What is the optimal treatment and management strategy for Takayasu arteritis in a young woman under 40 presenting with systemic symptoms and arterial involvement?

Takayasu Arteritis

Tratamiento Inicial

Inicie inmediatamente prednisona oral en dosis altas (40–60 mg/día o 1 mg/kg/día) combinada con un agente inmunosupresor no glucocorticoide, preferiblemente metotrexato (20–25 mg/semana), en el momento del diagnóstico de arteritis de Takayasu activa. 1

La monoterapia con glucocorticoides debe evitarse excepto en enfermedad leve o diagnóstico incierto, porque la terapia combinada reduce significativamente la toxicidad por esteroides a largo plazo y mejora los resultados clínicos. 1

• Comience prednisona a la dosis mencionada tan pronto como la sospecha clínica sea alta, incluso antes de la confirmación por imágenes, para lograr un control rápido de la enfermedad. 1
• La metilprednisolona IV en pulsos (500–1000 mg/día por 3–5 días) no es superior a los glucocorticoides orales en dosis altas y debe reservarse únicamente para enfermedad que amenaza la vida o los órganos (pérdida de visión, accidente cerebrovascular, isquemia cardíaca, isquemia de extremidades). 1

Agentes Ahorradores de Esteroides (Primera Línea)

• Metotrexato (20–25 mg/semana) es el agente ahorrador de esteroides de primera línea preferido, especialmente en niños, debido a su tolerabilidad superior. 1
• Azatioprina (2 mg/kg/día) es una alternativa aceptable de primera línea cuando el metotrexato no es adecuado. 1
• Los inhibidores de TNF-α pueden usarse como terapia adyuvante inicial junto con glucocorticoides en pacientes donde se desea un control rápido de la enfermedad o cuando los agentes convencionales están contraindicados. 1

Manejo de Enfermedad Refractaria

• En pacientes que fallan con glucocorticoides más inmunosupresores convencionales (metotrexato o azatioprina), agregue un inhibidor de TNF-α en lugar de tocilizumab como el siguiente paso terapéutico; esta recomendación se basa en una experiencia clínica más amplia y estudios observacionales que muestran tasas de remisión más altas y menos recaídas con el bloqueo de TNF. 1
• Tocilizumab debe reservarse para casos donde los inhibidores de TNF-α están contraindicados, son ineficaces o no se toleran. 1

Estrategia de Reducción de Glucocorticoides

• Después de lograr la remisión con glucocorticoides durante 6–12 meses, reduzca completamente los glucocorticoides en lugar de mantener terapia de dosis bajas a largo plazo. 1
• Continúe los agentes inmunosupresores no glucocorticoides durante y después de la reducción. 1

Monitoreo de Actividad de la Enfermedad e Imágenes

La vigilancia clínica de por vida es obligatoria porque la remodelación vascular puede progresar incluso cuando los pacientes parecen clínicamente quiescentes. 1

• En cada visita obtenga presiones arteriales en las cuatro extremidades, realice un examen vascular para detectar nuevos soplos o déficits de pulso, evalúe síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso, fatiga) y vasculares (claudicación, hipertensión), y mida marcadores inflamatorios (VSG, PCR). 1
• Los marcadores inflamatorios están elevados en solo ~50% de los episodios de enfermedad activa; por lo tanto, no deben usarse de forma aislada para evaluar la actividad. La evaluación clínica combinada con imágenes es esencial. 1
• Las imágenes (angiografía por RM/TC o FDG-PET) cada 3–6 meses se recomiendan durante la enfermedad activa o temprana, con intervalos más largos una vez que la enfermedad se establece como quiescente. Los hallazgos que indican inflamación activa incluyen edema de la pared vascular, realce con contraste, aumento del grosor de la pared en RM/TC y captación suprafisiológica de FDG en PET. 1

Consideraciones Quirúrgicas e Intervencionistas

Los procedimientos de revascularización electivos (injerto de derivación, angioplastia, colocación de stent) deben posponerse hasta que la enfermedad esté quiescente; operar durante la inflamación activa se asocia con resultados significativamente peores. 1

• Si la cirugía es inevitable debido a isquemia que amenaza la vida o los órganos, deben administrarse glucocorticoides en dosis altas en el período periprocedimiento, y las decisiones deben tomarse conjuntamente por cirujanos vasculares y reumatólogos. 1

Terapia Antiplaquetaria Adyuvante

• Agregue aspirina (75–150 mg/día) u otro agente antiplaquetario para pacientes con enfermedad activa e involucramiento craneal o vertebrobasilar crítico. 1
• Los estudios observacionales pequeños sugieren un riesgo reducido de eventos isquémicos, aunque el riesgo de sangrado aumenta y se requiere precaución después de procedimientos quirúrgicos o en pacientes con alta propensión al sangrado. 1

Consideraciones Pediátricas

• En niños, el metotrexato sigue siendo el agente ahorrador de esteroides de primera línea preferido debido a una mejor tolerabilidad en comparación con otros inmunosupresores. 1

Presentación Clínica Característica

• La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa idiopática de la aorta y sus ramas principales que afecta predominantemente a mujeres menores de 40 años, con una relación mujer:hombre de aproximadamente 10:1. 1
• La enfermedad típicamente sigue un curso bifásico: una fase aguda inicial caracterizada por síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso, fatiga, sudores nocturnos) seguida de una fase crónica dominada por manifestaciones vasculares como hipertensión, claudicación de extremidades, pulsos periféricos disminuidos o ausentes, soplos audibles sobre vasos grandes y una diferencia de presión arterial sistólica mayor de 10 mmHg entre los brazos. 1
• Los soplos audibles sobre las arterias subclavias, carótidas o aorta abdominal son signos físicos característicos. 1
• Una discrepancia de presión arterial sistólica mayor de 10 mmHg entre los dos brazos sirve como una pista diagnóstica significativa. 1

Estrategia de Imágenes Diagnósticas

• El estudio diagnóstico inicial debe incluir imágenes de la aorta torácica y sus vasos ramificados utilizando angiografía por TC (ATC), angiografía por RM (ARM) o PET-TC con ^18F-FDG para detectar enfermedad aneurismática u oclusiva. 1
• La ATC es la modalidad más frecuentemente empleada para el diagnóstico inicial, utilizada en aproximadamente 58.8% de los casos, debido a su alta resolución espacial y tiempo de adquisición rápido. 1
• La ARM se prefiere para el monitoreo longitudinal (utilizada en aproximadamente 62.3% de los exámenes de seguimiento) porque evita la radiación ionizante y proporciona una evaluación superior de la inflamación de la pared vascular. 1
• El PET-TC con ^18F-FDG puede demostrar el involucramiento arterial y evaluar la actividad de la enfermedad al revelar captación suprafisiológica de FDG en las paredes vasculares inflamadas, aunque la validación formal de esta técnica aún está pendiente. 1

Trampas Clínicas Comunes a Evitar

• No retrase la terapia con glucocorticoides mientras espera los resultados de biopsia o imágenes, ya que la pérdida de visión irreversible puede ocurrir en horas o días. 1
• No confíe únicamente en los marcadores inflamatorios para la evaluación de la actividad de la enfermedad; pueden ser normales en la enfermedad activa. 1
• No realice cirugía electiva durante la inflamación activa a menos que sea una situación que amenace la vida o los órganos; los resultados son significativamente peores. 1
• No suspenda el monitoreo en remisión clínica; los cambios vasculares ocurren cuando la enfermedad parece quiescente. 1