Cánceres del Bazo y Presentación Clínica
Los linfomas son los cánceres más comunes que afectan el bazo, siendo el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) el subtipo más frecuente, seguido por el linfoma de zona marginal esplénica (SMZL), mientras que los tumores primarios malignos no linfoides como el angiosarcoma son extremadamente raros.
Tipos de Cánceres Esplénicos
Linfomas (Más Comunes)
Linfomas Primarios del Bazo:
- Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL): Es el subtipo más frecuente, representando aproximadamente el 40% de los linfomas esplénicos 1
- Linfoma de zona marginal esplénica (SMZL): Segundo más común, representando aproximadamente el 24% de los casos 1
- Linfoma folicular: Representa aproximadamente el 10% de los casos 1
- Linfoma de células B pequeñas de pulpa roja esplénica: Subtipo raro pero reconocido 2, 3
- Variante de leucemia de células peludas: Entidad poco frecuente 1
Linfomas Secundarios del Bazo:
- El bazo es uno de los sitios extranodales más comunes para linfomas de Hodgkin y no-Hodgkin como parte de enfermedad sistémica avanzada 2
- Leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico pequeño frecuentemente involucra el bazo 3
Neoplasias Hematológicas No Linfoides
Leucemias que pueden afectar el bazo:
- Leucemia de células plasmáticas: Presenta organomegalia con afectación de hígado, bazo y ganglios linfáticos 4
- Neoplasias mieloides/linfoides con eosinofilia: Pueden presentar esplenomegalia marcada 4
- Leucemia de células peludas: Caracterizada por esplenomegalia prominente 4
Tumores Malignos Primarios No Linfoides (Muy Raros)
- Angiosarcoma esplénico: Es el tumor maligno primario no linfoide más común del bazo, aunque sigue siendo extremadamente raro 5
Tumores Benignos Primarios
- Hemangioma, linfangioma, angioma de células litorales, hamartoma y pseudotumor inflamatorio 5
Presentación Clínica Habitual
Linfoma Difuso de Células B Grandes (DLBCL)
Características distintivas:
- Edad más avanzada al diagnóstico 1
- Formación tumoral discreta en el bazo (masas identificables por imagen) 1
- Lactato deshidrogenasa (LDH) elevada 1
- Síntomas gastrointestinales inespecíficos 2
- Puede presentarse con esplenomegalia masiva 6
Linfoma de Zona Marginal Esplénica (SMZL)
Características distintivas:
- Esplenomegalia sin formación tumoral discreta (agrandamiento difuso) 1
- Citopenias relacionadas con hiperesplenismo 2, 3
- Curso clínico más indolente 3
- Puede presentarse con síntomas constitucionales leves 2
Linfoma de Células B Pequeñas de Pulpa Roja
Características distintivas:
- Trombocitopenia prominente 1
- Afectación de médula ósea 1
- Enfermedad en estadio avanzado al diagnóstico 1
- Esplenomegalia sin masas discretas 1
Leucemia de Células Plasmáticas
Presentación clínica agresiva:
- Hepatoesplenomegalia con afectación de ganglios linfáticos 4
- Anemia profunda, hipercalcemia o diátesis hemorrágica por trombocitopenia 4
- Hallazgos pulmonares con derrames pleurales 4
- Déficits neurológicos por afectación del sistema nervioso central 4
- Plasmocitomas extramedulares palpables 4
- LDH elevada y β2-microglobulina 4
- Progresión muy rápida (semanas) 4
Leucemia de Células Peludas
Características clínicas:
- Esplenomegalia por examen físico 4
- Citopenias: anemia, trombocitopenia, neutropenia 4
- Curso más indolente que leucemias agudas 4
Consideraciones Diagnósticas Importantes
Desafíos Diagnósticos
- La presentación clínica es vaga e inespecífica, dificultando el diagnóstico clínico 6
- La biopsia con aguja gruesa o aspiración con aguja fina del bazo no se recomienda rutinariamente debido al alto riesgo de complicaciones por la alta vascularidad y fragilidad del órgano 6
- El linfoma esplénico primario estricto (solo bazo y ganglios hiliares) representa solo el 1% de todos los trastornos linfoproliferativos 3
Complicaciones Potenciales
- Hiperesplenismo con citopenias secundarias 6
- Ruptura esplénica: Complicación grave que puede ocurrir, especialmente con esplenomegalia masiva 6
- El tejido esplénico friable y agrandado por linfoma es susceptible a lesión traumática incluso por palpación suave 7
Enfoque Diagnóstico Recomendado
- Biopsia excisional de ganglio linfático accesible es el método óptimo para diagnóstico de linfoma cuando hay linfadenopatía asociada 8
- Esplenectomía de emergencia puede ser necesaria como herramienta diagnóstica y terapéutica en casos con esplenomegalia gigante o complicaciones 6
- Hemograma completo, LDH, electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación son esenciales 8
- TC con contraste intravenoso tiene 90-95% de sensibilidad y especificidad para detectar complicaciones esplénicas 7