What is the appropriate next management for a 19‑year‑old patient with suspected Stevens‑Johnson syndrome presenting with 10‑day lip edema, diffuse erythematous rash that began three weeks after hospital discharge with blood transfusion, two days of vomiting, mild hypotension, tachycardia, normal white‑blood‑cell count, mild thrombocytopenia, and hyperglycemia?

Manajemen Pasien dengan Suspek Sindrom Stevens-Johnson

Rekomendasi Utama

Pasien ini memerlukan transfer segera ke unit perawatan intensif atau pusat luka bakar dengan tim multidisiplin yang berpengalaman menangani SJS/TEN, hentikan semua obat yang dicurigai sebagai penyebab, dan mulai perawatan suportif intensif dengan monitoring ketat. 1, 2

Langkah Segera yang Harus Dilakukan

1. Hentikan Semua Obat yang Dicurigai

• Identifikasi dan hentikan segera semua obat yang dimulai dalam 4-28 hari sebelum onset ruam, terutama antibiotik, antikonvulsan, allopurinol, NSAID, atau obat lain yang diberikan selama rawat inap sebelumnya di RS 1, 2, 3
• Dokumentasikan semua obat yang telah dihentikan untuk laporan farmakologivigilans 1

2. Transfer ke Fasilitas Spesialis

• Transfer segera ke ICU atau unit luka bakar dengan tim multidisiplin (dermatologi, intensivis, oftalmologi, perawat spesialis perawatan kulit) karena keterlambatan transfer meningkatkan risiko mortalitas secara signifikan 1, 2, 4
• Jangan menunda transfer sambil menunggu konfirmasi diagnosis histopatologi 4, 3

3. Hitung Skor SCORTEN dalam 24 Jam Pertama

• Hitung SCORTEN untuk memprediksi risiko mortalitas berdasarkan 7 parameter: usia >40 tahun, takikardia >120x/menit, kanker/keganasan, luas permukaan tubuh terlibat >10%, ureum >10 mmol/L, bikarbonat <20 mmol/L, glukosa >14 mmol/L 1, 2, 5
• Pasien ini memiliki beberapa faktor risiko: takikardia (104x/menit), hipotensi (93/60 mmHg), dan hiperglikemia (GDS 152 mg/dL) 1

Perawatan Suportif Intensif

Manajemen Cairan dan Hemodinamik

• Lanjutkan resusitasi cairan dengan hati-hati menggunakan RL, tetapi hindari resusitasi cairan yang terlalu agresif karena dapat menyebabkan edema paru, kutaneus, dan intestinal 2
• Monitor tanda vital setiap 15 menit pada fase awal, termasuk tekanan darah, nadi, laju pernapasan, dan suhu untuk mendeteksi komplikasi seperti sepsis atau TACO 1, 2
• Pertimbangkan pemasangan kateter vena sentral untuk monitoring CVP jika diperlukan 1

Perawatan Kulit

• Tangani kulit dengan sangat lembut untuk meminimalkan gaya geser yang menyebabkan detasemen epidermis lebih lanjut 1, 2
• Bersihkan luka secara teratur dengan irigasi lembut menggunakan air steril hangat, saline, atau chlorhexidine (1/5000) 1, 2
• Oleskan emolien berminyak (white soft paraffin) ke seluruh epidermis setiap 4 jam, termasuk area yang terkelupas 1, 2
• Biarkan epidermis yang terlepas tetap in situ untuk bertindak sebagai biological dressing 1, 2

Manajemen Mukosa Oral (Bibir Bengkak)

• Oleskan white soft paraffin ointment ke bibir segera dan kemudian setiap 2 jam sepanjang penyakit akut 1, 2
• Gunakan obat kumur mukoprotektan (misalnya Gelclair) tiga kali sehari untuk melindungi permukaan mukosa yang mengalami ulserasi 1
• Bersihkan mulut setiap hari dengan obat kumur saline hangat atau spons oral, menyapu dengan lembut di sulkus labial dan bukal untuk mengurangi risiko jaringan parut fibrotik 1
• Gunakan obat kumur atau spray anti-inflamasi yang mengandung benzydamine hydrochloride setiap 3 jam, terutama sebelum makan 1
• Jika nyeri tidak terkontrol dengan benzydamine, gunakan preparat anestesi topikal seperti viscous lidocaine 2%, 15 mL per aplikasi 1
• Gunakan obat kumur antiseptik dua kali sehari untuk mengurangi kolonisasi bakteri pada mukosa: hydrogen peroxide 1,5% atau chlorhexidine digluconate 0,2% 1
• Ambil swab oral dan bibir secara teratur jika dicurigai infeksi bakteri atau kandida sekunder 1

Pemeriksaan Oftalmologi Darurat

• Atur pemeriksaan oftalmologi dalam 24 jam sejak diagnosis dengan review harian sepanjang penyakit akut untuk mencegah gangguan penglihatan permanen 1, 2
• Aplikasikan tetes mata pelumas bebas pengawet setiap 2 jam sepanjang penyakit akut 1, 2
• Lakukan kebersihan okular harian oleh oftalmologis atau perawat terlatih oftalmologi untuk menghilangkan debris inflamasi dan memecah adhesi konjungtiva 1, 2

Manajemen Muntah dan Nutrisi

• Pasang nasogastric tube halus dan lembut untuk nutrisi enteral karena pasien mengalami muntah 2 hari dan kemungkinan tidak dapat makan per oral 1
• Berikan nutrisi enteral dini untuk mempertahankan integritas mukosa gastrointestinal 1

Pemeriksaan Laboratorium Tambahan yang Diperlukan

• Segera lengkapi: Hb (kosong pada hasil lab), fungsi ginjal (ureum, kreatinin), elektrolit, fungsi hati, albumin, bikarbonat, analisis gas darah 1, 2
• Kultur: Ambil swab kulit dari lesi untuk kultur bakteri dan kandida, kultur darah jika dicurigai sepsis 1, 2
• Biopsi kulit: Untuk konfirmasi histopatologi menunjukkan nekrolisis epidermal full-thickness akibat apoptosis keratinosit yang ekstensif 1, 6

Terapi Imunomodulator Sistemik

Pilihan Utama: Kortikosteroid Sistemik

• Berikan IV methylprednisolone 0,5-1 mg/kg/hari jika dimulai dalam 72 jam sejak onset, dengan konversi ke kortikosteroid oral saat respons tercapai dan tapering minimal 4 minggu 1, 2
• Bukti menunjukkan manfaat pada beberapa studi jika diberikan dini 1, 2

Pilihan Alternatif: Siklosporin

• Pertimbangkan siklosporin 3 mg/kg/hari selama 10 hari, ditaper selama 1 bulan, yang telah menunjukkan manfaat dengan penurunan mortalitas dibandingkan angka prediksi 1, 2
• Idealnya diberikan di bawah supervisi tim MDT spesialis skin failure dalam konteks penelitian klinis atau registri kasus 1, 2

Manajemen Infeksi

Prinsip Penting: JANGAN Berikan Antibiotik Profilaksis

• JANGAN berikan antibiotik sistemik profilaksis karena ini meningkatkan kolonisasi kulit, terutama dengan Candida albicans dan organisme resisten 1, 2
• Monitor dengan cermat tanda klinis infeksi dan lakukan swab kulit reguler untuk kultur bakteri dan kandida dari kulit lesi 1, 2
• Berikan terapi antimikroba yang ditargetkan HANYA ketika tanda klinis infeksi hadir 1, 2
• Waspadai monokultur organisme pada swab kultur dari beberapa situs, yang menunjukkan kemungkinan infeksi invasif yang lebih tinggi 1, 2

Monitoring Infeksi Sekunder

• Sepsis adalah penyebab utama morbiditas dan fatalitas pada fase akut 5, 3
• Periksa tanda vital termasuk suhu secara ketat untuk deteksi dini sepsis 1, 2

Kesalahan yang Harus Dihindari

• Jangan tunda pengenalan dan transfer ke perawatan spesialis karena secara signifikan meningkatkan risiko mortalitas 2, 4
• Jangan gagal melibatkan oftalmologi dalam 24 jam karena menyebabkan gangguan penglihatan permanen 1, 2
• Jangan gunakan antibiotik profilaksis secara sembarangan karena meningkatkan kolonisasi organisme resisten 1, 2
• Jangan lakukan resusitasi cairan yang terlalu agresif karena menyebabkan edema paru, kutaneus, dan intestinal 2

Dokumentasi dan Pelaporan

• Dokumentasikan alergi obat di catatan medis pasien dan informasikan semua penyedia layanan kesehatan yang terlibat dalam perawatan mereka 1, 2
• Laporkan reaksi obat merugikan ke otoritas farmakologivigilans (di Indonesia: BPOM) 1, 2
• Berikan informasi tertulis tentang obat penyebab yang harus dihindari dan obat yang berpotensi bereaksi silang 1, 2

Rencana Follow-up Jangka Panjang

• Atur janji klinik rawat jalan dermatologi dan oftalmologi dalam beberapa minggu setelah pulang 1, 2
• Anjurkan pasien untuk memakai gelang MedicAlert yang mencantumkan nama obat penyebab 1, 2
• Komplikasi kronis dapat berkembang minggu hingga bulan setelah episode akut dan berhubungan dengan morbiditas signifikan dan penurunan kualitas hidup 1, 3