Lesiones Dérmicas en Enfermedad de Crohn
Respuesta Directa
Las manifestaciones cutáneas en enfermedad de Crohn se clasifican en cuatro categorías principales: lesiones específicas (con granulomas no caseificantes), lesiones reactivas (eritema nodoso, pioderma gangrenoso), lesiones asociadas (psoriasis), y lesiones inducidas por tratamiento (reacciones paradójicas a anti-TNF), siendo el eritema nodoso la más común y el pioderma gangrenoso la más debilitante. 1, 2
Clasificación de las Manifestaciones Cutáneas
Lesiones Específicas (Granulomatosas)
- Enfermedad de Crohn metastásica: Infiltración granulomatosa no caseificante en piel anatómicamente distante del tracto gastrointestinal, separada por piel normal 2, 3, 4
- Lesiones perianales: Fisuras, abscesos, senos y fístulas perianales con inflamación granulomatosa transmural 3, 5
- Úlceras peristomales y perifistulares: Extensión directa desde el intestino afectado 6, 5
- Lesiones orales granulomatosas: Úlceras aftosas y nódulos granulomatosos en cavidad oral 3, 5
Estas lesiones muestran histológicamente el mismo patrón que el intestino inflamado y generalmente responden al tratamiento de la enfermedad intestinal subyacente 6, 3.
Lesiones Reactivas (No Específicas)
Eritema Nodoso
- Presentación clínica: Nódulos subcutáneos eritematosos, dolorosos, de 1-5 cm de diámetro, típicamente en superficies extensoras de extremidades, especialmente región tibial anterior 1
- Prevalencia: 4.2-7.5% en enfermedad inflamatoria intestinal, más frecuente en Crohn que en colitis ulcerosa 1
- Factores de riesgo: Predomina en mujeres, pacientes con afectación colónica y/o artritis 6
- Curso temporal: Tiende a ocurrir durante los primeros 2 años de la enfermedad y puede recurrir en aproximadamente la mitad de los casos 6
- Relación con actividad intestinal: Generalmente ocurre durante períodos de actividad de la colitis ulcerosa 1
- Histología: Paniculitis focal no específica (la biopsia generalmente no es necesaria) 1
Pioderma Gangrenoso
- Presentación clínica: Pápulas o pústulas eritematosas que evolucionan a ulceraciones profundas excavadas con material purulento estéril (a menos que haya infección secundaria) 1, 7, 8
- Localización: Más común en espinillas y adyacente a estomas 1, 8
- Fenómeno de patergia: Las lesiones frecuentemente son precedidas por trauma en el sitio (20-30% de casos) 7, 9
- Prevalencia: 0.6-2.1% de pacientes con colitis ulcerosa 1, 8, 9
- Asociaciones sistémicas: 50-70% de casos tienen enfermedad sistémica subyacente, particularmente enfermedad inflamatoria intestinal, malignidades hematológicas y trastornos reumatológicos 7, 9
- Diagnóstico: Principalmente por exclusión, descartando ecthyma gangrenoso, vasculitis necrotizante, úlceras arteriales o venosas 8
- Recurrencia: Más del 25% de casos recurren, frecuentemente en la misma localización 7, 8, 9
Síndrome de Sweet
- Presentación: Nódulos o pápulas inflamatorias eritematosas dolorosas, usualmente en extremidades superiores, cara o cuello 1
- Características: Predilección por mujeres y pacientes con afectación colónica y otras manifestaciones extraintestinales 1
- Relación con actividad: Mayormente asociado con enfermedad activa 1
Lesiones Inducidas por Tratamiento Anti-TNF
Reacciones Cutáneas Paradójicas
- Prevalencia: Aproximadamente 22% de pacientes tratados con anti-TNF desarrollan lesiones cutáneas 1
- Tipos de lesiones:
- Efecto de clase: Cambiar de un anti-TNF a otro ocasionalmente resulta en lesiones recurrentes, sugiriendo efecto de clase 1
Algoritmo de Manejo
Para Eritema Nodoso
- Tratamiento de la enfermedad intestinal subyacente como objetivo primario 1
- Corticosteroides sistémicos usualmente requeridos 1
- En casos resistentes o recaídas frecuentes: Inmunomodulación con azatioprina, infliximab o adalimumab 1, 6
Para Pioderma Gangrenoso
Primera Línea
- Corticosteroides sistémicos como tratamiento primario con objetivo de curación rápida 1, 7
- Para lesiones pequeñas: Inhibidores tópicos de calcineurina (tacrolimus o pimecrolimus) como alternativas o adyuvantes 1, 7
- Cuidado diario de heridas en colaboración con especialista 1, 7
Segunda Línea (cuando corticosteroides fallan)
- Infliximab: Debe considerarse si no se logra respuesta rápida a corticosteroides 1, 7
- Adalimumab: Alternativa efectiva demostrada en múltiples series de casos 1, 7
- Ciclosporina: Tradicionalmente usada para casos refractarios 7
- Tacrolimus oral o intravenoso: Reservado para casos sin respuesta a otros tratamientos 7
- Azatioprina: Para pacientes con recaídas frecuentes o casos resistentes 1, 7
Consideraciones Especiales
- PG peristomal: El cierre del estoma puede llevar a resolución completa de las lesiones 1, 7
- Duración de la enfermedad:
Para Lesiones Inducidas por Anti-TNF
- Referencia a dermatólogo cuando el diagnóstico es incierto 1
- Manejo conjunto con dermatólogo en todos los casos 1
- Tratamiento tópico (primera línea):
- Mantener anti-TNF: La mayoría de casos se controlan con tratamiento tópico y el anti-TNF puede mantenerse 1
- Ustekinumab: Reportado como útil para efectos paradójicos de terapia anti-TNF (aunque también se han reportado casos de psoriasis pustular atribuidos a ustekinumab) 1
- Discontinuación del anti-TNF: Raramente necesaria 2
Para Síndrome de Sweet
- Corticosteroides sistémicos: Reportados como efectivos 1
Trampas Comunes y Precauciones Críticas
En Pioderma Gangrenoso
- NUNCA realizar desbridamiento quirúrgico durante enfermedad activa debido al fenómeno de patergia (empeoramiento de lesiones inducido por trauma en 20-30% de casos) 7, 9
- Descartar ecthyma gangrenoso (vasculitis bacteriana) antes de iniciar inmunosupresión, ya que requiere antibióticos, no inmunosupresión 7
- Tamizar condiciones subyacentes: 50-70% de casos de PG tienen enfermedades sistémicas asociadas, particularmente EII (especialmente colitis ulcerosa), malignidades hematológicas y trastornos reumatológicos 7, 9
- Cultivo del material purulento: Es estéril a menos que haya infección secundaria 1, 8
En Lesiones Inducidas por Anti-TNF
- No confundir con psoriasis verdadera: Las lesiones psoriasiformes inducidas por anti-TNF son un fenómeno paradójico distinto 1, 2
- Efecto de clase: Cambiar entre anti-TNF puede no resolver el problema 1
- Raramente requiere discontinuación: El tratamiento tópico es usualmente suficiente 1, 2
En Eritema Nodoso
- Diferenciar de enfermedad de Crohn metastásica: El eritema nodoso no muestra granulomas en biopsia, mientras que la enfermedad de Crohn metastásica sí 1, 2
- La biopsia generalmente no es apropiada: El diagnóstico clínico firme es usualmente suficiente 1
Deficiencias Nutricionales y Lesiones Asociadas
- Síndrome tipo acrodermatitis enteropática: Secundario a deficiencia de zinc por malabsorción 6, 5
- Psoriasis: Puede estar asociada pero no es específica de Crohn 6, 5
- Trastornos autoinmunes: Pueden coexistir 6
Monitoreo y Pronóstico
- Vigilancia a largo plazo: Necesaria incluso después de tratamiento exitoso debido a alta tasa de recurrencia (>25% en PG) 7, 8, 9
- Curación típica: Las lesiones de PG generalmente sanan dentro de 4 semanas después de tratamiento exitoso 7
- Manifestaciones extraintestinales: Pueden presentarse hasta en un cuarto de pacientes incluso antes del diagnóstico de EII 2