How does a DeBakey type I aortic dissection present clinically?

Клиническая картина расслоения аорты по ДеБейки тип I

Расслоение аорты по ДеБейки тип I проявляется внезапной интенсивной болью в грудной клетке с разрывающим характером, часто иррадиирующей в спину, и требует немедленного хирургического вмешательства из-за крайне высокой летальности — 1-2% в час без лечения. 1

Основные клинические проявления

Болевой синдром

• Внезапное начало с максимальной интенсивностью боли в момент возникновения — это ключевой диагностический признак, отличающий расслоение от инфаркта миокарда, при котором боль нарастает постепенно 1
• Боль описывается как острая, разрывающая или раздирающая, локализуется ретростернально при проксимальных расслоениях 1
• При распространении расслоения боль может менять локализацию, перемещаясь вдоль аорты 1
• До 90% пациентов предъявляют жалобы на боль при поступлении в отделение неотложной помощи 1

Анатомическая характеристика типа I

• Расслоение начинается в восходящей аорте и распространяется дистально, захватывая как минимум дугу аорты и обычно нисходящую аорту 2
• Это соответствует Stanford тип А, что определяет необходимость экстренной операции 2, 3

Синдромы мальперфузии и осложнения

Неврологические проявления

• Синкопе встречается у 20% пациентов и может быть единственным проявлением без типичной боли 1
• Окклюзия правой общей сонной артерии — типичное осложнение типа I из-за распространения расслоения на брахиоцефальные сосуды 4
• Инсульт может развиться при вовлечении церебральных сосудов 1
• Параплегия возникает внезапно при отделении межреберных артерий от истинного просвета аорты 1

Кардиальные осложнения

• Острая аортальная регургитация с развитием сердечной недостаточности — частое проявление при вовлечении корня аорты 1, 5
• Гемоперикард и тампонада сердца могут вызывать гипотензию и синкопе 1
• Отрыв коронарных артерий (особенно правой) может осложнять течение 5

Периферическая мальперфузия

• Дефицит пульса более характерен для типа I по сравнению с типом II 6
• Ишемия конечностей развивается при облитерации периферических сосудов 1
• Олигурия или анурия при вовлечении почечных артерий 1
• Мезентериальная ишемия при распространении на абдоминальную аорту 6

Гемодинамические особенности

Артериальное давление

• Артериальная гипертензия типична для дистальных расслоений, но при типе I может наблюдаться парадоксальная гипотензия несмотря на вазопрессорную поддержку 4
• Гипотензия обусловлена тампонадой, разрывом или мальперфузией 4
• Критически важно измерять давление на всех конечностях, так как окклюзия ветвей может давать ложно низкие показатели 4
• Истинное центральное давление может быть выше периферических измерений 4

Менее типичные проявления

• Отсутствие боли обычно указывает на хроническое расслоение, но встречается и при острых случаях 1
• Изолированная сердечная недостаточность без боли может быть основным проявлением при тяжелой аортальной регургитации 1
• Случайная находка на рентгенограмме грудной клетки у бессимптомных пациентов 1

Факторы риска в анамнезе

• Артериальная гипертензия в анамнезе — наиболее частый фактор риска 1
• Типичный пациент — мужчина около 60 лет с гипертонией 1
• Семейный анамнез и заболевания соединительной ткани 1

Прогностические особенности

• Летальность без лечения составляет 20% к 24 часам, 30% к 48 часам, 40-70% к 7 дню и 50% к 1 месяцу 1
• Основная причина ранней смерти — разрыв аорты 1
• Даже при оптимальном лечении госпитальная летальность составляет 16-27% 3
• Тип I имеет более высокую летальность (22.5%) по сравнению с типом II (16.6%), хотя разница не достигает статистической значимости 6
• Пациенты с типом I чаще имеют почечную недостаточность, кому, мезентериальную и конечностную ишемию 6