completa per neuropatia ottica ischemica anteriore 3
Paziente Senza Sintomi Visivi
- Iniziare prednisone orale 40-60 mg/die; evitare glucocorticoidi EV di routine per il rischio aumentato di infezioni negli anziani 1