In a patient with undetectable factor VIII activity, should I give cryoprecipitate or fresh frozen plasma first?

Berikan Konsentrat Faktor VIII, Bukan Kriopresipitat atau FFP

Untuk pasien dengan defisiensi faktor VIII (hemofilia A), konsentrat faktor VIII rekombinan atau plasma-derived adalah terapi standar yang harus diberikan—kriopresipitat dan FFP tidak lagi direkomendasikan karena konsentrat faktor VIII lebih aman dan lebih efektif. 1

Mengapa Konsentrat Faktor VIII adalah Pilihan Utama

• Pedoman internasional dengan tegas merekomendasikan penggunaan konsentrat faktor VIII (rekombinan atau plasma-derived) sebagai terapi standar untuk hemofilia A, bukan produk plasma seperti kriopresipitat atau FFP 1

• Konsentrat faktor VIII memberikan dosis yang dapat diprediksi dan terstandarisasi, dengan dosis profilaksis standar 15-40 IU/kg berat badan yang diberikan 2-3 kali per minggu 1

• Terapi profilaksis dengan konsentrat faktor VIII mengurangi episode perdarahan keseluruhan sebesar 31 episode per tahun dan episode perdarahan sendi sebesar 22 episode per tahun dibandingkan dengan terapi episodik 1

Mengapa Kriopresipitat Tidak Sesuai

• Kriopresipitat tidak memiliki inaktivasi virus yang memadai di banyak negara dan telah ditarik dari beberapa negara Eropa karena risiko transmisi infeksi yang tidak dapat diterima 1

• Meskipun kriopresipitat mengandung faktor VIII, von Willebrand factor, fibrinogen, dan faktor XIII 2, 3, ketersediaan konsentrat faktor koagulasi yang lebih murni atau preparat protein rekombinan telah menggantikan penggunaan kriopresipitat untuk koagulopati ini 3

• Kriopresipitat terutama digunakan untuk defisiensi fibrinogen yang disebabkan oleh perdarahan akut, bukan untuk defisiensi faktor VIII 2, 3

Mengapa FFP Tidak Memadai

• FFP memiliki konsentrasi faktor VIII yang sangat rendah (sekitar 2,5-3,0 g/L) 4, membuatnya tidak efisien untuk penggantian faktor VIII 4

• FFP menunjukkan variabilitas antar-produk yang substansial dalam kandungan faktor koagulasi, yang dapat mengganggu efikasi terapeutik 1

• Waktu paruh faktor setelah infusi FFP sangat bervariasi (sekitar 17-40 jam secara intra- dan inter-individual), membuat respons terapeutik tidak dapat diprediksi 1

• Infusi FFP volume besar dapat menyebabkan kelebihan cairan; strategi mitigasi termasuk premedikasi antihistamin, laju infusi yang lebih lambat, atau penggunaan diuretik, yang menambah kompleksitas manajemen 1

Kapan Produk Plasma Dapat Dipertimbangkan

• Hanya jika konsentrat faktor VIII benar-benar tidak tersedia, produk plasma yang diinaktivasi virus (FFP atau kriopresipitat) dapat dipertimbangkan sebagai alternatif 1

• Ketika konsentrat faktor tunggal tersedia, itu harus lebih disukai daripada kriopresipitat 4, 1

• Risiko utama menggunakan produk plasma adalah infeksi virus ketika inaktivasi virus tidak dilakukan 1

Peringatan Penting untuk Praktik Klinis

• American Society of Anesthesiologists menyatakan bahwa kriopresipitat diindikasikan untuk penyakit von Willebrand tipe tertentu dan defisiensi fibrinogen, tetapi bukan untuk defisiensi faktor VIII isolat ketika konsentrat tersedia 4

• Jangan menunda terapi dengan mencoba menggunakan produk yang kurang optimal—segera rujuk ke pusat hemofilia atau dapatkan konsentrat faktor VIII 1