What is the diagnosis and recommended management for a patient with a transient butterfly-shaped facial erythema sparing the nasolabial folds, mild burning sensation, and intermittent fever up to 38.3 °C lasting 3–4 hours and recurring?

Diagnose und Management: Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Bei einer Patientin mit schmetterlingsförmiger Gesichtsrötung unter Aussparung der Nasolabialfalten, intermittierendem Fieber bis 38,3°C und rezidivierendem, transientem Ausschlag (3-4 Stunden Dauer) ist die Verdachtsdiagnose systemischer Lupus erythematodes (SLE), und es sollte unverzüglich eine serologische Diagnostik eingeleitet werden. 1

Klinische Begründung der Diagnose

Die Kombination folgender Merkmale ist hochspezifisch für SLE:

• Schmetterlingsexanthem mit Aussparung der Nasolabialfalten: Dies ist ein diagnostisches Hauptkriterium für SLE und unterscheidet sich von anderen Erkrankungen wie Rosazea (die die Nasolabialfalten einbezieht) oder seborrhoischer Dermatitis (die die Nasolabialfalten bevorzugt betrifft). 1, 2

• Transiente Natur des Ausschlags: Das Verschwinden nach 3-4 Stunden mit späterem Wiederauftreten spricht für die charakteristische Photosensitivität und fluktuierende Entzündungsaktivität bei SLE. 1

• Intermittierendes Fieber: Subfebrile bis febrile Temperaturen (38,3°C) sind häufige systemische Manifestationen bei SLE und reflektieren die zugrunde liegende Autoimmunaktivität. 1

• Brennendes Gefühl ohne Wunden oder Erhebungen: Dies entspricht den nicht-sichtbaren Symptomen (Brennen, Stechen) bei entzündlichen Gesichtsdermatosen. 1

Differentialdiagnosen ausschließen

Rosazea: Würde persistierende zentrofaziale Erytheme mit Teleangiektasien zeigen und die Nasolabialfalten nicht aussparen. 1

Seborrhoische Dermatitis: Betrifft typischerweise die Nasolabialfalten mit fettigen (nicht trockenen) Schuppen und würde nicht das transiente Muster oder systemisches Fieber erklären. 2

Erysipel: Würde akut auftreten mit scharf begrenzten, hochroten, ödematösen Läsionen, deutlichem Schmerz und hohem Fieber, aber nicht das rezidivierende 3-4-Stunden-Muster zeigen. 3

Masern (atypische Präsentation): Könnte initial ein schmetterlingsartiges Exanthem zeigen, aber Koplik-Flecken, Konjunktivitis, Husten und generalisierte makulopapulöse Ausschläge würden folgen. 4

Erythema multiforme: Würde polymorphe Läsionen (Targetläsionen), Schleimhautbeteiligung und oft Blasenbildung zeigen, nicht das isolierte schmetterlingsförmige Muster. 5

Sofortige diagnostische Maßnahmen

Serologische Untersuchungen (obligat):

• Antinukleäre Antikörper (ANA): Screening-Test für SLE (Sensitivität >95%) 1
• Anti-Doppelstrang-DNA-Antikörper (anti-dsDNA): Hochspezifisch für SLE 1
• Anti-Sm-Antikörper: Hochspezifisch, aber weniger sensitiv 1
• Anti-Ro/SSA und Anti-La/SSB: Bei kutanem Lupus relevant 1
• Komplementfaktoren (C3, C4): Erniedrigt bei aktiver Erkrankung 1

Zusätzliche Laboruntersuchungen:

• Komplettes Blutbild: Prüfung auf Zytopenie (Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie) 1
• Urinstatus mit Mikroskopie: Ausschluss einer Lupusnephritis (Proteinurie, Hämaturie, zelluläre Zylinder) 1
• BSG und CRP: Entzündungsmarker 1
• Nieren- und Leberfunktion: Baseline-Werte und Organbefall 1

Hautbiopsie mit direkter Immunfluoreszenz:

• Bei unklarer Diagnose oder zur Bestätigung: Zeigt typischerweise Immunglobulin- und Komplementablagerungen an der dermoepidermalen Junktion ("Lupusband"). 6

Klinische Untersuchung erweitern

Systemische Manifestationen evaluieren:

• Gelenkbeschwerden: Arthralgien oder Arthritis (häufig bei SLE) 1
• Okuläre Symptome: Trockene Augen, Photophobie, Konjunktivitis 1
• Mukosale Läsionen: Orale oder nasale Ulzera (oft schmerzlos) 6
• Serositis: Pleuritische Brustschmerzen, Perikarditis 1
• Neurologische Symptome: Kopfschmerzen, Krampfanfälle, kognitive Dysfunktion 1

Management-Algorithmus

Bei bestätigtem SLE:

1. Photoprotection (essentiell): Breitspektrum-Sonnenschutz (LSF ≥50), Meidung von UV-Exposition, breitkrempige Hüte. 1

2. Topische Therapie für kutane Manifestationen:

   • Hochpotente topische Kortikosteroide (Klasse 1: Clobetasol, Betamethason) für 2-4 Wochen 6
   • Alternativ: Topische Calcineurin-Inhibitoren (Tacrolimus, Pimecrolimus) bei längerfristiger Anwendung 6

3. Systemische Therapie (bei systemischen Manifestationen oder refraktären Hautläsionen):

   • Hydroxychloroquin 200-400 mg/Tag: First-line systemische Therapie für kutanen und milden systemischen SLE 1
   • Systemische Kortikosteroide: Prednison 0,5-1 mg/kg/Tag bei moderater bis schwerer Aktivität, langsame Reduktion über mindestens 4 Wochen 6

4. Interdisziplinäre Betreuung:

   • Dermatologie-Konsil für Hautbiopsie und topisches Management 6
   • Rheumatologie-Konsil für systemisches Management und Langzeitbetreuung 1
   • Ophthalmologie-Konsil bei Hydroxychloroquin-Therapie (Baseline und jährliche Kontrollen wegen Retinopathie-Risiko) 1

Wichtige Fallstricke vermeiden

Nicht abwarten: Bei Verdacht auf SLE mit systemischen Symptomen (Fieber) sofort Diagnostik einleiten, da Organbefall (Niere, ZNS, Herz) lebensbedrohlich sein kann. 1

Nicht nur topisch behandeln: Isolierte topische Therapie ist unzureichend bei systemischen Manifestationen; Hydroxychloroquin ist die Basis-Systemtherapie. 1

Photosensitivität ernst nehmen: UV-Exposition kann Krankheitsschübe auslösen; strikte Photoprotection ist nicht optional, sondern therapeutisch essentiell. 1

Regelmäßige Verlaufskontrollen: Alle 4-6 Wochen klinische und laborchemische Kontrollen zur Beurteilung der Krankheitsaktivität und Therapieansprechen. 1

Nierenbeteiligung überwachen: Regelmäßige Urinkontrollen, da Lupusnephritis oft asymptomatisch beginnt und unbehandelt zu Nierenversagen führen kann. 1