What are the functions of the hindbrain (rhombencephalon) and the neurological deficits resulting from lesions of the medulla oblongata, pons, and cerebellum?

Romboencéfalo: Función, Control Neurológico y Lesiones

Anatomía y Componentes del Romboencéfalo

El romboencéfalo (rombencéfalo o hindbrain) comprende tres estructuras principales: el bulbo raquídeo (médula oblongada), la protuberancia (puente) y el cerebelo, cada una con funciones neurológicas específicas y patrones de lesión característicos. 1, 2

Componentes Estructurales

• El bulbo raquídeo se une a la protuberancia superiormente y a la médula espinal inferiormente, compuesto por una porción ventral (que contiene las pirámides y olivas) y un tegmento dorsal (que contiene los núcleos de los nervios craneales IX-XII y tractos sensitivos de sustancia blanca) 1
• La protuberancia contiene estructuras críticas incluyendo los tractos corticoespinales, corticobulbares y corticopontinos en su porción ventral, mientras que el tegmento pontino dorsal contiene núcleos de nervios craneales y tractos de sustancia blanca 3
• El cerebelo se localiza posterior al puente y bulbo, inferior a la porción posterior del cerebro, bajo el tentorio cerebeloso en la fosa craneal posterior, consistiendo en dos hemisferios laterales conectados por el vermis 4

Funciones Neurológicas del Romboencéfalo

Control Motor y Equilibrio

• El cerebelo desempeña un papel crucial en el control del equilibrio y la locomoción, siendo responsable de la generación de patrones apropiados de movimientos de las extremidades, regulación dinámica del equilibrio y adaptación de la postura y locomoción mediante la práctica 5
• El romboencéfalo controla funciones esenciales como la respiración y el latido cardíaco 6

Nervios Craneales y Funciones Sensoriales

• Los nervios craneales que se proyectan desde el romboencéfalo controlan los músculos de la mandíbula, ojo y cara, y reciben información sensorial de estas mismas áreas 6
• El nervio facial (NC VII) se origina en el puente y contiene funciones motoras branquiales (inervación de músculos de expresión facial), motoras viscerales (inervación parasimpática de glándulas de la cabeza), sensitivas generales (inervación superficial de porción del oído externo y membrana timpánica) y sensitivas especiales (gusto en los dos tercios anteriores de la lengua) 1
• El nervio glosofaríngeo (NC IX) surge en el bulbo y es responsable de la elevación del paladar; su afectación causa disfagia 1, 2

Déficits Neurológicos por Lesiones del Bulbo Raquídeo

Síndrome Medular Lateral (Síndrome de Wallenberg)

Las lesiones del bulbo lateral producen el síndrome de Wallenberg, típicamente debido a oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior, siendo los infartos isquémicos y hemorrágicos la causa más frecuente de síndromes agudos del tronco encefálico. 1, 2

Manifestaciones Clínicas Específicas

• Disfagia y disartria ocurren cuando se afectan los núcleos de los nervios craneales IX y X 1, 2
• Pérdida sensorial facial ipsilateral puede ocurrir si se involucra el núcleo espinal del trigémino 2
• Vértigo, nistagmo y ataxia resultan de lesiones medulares laterales que afectan estructuras vestibulares 2

Manejo Inmediato del Síndrome de Wallenberg

• Mantener al paciente en ayuno (NPO) y realizar evaluación inmediata de la deglución; si la ingesta oral no es segura, proporcionar nutrición mediante sondas nasogástricas, nasoduodenales o gastrostomía endoscópica percutánea (PEG) 2
• No posponer la colocación de PEG si la disfagia persiste más de 7-10 días 2
• Iniciar terapia antiagregante con aspirina en todos los pacientes elegibles 2
• Manejar la presión arterial cautelosamente durante la fase aguda, evitando reducción agresiva a menos que las presiones estén severamente elevadas, para preservar la perfusión cerebral 2
• Proporcionar profilaxis de trombosis venosa profunda usando dispositivos de compresión neumática intermitente o medicación anticoagulante 2

Síndromes de Nervios Craneales Múltiples

• Las lesiones que afectan el bulbo, el espacio subaracnoideo o la base del cráneo posterior pueden causar parálisis de múltiples nervios craneales (NC IX-XII) en patrones variables 1
• El síndrome de Vernet afecta NC IX, X, XI; el síndrome de Collet-Sicard afecta NC IX, X, XI, XII; y el síndrome de Villaret afecta NC IX, X, XI, XII y el tronco simpático cervical 1
• Las lesiones del foramen yugular que causan estos síndromes incluyen tumores (paragangliomas, schwannomas, meningiomas), infección, procesos leptomeníngeos, metástasis, trauma, colesteatoma y lesiones vasculares 1

Déficits Neurológicos por Lesiones de la Protuberancia

Síndromes Alternos Pontinos

Las lesiones en la protuberancia producen síndromes alternos porque el sexto nervio craneal cursa a través de los tractos corticoespinales dentro del puente, resultando en hemiparesia contralateral con déficits ipsilaterales de nervios craneales. 2

Mecanismo Fisiopatológico

• El sexto nervio se origina en el núcleo del abducens en el puente y cursa a través de los tractos corticoespinales 2
• Las lesiones que afectan el sexto nervio en esta región conducen a hemiparesia contralateral debido a la afectación de las vías motoras descendentes 2
• Frecuentemente se acompaña de parálisis facial ipsilateral porque el séptimo nervio se curva sobre el núcleo del sexto nervio 2

Síndromes Clásicos

• Los síndromes pontinos incluyen el síndrome de Millard-Gubler, síndrome de Foville, síndrome de locked-in y síndrome del colículo facial 2

Síndrome de Locked-In

El síndrome de locked-in resulta del daño bilateral de la porción ventral del puente que contiene los tractos corticoespinales, corticobulbares y corticopontinos, produciendo cuadriplejía y anartria características, mientras que el tegmento pontino dorsal típicamente se preserva, manteniendo la conciencia pero afectando la mirada horizontal. 3

Etiologías Principales

• Los infartos isquémicos y hemorrágicos son la causa más frecuente, siendo el puente la estructura del tronco encefálico más frecuentemente afectada 3
• Las lesiones pontinas no vasculares incluyen enfermedad desmielinizante, encefalitis, neoplasias, mielinólisis pontina central, trastornos neurodegenerativos y siringobulbia 3

Características Distintivas

• Las lesiones en el tegmento pontino dorsal pueden causar parálisis de nervios craneales con anormalidades de la mirada horizontal 3
• Las lesiones del núcleo pontino pueden causar déficit completo de la mirada horizontal con parálisis facial ipsilateral 3
• No todos los infartos pontinos causan síndrome de locked-in; la localización específica y la bilateralidad determinan el síndrome 3

Déficits Neurológicos por Lesiones Cerebelosas

Ataxia y Trastornos del Movimiento

La ataxia de la marcha es uno de los signos más característicos del daño cerebeloso, presentándose con ataxia truncal, dismetría y cefalea en casos agudos como la cerebellitis. 1, 5

Manifestaciones Clínicas

• En casos severos puede haber alteración de la conciencia, déficits neurológicos adicionales, aumento de la presión intracraneal, hidrocefalia e incluso herniación 1
• La atrofia cerebellar puede ser un hallazgo de etapa tardía 1

Vascularización y Patología Vascular

• El cerebelo está principalmente irrigado por tres arterias originadas del sistema vertebrobasilar: la arteria cerebelosa superior (ACS), la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA) y la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) 4
• El suministro sanguíneo inadecuado a esta región puede resultar en funcionamiento motor disminuido, impactando significativamente la calidad de vida de los pacientes 4

Consideraciones Diagnósticas Críticas

Neuroimagen

• La RM de cerebro sin y con contraste intravenoso es la modalidad preferida para la evaluación inicial de masas, procesos que pueden resultar en edema y realce, y trastornos neurodegenerativos 1
• Para la fosa posterior en particular, la RM ofrece mucho mejor visualización comparada con la TC, especialmente si el hallazgo cerebeloso es sutil (atrofia parenquimatosa leve, distorsión arquitectónica o cambios parenquimatosos leves) 1
• La TC NO debe ordenarse rutinariamente como imagen inicial, ya que los infartos isquémicos de fosa posterior son difíciles de detectar en TC con sensibilidad tan baja como 10% 2
• La DWI de cortes delgados coronales detecta casi 25% más infartos agudos del tronco encefálico que la DWI axial estándar 2

Trampa Clínica Importante

• Los pacientes con lesiones del tronco encefálico típicamente tendrán hallazgos neurológicos adicionales como signos de tractos largos, nistagmo, vértigo, ataxia, náusea y vómito; un examen neurológico exhaustivo evaluando estos signos asociados puede localizar un proceso al tronco encefálico 1