Manejo de los Ependimomas
Cirugía como Pilar Fundamental del Tratamiento
La resección quirúrgica total debe ser el objetivo primario en todos los ependimomas, ya que representa el factor pronóstico más importante para el control local y la supervivencia a largo plazo. 1
Estrategia Quirúrgica Inicial
Realizar resección macroscópica total siempre que sea técnicamente factible, reconociendo que la morbilidad puede ser significativa, especialmente en tumores de fosa posterior y medulares. 1
Obtener RMN postoperatoria dentro de las primeras 2-3 semanas para evaluar con precisión la extensión de la resección, evitando realizarla antes de 2-3 semanas en casos espinales para prevenir falsos positivos por productos sanguíneos. 1
Considerar cirugía de segunda revisión cuando la primera resección no haya sido satisfactoria y la resección total sea un objetivo realista, particularmente en tumores supratentoriales donde la resección completa es más factible. 1
Estadificación Obligatoria Post-Quirúrgica
- Realizar estadificación completa con RMN craneoespinal y citología de LCR 2-3 semanas después de la cirugía (nunca antes) en todos los pacientes, dado el riesgo de diseminación leptomeníngea que existe incluso en tumores aparentemente localizados. 1
Radioterapia Postoperatoria: Indicaciones Específicas por Edad y Grado
Adultos con Ependimomas Intracraneales
Para ependimomas anaplásicos WHO grado III, administrar radioterapia conformacional postoperatoria con dosis de hasta 60 Gy independientemente de la extensión de la resección. 1
En ependimomas WHO grado II con resección incompleta, administrar radioterapia conformacional con dosis de 54-59.4 Gy. 1
En casos de diseminación espinal o por LCR, administrar irradiación craneoespinal de 36 Gy con refuerzo hasta 45-54 Gy en lesiones focales. 1
Niños con Ependimomas Intracraneales
En niños mayores de 18 meses, administrar radioterapia conformacional postoperatoria con dosis de hasta 59.4 Gy. 1
Para niños entre 12-18 meses o niños mayores con mal estado neurológico, reducir la dosis a 54 Gy. 1
En niños menores de 18 meses, la quimioterapia sola es una opción, mientras que en menores de 12 meses está recomendada para diferir la radioterapia y minimizar la neurotoxicidad. 1
Realizar irradiación craneoespinal en casos de diseminación, con dosis de refuerzo adaptadas a la edad del paciente. 1
Ependimomas Espinales WHO Grados II y III
Para ependimomas anaplásicos espinales (WHO grado III), administrar radioterapia postoperatoria con dosis de 45-54 Gy independientemente de la extensión de la resección. 1
En ependimomas espinales WHO grado II con resección total, adoptar estrategia de vigilancia sin radioterapia inmediata. 1
En ependimomas espinales WHO grado II con resección incompleta, administrar radioterapia local postoperatoria con dosis de 45-54 Gy. 1, 2
Ependimomas Mixopapilares (WHO Grado I)
Realizar resección total siempre que sea factible en ependimomas mixopapilares. 1
- En casos de resección incompleta, administrar radioterapia postoperatoria con dosis ≥50 Gy, ya que dosis altas (≥50 Gy) han demostrado aumentar el control local y la supervivencia libre de progresión de <40% a 70% a 10 años. 1
Rol Limitado de la Quimioterapia
La quimioterapia NO está indicada como tratamiento adyuvante estándar en ependimomas, excepto en niños muy pequeños (<18 meses) para diferir la radioterapia. 1, 3
Quimioterapia en Enfermedad Recurrente
En casos de recurrencia donde la re-resección y/o re-irradiación no son factibles, considerar quimioterapia basada en platino, nitrosoureas o temozolomida, aunque la evidencia de eficacia es limitada. 1, 3
Para ependimomas espinales recurrentes, la combinación de temozolomida y lapatinib ha mostrado resultados modestos con supervivencia libre de progresión mediana de 7.8 meses. 4
El bevacizumab puede proporcionar beneficio clínico en algunos pacientes, aunque los cambios en RMN no cumplen criterios de respuesta radiológica. 1
Vigilancia a Largo Plazo
Realizar seguimiento a largo plazo con RMN contrastada debido al riesgo de recaídas asintomáticas y/o tardías. 1
En niños, realizar monitoreo seriado de funciones cognitivas y endocrinas con baterías específicas después de radioterapia. 1
La mayoría de las recurrencias ocurren dentro de los primeros 3-4 años, pero las recaídas tardías son posibles, justificando vigilancia prolongada. 5
Trampas Comunes a Evitar
No realizar RMN espinal dentro de las 72 horas post-cirugía debido a efusiones subdurales realzantes que generan falsos positivos; esperar 2-3 semanas. 1
No omitir la estadificación craneoespinal completa incluso en tumores aparentemente localizados, ya que el riesgo de diseminación existe en todos los casos. 1
No diferir la radioterapia en ependimomas anaplásicos (grado III) bajo ninguna circunstancia, ya que está indicada independientemente de la extensión de la resección. 1
No utilizar quimioterapia como sustituto de radioterapia en niños mayores de 18 meses, excepto en circunstancias muy específicas donde la radioterapia no sea factible. 1
No reducir la frecuencia de vigilancia prematuramente durante los primeros 3-4 años, período de mayor riesgo de recurrencia. 5