Dermatosis Cenicienta (Eritema Discrómico Perstans)
Definición
La dermatosis cenicienta, también conocida como eritema discrómico perstans, es una dermatosis adquirida de etiología desconocida caracterizada por máculas hiperpigmentadas de color gris-azulado o ceniza que se distribuyen simétricamente en el tronco, cuello, cara y extremidades superiores. 1, 2
Epidemiología y Factores de Riesgo
- Afecta predominantemente a personas de piel oscura (fototipos III-V de Fitzpatrick), siendo más común en poblaciones latinoamericanas y de origen norteafricano 1, 2
- Presenta mayor incidencia en mujeres durante la primera y segunda década de la vida, aunque puede afectar a ambos sexos 1
- Los hombres pueden presentar la enfermedad en la cuarta década de vida 1
Factores de riesgo potenciales incluyen:
- Ingesta de nitrato de amonio 1
- Contaminación ambiental 1
- Hipersensibilidad al cloruro de cobalto 1
- Exposición a ciertos medicamentos 1, 2
- Factores genéticos 2
- Procesos infecciosos 2
Fisiopatología
La patogénesis permanece desconocida, pero se considera que puede representar una variante de liquen plano debido a similitudes clínicas, histopatológicas, inmunofluorescentes y ultraestructurales. 1 La hiperpigmentación resulta de la degeneración vacuolar de la capa basal con incontinencia pigmentaria y presencia de melanófagos en la dermis papilar 1.
Manifestaciones Clínicas
Las lesiones características son máculas asintomáticas de color gris-azulado o ceniza, distribuidas simétricamente en:
Características distintivas:
- En la fase activa, las máculas presentan bordes eritematosos elevados y delgados que se extienden lentamente de forma centrífuga 1, 3
- Las lesiones pueden ser ligeramente pruriginosas 1
- Áreas típicamente respetadas: palmas, plantas, mucosas visibles, cuero cabelludo y uñas 1
- Las lesiones iniciales pueden ser eritematosas, papulares o acrómicas, desarrollando pigmentación secundariamente 4
- El tamaño de las máculas varía de 5-25 mm de diámetro 4
Diagnóstico
El diagnóstico se establece mediante la correlación clínico-patológica, descartando causas secundarias:
Evaluación clínica:
- Historia detallada descartando ingesta de medicamentos y exposición a luz UV 1
- Documentación de la localización y tamaño de las lesiones 5
Estudios de laboratorio:
- Anticuerpos antinucleares (deben ser negativos) 1
- Estudios de laboratorio generales (típicamente normales) 1
Diagnósticos Diferenciales
Es fundamental diferenciar la dermatosis cenicienta de:
- Liquen plano pigmentoso (LPP): Existe debate sobre si son entidades distintas o variantes del mismo proceso 6
- Pigmentación macular eruptiva idiopática: Afecta principalmente niños y adolescentes, con regresión espontánea en la mayoría de casos 4, 6
- Melanosis de Riehl 6
- Hiperpigmentación postinflamatoria 1
- Dermatitis de contacto alérgica (cuando hay espongiosis eosinofílica) 7
- Reacciones medicamentosas 7, 2
Nota crítica: Aunque algunos autores consideran que la dermatosis cenicienta y el eritema discrómico perstans son idénticos, existen diferencias clínicas que sugieren que son entidades distintas 3. El eritema discrómico perstans presenta lesiones ocasionalmente rodeadas por un borde papular que se extiende lentamente 3.
Histopatología
Los hallazgos histopatológicos característicos incluyen:
- Degeneración vacuolar de la capa de células basales 1
- Numerosos melanófagos en la dermis papilar 1
- Infiltrado linfohistiocítico en la dermis 1
- Patrón liquenoide del infiltrado 3
La biopsia debe tomarse de dos sitios diferentes para confirmar el diagnóstico 1, y la inmunofluorescencia directa es negativa 1.
Tratamiento
No existe un tratamiento estándar de oro establecido para la dermatosis cenicienta. 2 Las opciones terapéuticas reportadas con éxito variable incluyen:
Tratamientos más exitosos:
- Clofazimina: Ha mostrado los mejores resultados hasta la fecha 2
- Tacrolimus tópico 2
- Dapsona oral 2
- Fototerapia con luz ultravioleta B de banda estrecha 2
- Isotretinoína 2
Consideración importante: En muchos casos no se administra tratamiento, ya que las lesiones son principalmente permanentes y la enfermedad puede ser lentamente regresiva de forma espontánea en algunos pacientes 3, 4.
Complicaciones
La dermatosis cenicienta es principalmente una preocupación cosmética, pero puede ser una condición muy angustiante, especialmente para individuos de piel oscura. 2
- Las lesiones son típicamente permanentes 1
- El impacto psicológico puede ser significativo debido a la desfiguración cosmética 2
- En un caso reportado, se descubrió simultáneamente un carcinoma pulmonar, aunque la relación causal no está establecida 3
Pronóstico
El pronóstico es variable:
- Las lesiones son generalmente permanentes en adultos 1
- En niños y adolescentes con pigmentación macular eruptiva idiopática, la enfermedad es lenta y espontáneamente regresiva en la mayoría de los casos 4
- La progresión es típicamente lenta con aparición de nuevas lesiones en áreas como axilas y superficies flexoras de grandes articulaciones 1
- No existe riesgo de transformación maligna inherente a la condición 2
Se necesita mayor conciencia clínica y más estudios para comprender mejor la etiología y las opciones de tratamiento de esta enfermedad. 2 Un consenso global reciente ha intentado estandarizar la terminología de estos trastornos de hiperpigmentación macular adquirida de etiología incierta 6.