How should I treat an adult with HTLV‑1‑associated adult T‑cell leukemia/lymphoma?

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Tratamiento de la Leucemia/Linfoma T del Adulto HTLV-1 Positivo

El tratamiento de la leucemia/linfoma T del adulto (ATL) HTLV-1 positivo debe estratificarse según el subtipo clínico, priorizando AZT/IFN-α para formas leucémicas y quimioterapia intensiva seguida de trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas (alo-HSCT) para formas agresivas. 1, 2

Clasificación Inicial Obligatoria

Antes de iniciar cualquier tratamiento, debe clasificarse el ATL en uno de cuatro subtipos clínicos, ya que cada uno requiere estrategias terapéuticas completamente diferentes 1, 3:

  • Tipo latente (smoldering): recuento linfocitario normal, ≥5% linfocitos anormales, LDH normal, sin hipercalcemia, puede tener afectación cutánea o pulmonar únicamente 3
  • Tipo crónico: recuento linfocitario elevado, >5% linfocitos anormales, LDH <2× normal, sin hipercalcemia, con afectación de médula ósea o bazo 3
  • Tipo agudo: recuento linfocitario elevado, >5% linfocitos anormales, LDH elevada, frecuentemente hipercalcemia 3
  • Tipo linfoma: adenopatías y masas tumorales con mínima afectación en sangre periférica, LDH elevada, hipercalcemia 3

Estrategia Terapéutica según Subtipo

ATL Latente Asintomático

  • Monitorización activa sin tratamiento inmediato 1, 2
  • Vigilancia estrecha para detectar progresión temprana 1

ATL Latente Sintomático o Crónico Favorable

  • Primera línea: AZT/IFN-α con o sin trióxido de arsénico (ATO), mantenido indefinidamente mientras haya respuesta 1, 2
  • Si AZT/IFN-α no está disponible y hay lesiones cutáneas no tumorosas: terapias dirigidas a la piel (tópicas/fototerapia) con monitorización activa 1, 2
  • Si AZT/IFN-α no está disponible y hay lesiones cutáneas tumorales: quimioterapia con o sin terapias tópicas/fototerapia seguida de alo-HSCT 1, 2

ATL Crónico Desfavorable

  • AZT/IFN-α con o sin ATO donde esté disponible, continuado indefinidamente 1, 2
  • Si AZT/IFN-α no está disponible o hay progresión: quimioterapia intensiva seguida de alo-HSCT 1, 2

ATL Agudo (Tipo Leucémico)

  • Si enfermedad no voluminosa y AZT/IFN-α disponible: considerar AZT/IFN-α como primera opción o quimioterapia intensiva 1, 2
  • Si enfermedad voluminosa, AZT/IFN-α no disponible, o progresión con AZT/IFN-α: quimioterapia intensiva 1, 2
  • Alo-HSCT temprano para todos los pacientes elegibles 1, 2

ATL Tipo Linfoma

  • Quimioterapia intensiva para todos los pacientes 1, 2
  • Donde esté disponible: mantenimiento con AZT/IFN-α a dosis bajas concurrente o secuencial 1, 2
  • Alo-HSCT temprano para todos los pacientes elegibles 1, 2

Regímenes de Quimioterapia Específicos

En Japón

  • VCAP-AMP-VECP (LSG15 modificado): establecido en estudio fase III JCOG9801 1, 2
  • EPOCH como alternativa 1, 2

Fuera de Japón

  • CHOP, CHOEP, DA-EPOCH, o Hyper-CVAD 1, 2
  • Versión Miami del LSG15 modificado (omite ranimustina, usa vincristina en lugar de vindesina) 1

Medidas Profilácticas Obligatorias

Profilaxis del Sistema Nervioso Central

  • Quimioterapia intratecal profiláctica para todos los pacientes con ATL agresivo (agudo, linfoma, crónico desfavorable) 1, 2, 3
  • Realizar punción lumbar diagnóstica/quimioterapia intratecal al final del primer ciclo de quimioterapia o terapia antiviral equivalente en pacientes asintomáticos con control exitoso de la enfermedad 1
  • La incidencia de afectación del SNC es alta (6.3-8.2% en estudios japoneses) 1

Profilaxis Antimicrobiana

  • Trimetoprima-sulfametoxazol para prevenir infecciones oportunistas debido a la profunda inmunodeficiencia de células T 2, 3
  • Profilaxis contra estrongiloidiasis 2, 3

Trasplante Alogénico de Células Madre Hematopoyéticas

Indicaciones y Momento

  • Derivación temprana a centro de trasplante en el momento del diagnóstico para todos los pacientes con ATL agresivo 1, 2, 3
  • Realizar alo-HSCT temprano después de respuesta a terapia de primera línea, mientras la enfermedad esté controlada 1, 2
  • El alo-HSCT es la única modalidad potencialmente curativa, logrando supervivencia a largo plazo en aproximadamente un tercio de los pacientes trasplantados 1, 2, 3

Selección de Donante

  • Preferir donantes HTLV-1 seronegativos para evitar riesgo de ATL derivado del donante 1, 2
  • Si solo hay donantes relacionados HTLV-1 seropositivos disponibles: excluir presencia de clones infectados por HTLV-1 anormalmente abundantes usando Southern blot o PCR basada en clonalidad 1
  • Opciones de donante en orden de preferencia: donante relacionado HLA-compatible (MRD), donante no relacionado HLA-compatible (MUD), sangre de cordón umbilical (CBT), o trasplante haploidéntico (haplo-HSCT) 1

Régimen de Acondicionamiento

  • Tanto regímenes mieloablativos como de intensidad reducida (RIC) se han utilizado 1
  • Para pacientes con afectación del SNC, considerar regímenes que incorporen fármacos que crucen la barrera hematoencefálica (ej. tiotepa) 1

Enfermedad Refractaria o Recidivante

  • Agentes únicos o regímenes de quimioterapia combinada alternativa que contengan platino, etopósido y/o citarabina en dosis altas 1, 2
  • En Japón: mogamulizumab y lenalidomida están aprobados para ATL agresivo recidivante/refractario 1, 2
  • Advertencia crítica: mogamulizumab debe evitarse dentro de los 50 días previos al alo-HSCT 1
  • Radioterapia localizada es efectiva para paliación 1

Pacientes Ancianos o No Candidatos a Trasplante

  • Después de terapia de primera línea (dosis reducida de quimioterapia o AZT/IFN si está disponible): considerar estrategias de mantenimiento con quimioterapia oral (etopósido, sobuzoxano) o AZT/IFN con o sin ATO 1, 2

Consideraciones Críticas y Trampas Comunes

Factores Pronósticos Adversos

  • Mutaciones en genes supresores tumorales como p53 confieren resistencia a terapia con IFN/AZT y quimioterapia 1
  • Identificar marcadores pronósticos moleculares (mutación p53, expresión IRF4) cuando sea factible 1

Errores a Evitar

  • No retrasar la derivación a centro de trasplante: la derivación debe ser en el momento del diagnóstico, no después de múltiples líneas de tratamiento 1, 2, 3
  • No realizar alo-HSCT con enfermedad progresiva: el resultado es pobre; es crucial realizar alo-HSCT mientras la enfermedad esté controlada 1
  • No omitir profilaxis del SNC: la afectación del SNC es frecuente y devastadora 1, 2, 3
  • No usar mogamulizumab cerca del trasplante: debe evitarse 50 días antes del alo-HSCT 1

Disponibilidad Regional de Tratamientos

  • Mogamulizumab y componentes del régimen VCAP-AMP-VECP no están disponibles fuera de Japón 1
  • AZT/IFN-α no está aprobado en Japón pero puede usarse en otras partes del mundo 1
  • Adaptar la estrategia terapéutica según disponibilidad local de agentes 1

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

2
Guideline

Tratamiento de Manifestaciones Neoplásicas Asociadas al HTLV-1

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

3
Guideline

Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma Diagnosis and Management

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

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