Manejo del Sarcoma Dérmico Pleomórfico
El tratamiento principal del sarcoma dérmico pleomórfico es la escisión quirúrgica amplia con márgenes negativos, seguida de radioterapia adyuvante cuando los márgenes son inadecuados o la resección amplia no es posible, especialmente en localizaciones anatómicas complejas como el cuero cabelludo. 1
Nomenclatura Alternativa
El sarcoma dérmico pleomórfico (SDP) se conoce también como:
- Sarcoma pleomórfico indiferenciado cutáneo 2
- Histiocitoma fibroso maligno cutáneo (término obsoleto) 2
- Variante profunda del fibroxantoma atípico con características adversas 1
El término "sarcoma dérmico pleomórfico" es preferible porque diferencia específicamente las neoplasias de origen cutáneo de los sarcomas pleomórficos indiferenciados de órganos internos, retroperitoneales u óseos. 2
Algoritmo de Manejo
1. Diagnóstico Preoperatorio
- Realizar biopsia por punción o core biopsy antes de la cirugía definitiva, especialmente en tumores grandes subcutáneos donde se anticipa necesidad de radioterapia postoperatoria 1
- Evitar biopsia excisional con injerto cutáneo como procedimiento diagnóstico inicial 1
- El diagnóstico diferencial incluye fibroxantoma atípico (AFX), pero el SDP se distingue por características adversas: invasión subcutánea profunda, necrosis tumoral, invasión linfovascular o perineural 1
2. Manejo Quirúrgico
- Escisión quirúrgica amplia con objetivo de márgenes histopatológicos negativos 1, 3
- Margen radial promedio reportado de 12.8 mm en series clínicas 4
- La planificación reconstructiva debe considerar la tolerancia a radioterapia postoperatoria potencial 1
- Los márgenes profundos inadecuados se asocian con mayor riesgo de recurrencia local 4
3. Radioterapia Adyuvante
Indicaciones para radioterapia adyuvante: 1, 3
- Márgenes quirúrgicos positivos o cercanos (<5 mm) cuando la re-escisión no es posible
- Tumores en sitios donde la escisión amplia no es factible (ej. cuero cabelludo, cara)
- Tumores con características patológicas adversas de alto grado
- Tumores grandes subcutáneos
La radioterapia se utilizó en 66.7% de pacientes en una serie australiana, con 13 casos adyuvantes, 3 neoadyuvantes y 2 paliativos. 4
4. Manejo Multidisciplinario
- Discusión obligatoria en equipo multidisciplinario especializado en sarcomas 1, 3
- Colaboración entre equipos de cáncer de piel y sarcomas para tumores dérmicos 1
5. Enfermedad Metastásica
- El SDP metastásico se trata igual que otros sarcomas de tejidos blandos 1
- Existe evidencia emergente para inhibidores de puntos de control inmunológico en enfermedad avanzada 1
- Para enfermedad oligometastásica, considerar tratamientos locales: cirugía, ablación por radiofrecuencia, crioterapia o radioterapia estereotáctica 3
6. Seguimiento
- Seguimiento cada 3-4 meses durante los primeros 2-3 años 3
- Dos veces al año hasta el quinto año 3
- Anualmente después del quinto año 3
- Incluir evaluación del sitio primario e imágenes torácicas para detectar metástasis potenciales 3
Características Clínicas Importantes
Epidemiología y Presentación
- Predomina en hombres ancianos (85.2%, edad media 79.8 años) 4
- Localización más común: región de cabeza y cuello (96.3%), especialmente cuero cabelludo (63%) 4, 5
- Se presenta como tumor de crecimiento rápido en áreas expuestas al sol 2
Pronóstico
- Recurrencia local: 7.4-24% 4, 5
- Metástasis a distancia: 12% 5
- Comportamiento más agresivo que el fibroxantoma atípico, con el cual comparte un continuo biológico 5, 6
- Las metástasis ocurren en menos del 1% de AFX, pero son más frecuentes en SDP con características adversas 1
Advertencias Críticas
- No confundir con fibroxantoma atípico: aunque histológicamente similares, el SDP tiene mayor potencial metastásico y requiere manejo más agresivo 1, 2
- Los márgenes profundos inadecuados son factor de riesgo crítico para recurrencia: ambos casos de recurrencia en una serie tenían márgenes profundos inadecuados en la primera escisión 4
- La planificación reconstructiva debe anticipar radioterapia: los procedimientos deben ser suficientemente robustos para tolerar radiación postoperatoria 1