What is the most likely diagnosis and recommended work‑up and treatment for an adult female with six‑month fever, marked fatigue, high‑titer speckled antinuclear antibody, low complement levels, normal routine blood and kidney studies, and low alkaline phosphatase?

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Wahrscheinlichste Diagnose und empfohlene Abklärung bei erniedrigter alkalischer Phosphatase

Wahrscheinlichste Diagnose

Bei einer erwachsenen Frau mit sechsmonatigem Fieber, ausgeprägter Fatigue, hochtitriger gesprenkelt-positiver ANA, niedrigen Komplementspiegeln, normalen Routine-Blut- und Nierenuntersuchungen sowie erniedrigter alkalischer Phosphatase ist systemischer Lupus erythematodes (SLE) die wahrscheinlichste Diagnose. 1

Die Konstellation aus hochtitrigen ANA (gesprenkelt), niedrigen Komplementspiegeln (C3/C4), und systemischen Symptomen (Fieber, Fatigue) erfüllt die klassischen serologischen und klinischen Kriterien für SLE. 1

Diagnostische Abklärung

Serologische Tests (Priorität 1)

  • Anti-dsDNA-Antikörper sollten gemessen werden, da sie eine Spezifität von 85% für aktiven SLE aufweisen und zusammen mit niedrigen Komplementspiegeln die Diagnose stark unterstützen 1
  • Anti-Sm-Antikörper (Smooth Muscle Antibody) sind hochspezifisch für SLE und sollten zur Diagnosesicherung bestimmt werden 1
  • Komplette Komplementmessung (C3, C4) zur Bestätigung der niedrigen Werte und als Baseline für Verlaufskontrollen 1
  • Quantitatives IgG sollte gemessen werden, da erhöhte IgG-Spiegel (>2-fach oberer Normwert) bei SLE häufig sind 1

Urindiagnostik (Priorität 1)

  • Urin-Protein/Kreatinin-Ratio (UPCR) ist essentiell, um eine Lupusnephritis auszuschließen, auch wenn die Routine-Nierenuntersuchungen bisher unauffällig waren 1
  • Urinmikroskopie mit Sediment zum Nachweis von zellulären Zylindern, die eine Sensitivität >80% für renale Schübe haben 1
  • 12- oder 24-Stunden-Urinsammlung kann bei Verdacht auf Lupusnephritis erwogen werden 1

Weitere Laboruntersuchungen

  • Komplettes Blutbild mit Differentialblutbild zum Ausschluss von Zytopenien (Leukopenie, Thrombozytopenie, Anämie), die bei SLE häufig vorkommen 1
  • Anti-Phospholipid-Antikörper (Anti-Cardiolipin, Anti-β2-Glykoprotein I, Lupus-Antikoagulans) sollten bestimmt werden, da 20-30% der SLE-Patienten eine assoziierte Nephropathie entwickeln können 1
  • Leberwerte (ALT, AST, Bilirubin) zur Beurteilung einer möglichen Leberbeteiligung 1

Abklärung der erniedrigten alkalischen Phosphatase

  • Knochenspezifische alkalische Phosphatase (B-ALP) sollte gemessen werden, um zwischen Knochen- und Leberquelle zu differenzieren 2, 3
  • Pyridoxal-Phosphat (Vitamin B6) und Phosphoethanolamin im Urin können bei Verdacht auf Hypophosphatasie hilfreich sein 2, 4
  • Serum-Calcium, Phosphat und PTH zum Ausschluss metabolischer Knochenerkrankungen 2
  • 25-Hydroxyvitamin D zur Beurteilung des Vitamin-D-Status 2

Behandlungsempfehlungen

Initiale Therapie bei bestätigtem SLE

  • Hydroxychloroquin sollte bei allen SLE-Patienten eingeleitet werden, da es renale Schübe reduziert und die Akkumulation von Organschäden begrenzt 1
  • Prednison (5-7,5 mg/Tag) kann zur Symptomkontrolle bei milden Manifestationen eingesetzt werden 1
  • ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker sind indiziert bei Proteinurie (UPCR >50 mg/mmol) oder Hypertonie 1

Bei Lupusnephritis

  • Belimumab (BENLYSTA) 10 mg/kg intravenös (Tage 0,14,28, dann alle 28 Tage) zusätzlich zur Standardtherapie führt zu Reduktionen von IgG und anti-dsDNA-Antikörpern ab Woche 8 und zu Anstiegen von C3 und C4 ab Woche 12 5
  • Mycophenolat-Mofetil (MPA) oder Cyclophosphamid (CY) als Induktionstherapie bei schwerer Lupusnephritis 1

Monitoring

  • Engmaschige Kontrollen alle 2-4 Wochen in den ersten 2-4 Monaten nach Diagnose, dann alle 3-6 Monate lebenslang 1
  • Bei jedem Besuch: Körpergewicht, Blutdruck, Serum-Kreatinin, eGFR, Serum-Albumin, Proteinurie, Urinsediment, C3/C4, anti-dsDNA, komplettes Blutbild 1
  • Veränderungen in Serum-Kreatinin, Proteinurie, Hämoglobin und Blutdruck sind Prädiktoren für Langzeit-Outcome 1

Wichtige klinische Fallstricke

  • Nicht annehmen, dass normale Routine-Nierenuntersuchungen eine Lupusnephritis ausschließen – UPCR und Urinsediment sind essentiell 1
  • Aktive Serologie (sinkende C3/C4 und/oder steigende anti-dsDNA) ohne Proteinurie ist keine Indikation für präventive Behandlung, erfordert aber engere Überwachung 1
  • Erniedrigte alkalische Phosphatase bei SLE-Patienten kann auf Hypophosphatasie hinweisen, besonders wenn Antiresorptiva erwogen werden – diese sind bei Hypophosphatasie relativ kontraindiziert 6
  • Bei persistierend niedriger ALP sollte eine genetische Testung auf ALPL-Mutationen erwogen werden, da 50% der Erwachsenen mit unerklärter niedriger ALP eine Mutation tragen 4

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

6
Research

A low serum alkaline phosphatase may signal hypophosphatasia in osteoporosis clinic patients.

Osteoporosis international : a journal established as result of cooperation between the European Foundation for Osteoporosis and the National Osteoporosis Foundation of the USA, 2023

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