What are the cutaneous manifestations of Crohn disease and how should they be managed?

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Lesiones Dérmicas en Enfermedad de Crohn

Respuesta Directa

Las manifestaciones cutáneas en enfermedad de Crohn se clasifican en cuatro categorías principales: lesiones específicas (con granulomas no caseificantes), lesiones reactivas (eritema nodoso, pioderma gangrenoso), lesiones asociadas (psoriasis), y lesiones inducidas por tratamiento (reacciones paradójicas a anti-TNF), siendo el eritema nodoso la más común y el pioderma gangrenoso la más debilitante. 1, 2


Clasificación de las Manifestaciones Cutáneas

Lesiones Específicas (Granulomatosas)

  • Enfermedad de Crohn metastásica: Infiltración granulomatosa no caseificante en piel anatómicamente distante del tracto gastrointestinal, separada por piel normal 2, 3, 4
  • Lesiones perianales: Fisuras, abscesos, senos y fístulas perianales con inflamación granulomatosa transmural 3, 5
  • Úlceras peristomales y perifistulares: Extensión directa desde el intestino afectado 6, 5
  • Lesiones orales granulomatosas: Úlceras aftosas y nódulos granulomatosos en cavidad oral 3, 5

Estas lesiones muestran histológicamente el mismo patrón que el intestino inflamado y generalmente responden al tratamiento de la enfermedad intestinal subyacente 6, 3.

Lesiones Reactivas (No Específicas)

Eritema Nodoso

  • Presentación clínica: Nódulos subcutáneos eritematosos, dolorosos, de 1-5 cm de diámetro, típicamente en superficies extensoras de extremidades, especialmente región tibial anterior 1
  • Prevalencia: 4.2-7.5% en enfermedad inflamatoria intestinal, más frecuente en Crohn que en colitis ulcerosa 1
  • Factores de riesgo: Predomina en mujeres, pacientes con afectación colónica y/o artritis 6
  • Curso temporal: Tiende a ocurrir durante los primeros 2 años de la enfermedad y puede recurrir en aproximadamente la mitad de los casos 6
  • Relación con actividad intestinal: Generalmente ocurre durante períodos de actividad de la colitis ulcerosa 1
  • Histología: Paniculitis focal no específica (la biopsia generalmente no es necesaria) 1

Pioderma Gangrenoso

  • Presentación clínica: Pápulas o pústulas eritematosas que evolucionan a ulceraciones profundas excavadas con material purulento estéril (a menos que haya infección secundaria) 1, 7, 8
  • Localización: Más común en espinillas y adyacente a estomas 1, 8
  • Fenómeno de patergia: Las lesiones frecuentemente son precedidas por trauma en el sitio (20-30% de casos) 7, 9
  • Prevalencia: 0.6-2.1% de pacientes con colitis ulcerosa 1, 8, 9
  • Asociaciones sistémicas: 50-70% de casos tienen enfermedad sistémica subyacente, particularmente enfermedad inflamatoria intestinal, malignidades hematológicas y trastornos reumatológicos 7, 9
  • Diagnóstico: Principalmente por exclusión, descartando ecthyma gangrenoso, vasculitis necrotizante, úlceras arteriales o venosas 8
  • Recurrencia: Más del 25% de casos recurren, frecuentemente en la misma localización 7, 8, 9

Síndrome de Sweet

  • Presentación: Nódulos o pápulas inflamatorias eritematosas dolorosas, usualmente en extremidades superiores, cara o cuello 1
  • Características: Predilección por mujeres y pacientes con afectación colónica y otras manifestaciones extraintestinales 1
  • Relación con actividad: Mayormente asociado con enfermedad activa 1

Lesiones Inducidas por Tratamiento Anti-TNF

Reacciones Cutáneas Paradójicas

  • Prevalencia: Aproximadamente 22% de pacientes tratados con anti-TNF desarrollan lesiones cutáneas 1
  • Tipos de lesiones:
    • Psoriasiformes (62 pacientes en serie de 85): Fenotipo pustular común en palmas y plantas 1
    • Eccematosas (23 pacientes en serie de 85): Diátesis atópica 1
  • Efecto de clase: Cambiar de un anti-TNF a otro ocasionalmente resulta en lesiones recurrentes, sugiriendo efecto de clase 1

Algoritmo de Manejo

Para Eritema Nodoso

  1. Tratamiento de la enfermedad intestinal subyacente como objetivo primario 1
  2. Corticosteroides sistémicos usualmente requeridos 1
  3. En casos resistentes o recaídas frecuentes: Inmunomodulación con azatioprina, infliximab o adalimumab 1, 6

Para Pioderma Gangrenoso

Primera Línea

  • Corticosteroides sistémicos como tratamiento primario con objetivo de curación rápida 1, 7
  • Para lesiones pequeñas: Inhibidores tópicos de calcineurina (tacrolimus o pimecrolimus) como alternativas o adyuvantes 1, 7
  • Cuidado diario de heridas en colaboración con especialista 1, 7

Segunda Línea (cuando corticosteroides fallan)

  • Infliximab: Debe considerarse si no se logra respuesta rápida a corticosteroides 1, 7
    • Estudio controlado mostró mejoría en 46% vs 6% con placebo a la semana 2 (p=0.025) 1
    • Tasa de respuesta global de 69%, remisión 31% a la semana 6 1
    • En serie española de 67 pacientes con EII y PG, 46% necesitó anti-TNF con respuesta cercana al 90% 1
  • Adalimumab: Alternativa efectiva demostrada en múltiples series de casos 1, 7
  • Ciclosporina: Tradicionalmente usada para casos refractarios 7
  • Tacrolimus oral o intravenoso: Reservado para casos sin respuesta a otros tratamientos 7
  • Azatioprina: Para pacientes con recaídas frecuentes o casos resistentes 1, 7

Consideraciones Especiales

  • PG peristomal: El cierre del estoma puede llevar a resolución completa de las lesiones 1, 7
  • Duración de la enfermedad:
    • PG de corta duración (<12 semanas): Tasa de respuesta >90% 1, 7
    • PG crónico (>3 meses): Tasa de respuesta <50%, haciendo crítico el tratamiento agresivo temprano 7

Para Lesiones Inducidas por Anti-TNF

  1. Referencia a dermatólogo cuando el diagnóstico es incierto 1
  2. Manejo conjunto con dermatólogo en todos los casos 1
  3. Tratamiento tópico (primera línea):
    • Corticosteroides tópicos 1
    • Queratolíticos (ácido salicílico, urea) 1
    • Emolientes 1
    • Análogos de vitamina D 1
    • Terapia ultravioleta (UVA o UVB de banda estrecha): Remisión parcial o total en casi 50% de pacientes 1
  4. Mantener anti-TNF: La mayoría de casos se controlan con tratamiento tópico y el anti-TNF puede mantenerse 1
  5. Ustekinumab: Reportado como útil para efectos paradójicos de terapia anti-TNF (aunque también se han reportado casos de psoriasis pustular atribuidos a ustekinumab) 1
  6. Discontinuación del anti-TNF: Raramente necesaria 2

Para Síndrome de Sweet

  • Corticosteroides sistémicos: Reportados como efectivos 1

Trampas Comunes y Precauciones Críticas

En Pioderma Gangrenoso

  • NUNCA realizar desbridamiento quirúrgico durante enfermedad activa debido al fenómeno de patergia (empeoramiento de lesiones inducido por trauma en 20-30% de casos) 7, 9
  • Descartar ecthyma gangrenoso (vasculitis bacteriana) antes de iniciar inmunosupresión, ya que requiere antibióticos, no inmunosupresión 7
  • Tamizar condiciones subyacentes: 50-70% de casos de PG tienen enfermedades sistémicas asociadas, particularmente EII (especialmente colitis ulcerosa), malignidades hematológicas y trastornos reumatológicos 7, 9
  • Cultivo del material purulento: Es estéril a menos que haya infección secundaria 1, 8

En Lesiones Inducidas por Anti-TNF

  • No confundir con psoriasis verdadera: Las lesiones psoriasiformes inducidas por anti-TNF son un fenómeno paradójico distinto 1, 2
  • Efecto de clase: Cambiar entre anti-TNF puede no resolver el problema 1
  • Raramente requiere discontinuación: El tratamiento tópico es usualmente suficiente 1, 2

En Eritema Nodoso

  • Diferenciar de enfermedad de Crohn metastásica: El eritema nodoso no muestra granulomas en biopsia, mientras que la enfermedad de Crohn metastásica sí 1, 2
  • La biopsia generalmente no es apropiada: El diagnóstico clínico firme es usualmente suficiente 1

Deficiencias Nutricionales y Lesiones Asociadas

  • Síndrome tipo acrodermatitis enteropática: Secundario a deficiencia de zinc por malabsorción 6, 5
  • Psoriasis: Puede estar asociada pero no es específica de Crohn 6, 5
  • Trastornos autoinmunes: Pueden coexistir 6

Monitoreo y Pronóstico

  • Vigilancia a largo plazo: Necesaria incluso después de tratamiento exitoso debido a alta tasa de recurrencia (>25% en PG) 7, 8, 9
  • Curación típica: Las lesiones de PG generalmente sanan dentro de 4 semanas después de tratamiento exitoso 7
  • Manifestaciones extraintestinales: Pueden presentarse hasta en un cuarto de pacientes incluso antes del diagnóstico de EII 2

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

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Skin Manifestations of Inflammatory Bowel Disease.

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[Metastatic Crohn's disease in childhood].

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Guideline

Treatment Options for Pyoderma Gangrenosum

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Diagnostic Approach for Pyoderma Gangrenosum

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

Guideline

Pyoderma Gangrenosum Associations and Pathophysiology

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

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