What syndrome presents with enophthalmos, miosis, and ptosis?

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Síndrome de Horner

El síndrome que presenta enoftalmos, miosis y disminución de la hendidura palpebral (ptosis) es el síndrome de Horner, causado por una interrupción de la vía oculosimpática desde el hipotálamo hasta la órbita. 1, 2, 3

Características Clínicas Diagnósticas

La tríada clásica del síndrome de Horner incluye:

  • Miosis (pupila pequeña en el lado afectado) 2, 3, 4
  • Ptosis palpebral (caída leve del párpado superior) 2, 3, 5
  • Anhidrosis facial (disminución de la sudoración en la frente o cara del lado afectado) 2, 4, 5

Hallazgos Adicionales Importantes

  • Enoftalmos aparente secundario a la reducción de la hendidura palpebral 2, 3
  • Heterocromía del iris (especialmente en casos congénitos) 2
  • Inyección conjuntival 2
  • Eritema facial 2
  • Congestión de la mucosa nasal 2

Anatomía de la Vía Oculosimpática

La vía oculosimpática es un sistema de tres neuronas que se extiende desde el hipotálamo hasta la órbita, sin decusación, por lo que los signos son homolaterales a la lesión: 2, 3

  • Primera neurona (central): Se origina en el hipotálamo y desciende por la médula espinal 3, 4
  • Segunda neurona (preganglionar): Surge de los primeros 3 segmentos torácicos de la médula espinal, viaja por el tórax y región cervical hasta hacer sinapsis en el ganglio cervical craneal 3, 4
  • Tercera neurona (postganglionar): Viaja desde este ganglio hasta la órbita 3, 4

Evaluación Diagnóstica Estructurada

Examen Inicial Crítico

Buscar específicamente: 1

  • Respuestas pupilares en iluminación brillante y tenue
  • Anisocoria (diferencia en el tamaño pupilar)
  • Función motora extraocular completa
  • Ptosis asociada con miosis (combinación característica del Horner) 1, 5

Pruebas Farmacológicas Confirmatorias

  • Prueba con cocaína tópica: Es el estándar de oro para diferenciar el síndrome de Horner de otras causas de miosis 3
  • Prueba con fenilefrina tópica al 1%: Permite identificar un síndrome de Horner postganglionar 3
  • Prueba con apraclonidina: Parece ser una buena alternativa a la cocaína para confirmar el síndrome de Horner 4

Etiologías y Evaluación Adicional

Clasificación por Localización

Tipo central: Asociado con otros síntomas y signos del sistema nervioso central 4

Tipo preganglionar: Causado más frecuentemente por tumor o trauma 4

Tipo postganglionar: Frecuentemente asociado con dolor/cefalea; se observa como consecuencia de disección de la arteria carótida o durante cefalea en racimos 4

Estudios Complementarios Recomendados

  • Examen otoscópico 3
  • Radiografías torácicas (para descartar tumores torácicos como neuroblastoma o linfoma de Hodgkin) 2, 3, 6
  • Resonancia magnética: Generalmente recomendada en la evaluación, si es necesario con secuencias especiales 4

Advertencias Clínicas Importantes

  • La anhidrosis rara vez es prominente, y en el subtipo postganglionar está virtualmente ausente 4
  • La enfermedad idiopática es la causa más común del síndrome de Horner 3
  • A pesar de sus hallazgos clínicos poco impresionantes, el síndrome de Horner puede ser signo de patología grave e incluso potencialmente mortal en la cabeza, tórax o cuello 5, 6
  • Ocasionalmente se asocia con neoplasias como neuroblastoma o linfoma de Hodgkin, por lo que permanece controversial qué estudios de imagen deben solicitarse como protocolo de evaluación 2, 6

References

Guideline

Evaluation of Spontaneous Ptosis

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

Research

[Congenital Horner syndrome. Case report].

Archivos argentinos de pediatria, 2018

Research

A review of Horner's syndrome in small animals.

The Canadian veterinary journal = La revue veterinaire canadienne, 2019

Research

[Acquired Horner's syndrome].

Tidsskrift for den Norske laegeforening : tidsskrift for praktisk medicin, ny raekke, 2011

Research

Horner Syndrome: A Clinical Review.

ACS chemical neuroscience, 2018

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