What diagnosis should be assigned to a child with sigmoid colon colitis on barium enema, moderate hepatomegaly on CT, mesenteric lymphadenopathy, and fecal calprotectin of approximately 429 µg/g?

Диагноз: Воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), вероятнее всего болезнь Крона

У ребенка с колитом сигмовидной кишки при ирригоскопии, умеренной гепатомегалией, мезентериальной лимфаденопатией и фекальным кальпротектином 429,2 мкг/г следует установить диагноз воспалительного заболевания кишечника, с наибольшей вероятностью болезни Крона, требующего срочного направления к детскому гастроэнтерологу для эндоскопического подтверждения в течение 1-2 недель. 1, 2

Обоснование диагноза

Фекальный кальпротектин как ключевой биомаркер

• Уровень кальпротектина 429,2 мкг/г значительно превышает пороговое значение >250 мкг/г, что с вероятностью >95% указывает на умеренное или тяжелое эндоскопическое воспаление у детей с совместимыми симптомами 1
• Значения >150 мкг/г надежно подтверждают активное кишечное воспаление, а уровни >250 мкг/г указывают на тяжелое воспаление с 82% специфичностью 1
• При болезни Крона значения >250 мкг/г предсказывают наличие крупных язв с положительной прогностической ценностью 78,4% 1

Радиологические находки, характерные для ВЗК

• Мезентериальная лимфаденопатия на КТ является характерным радиологическим признаком педиатрического ВЗК 2
• Колит сигмовидной кишки, выявленный при ирригоскопии, подтверждает воспалительное поражение толстой кишки 2, 3
• Умеренная гепатомегалия может отражать системное воспаление или сопутствующее поражение печени при ВЗК 4

Педиатрические особенности ВЗК

• У детей младше 12 лет могут наблюдаться атипичные эндоскопические паттерны, включая щадящее поражение прямой кишки примерно в 30% случаев 2
• Гранулемы выявляются в 61-67% биопсийных образцов при нелеченой педиатрической болезни Крона, что выше, чем у взрослых 5, 2
• У детей чаще встречается поражение верхних отделов ЖКТ (до 75% случаев), что объясняет частое сочетание эпигастральной боли и рвоты 2

Дифференциальная диагностика

Болезнь Крона vs язвенный колит

Признаки, указывающие на болезнь Крона:

• Мезентериальная лимфаденопатия более характерна для болезни Крона 5
• У детей с тяжелой болезнью Крона все биопсии могут показывать хроническое воспаление, включая слизистую прямой кишки, что создает диагностические трудности 5
• Необходимо выявлять в каждой из множественных биопсий толстой кишки участки с воспалением, чередующиеся с участками с меньшим воспалением или без него, поскольку очаговое распределение воспаления высоко специфично для болезни Крона 5

Признаки, указывающие на язвенный колит:

• Непрерывное дистальное поражение с зернистым рисунком слизистой (86% случаев) 6
• Диффузная архитектурная дезорганизация крипт 5

Исключение других причин

• Инфекционный колит должен быть исключен посевом кала, включая Clostridioides difficile 5, 7
• Долихосигма (удлиненная сигмовидная кишка), выявленная при ирригоскопии, является анатомическим вариантом и не объясняет повышенный фекальный кальпротектин или воспаление 2
• Функциональные расстройства (синдром раздраженного кишечника) исключаются при наличии повышенного кальпротектина и объективных признаков воспаления 2, 7

Обязательное диагностическое обследование

Лабораторные исследования

• Повторный общий анализ крови для оценки анемии, тромбоцитоза или лейкоцитоза 2, 7
• С-реактивный белок как дополнительный маркер воспаления (хотя у 20% пациентов с активной болезнью Крона СРБ может быть нормальным) 1, 7
• Биохимический анализ крови: электролиты, функция почек и печени, альбумин 7
• Исследования железа и витамин D 7
• Повторное исследование кала на энтеропатогены, включая C. difficile, особенно после недавнего применения антибиотиков широкого спектра 2, 7

Эндоскопическое обследование (золотой стандарт)

• Комбинированная верхняя и нижняя эндоскопия с систематическими биопсиями слизистой из пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, терминального отдела подвздошной кишки и множественных участков толстой кишки (включая прямую кишку) 2
• Минимум две биопсии из каждого из пяти предопределенных сегментов кишечника необходимы для адекватной гистологической оценки 2
• Биопсии из эндоскопически неизмененных участков толстой кишки всегда должны быть включены в оценку пациента 5

Визуализация тонкой кишки

• МР-энтерография или рентгенография тонкой кишки с барием необходимы у детей, поскольку поражение тонкой кишки более распространено в этой возрастной группе, и эти методы помогают выявить трансмуральное воспаление и осложнения болезни Крона 2, 3

Срочность направления

• Срочное направление к детскому гастроэнтерологу в течение 1-2 недель обязательно при фекальном кальпротектине >250 мкг/г и симптомах умеренной/тяжелой степени 1, 7
• Уровень кальпротектина 429,2 мкг/г в сочетании с колитом при ирригоскопии и мезентериальной лимфаденопатией требует немедленной эндоскопической оценки для установления окончательного диагноза 1, 2

Критические клинические ошибки, которых следует избегать

• Не откладывайте эндоскопию: эмпирическое лечение без эндоскопического подтверждения может замаскировать диагноз и отсрочить соответствующую терапию 7
• Не приписывайте педиатрическое ректальное кровотечение геморрою без тщательного обследования; кровь в стуле требует полного диагностического обследования 2
• Не предполагайте функциональное расстройство: вероятность ВЗК высока при фекальном кальпротектине 429,2 мкг/г 2, 7
• Отмените неселективные НПВП (например, ибупрофен), поскольку эти препараты могут усугубить активность ВЗК 2

Планирование лечения после эндоскопии

• Терапевтические решения будут адаптированы в соответствии с конкретным подтипом ВЗК (болезнь Крона vs язвенный колит), тяжестью заболевания и степенью поражения кишечника 2
• Лечение не может быть начато до установления эндоскопического и гистологического диагноза, поскольку ведение значительно различается между болезнью Крона и язвенным колитом 7
• При болезни Крона лечение зависит от локализации заболевания, тяжести и осложнений и может включать кортикостероиды, иммуномодуляторы и биологическую терапию 7