In an overweight child with Legg‑Calvé‑Perthes disease, how does obesity affect disease progression and what are the recommended management strategies?

A Perthes-kór és az obesitas kapcsolata

Az elhízás jelentős kockázati tényező a Perthes-kórban szenvedő gyermekeknél, és a betegség súlyosabb megjelenésével, későbbi stádiumban történő diagnózissal, valamint rosszabb prognózissal jár együtt.

Epidemiológiai összefüggések

Az elhízás prevalenciája a Perthes-kóros gyermekek körében meglepően magas:

• A Perthes-kóros gyermekek 32%-a elhízott és további 16%-a túlsúlyos, ami jelentősen meghaladja a klasszikus leírást, amely szerint ezek a betegek vékonyak és kicsik lennének 1
• Az elhízott gyermekek 2,8-szor kisebb valószínűséggel részesülnek csont-műtéti beavatkozásban (konfidencia intervallum: 1-7), ami a kezelési döntések komplexitását jelzi 1
• Az elhízás későbbi Waldenström stádiumban történő diagnózissal társul (P = 0,003), ami azt jelenti, hogy a betegség előrehaladottabb állapotban kerül felismerésre 1

Klinikai megjelenés és diagnosztikai kihívások

Az elhízás több szempontból is befolyásolja a betegség felismerését és lefolyását:

Tünetek és fizikális vizsgálat

• A járászavar a leggyakoribb tünet, amely lehet fájdalommentes vagy fájdalmas 2
• Combfájdalom vagy térdfájdalom jelentkezhet, amely megnehezítheti a diagnózist 2
• Az elhízott gyermekeknél alapos csípővizsgálat szükséges, különösen akkor, ha Blount-kór már ismert, mivel a két betegség együtt is előfordulhat 2

Differenciáldiagnosztikai megfontolások

Kritikus figyelmeztető jel: Az elhízott gyermekek fokozott kockázatot hordoznak mind a Perthes-kór, mind a Blount-kór (tibia vara) egyidejű megjelenésére 2. Ez azért különösen fontos, mert:

• Mindkét betegség hasonló életkorban jelentkezik 2
• Mindkét betegség okozhat sántítást és térdfájdalmat 2
• Csípő röntgenfelvétel készítése kötelező elhízott gyermekeknél lábfájdalom esetén, hogy kizárjuk a csípőfej epiphyseolysiset, amely szintén gyakori elhízott gyermekeknél 3

Patogenezis és mechanizmus

Az elhízás több mechanizmuson keresztül befolyásolhatja a Perthes-kór kialakulását és progresszióját:

• Megnövekedett mechanikai stressz a femurfejre, amely ronthatja a vérellátást 3
• Az elhízás viszcerális adipozitással és inzulinrezisztenciával társul, amely gyulladásos folyamatokat indíthat el 4
• A mozgáskorlátozottság tovább súlyosbítja az állapotot, mivel az elhízott gyermekek kevésbé aktívak 4

Kezelési stratégiák

Elsődleges beavatkozás: Súlycsökkentés

Az intenzív életmód-módosítás az első vonalbeli kezelés minden elhízott Perthes-kóros gyermek számára:

• Strukturált súlycsökkentő programok szerény javulást eredményeznek a fájdalomban (hatásméret 0,20) és a fizikai funkcióban (hatásméret 0,23) 3
• Átlagosan 4 kg súlycsökkenés érhető el 8 hét és 2 év közötti felügyelt kezelés után 3
• A kezelésnek regisztrált dietetikussal való konzultációt kell tartalmaznia, az American Heart Association táplálkozási stratégiáinak alkalmazásával és rendszeres aerob gyakorlatokkal 4

Konzervatív kezelés

• Containment (befogadás) és súlytehermentesítés a Ia-IIa stádiumokban, hogy megakadályozzuk a femurfej deformálódását 5
• Mozgástartomány megőrzése a legtöbb betegnél indikált 6
• A kezelés célja a femurfej gömbölyűségének és a femur-acetabulum kongruenciájának fenntartása a másodlagos degeneratív arthritis megelőzése érdekében 7

Sebészeti beavatkozások

Fontos megjegyzés: Az elhízás jelentősen csökkenti a sebészeti beavatkozás valószínűségét, ami részben a műtéti kockázatok növekedésének, részben a technikai nehézségeknek tudható be 1.

Guided growth (irányított növekedés)

• 12 hónapos perzisztens deformitás után kezdhető meg a még növekvő gyermekeknél 3
• Korrigálja a coronalis síkú szögeltérést, mielőtt jelentős diaphysealis deformitás alakulna ki 3
• Túlkorrekció kockázata fennáll, ha a lemezek túl sokáig maradnak a helyükön 3

Osteotomia

• Akut korrekció belső rögzítéssel mindhárom síkban kezeli a deformitást 3
• Magas szövődményarány: 57% tapasztal legalább egy szövődményt, 29%-nál recidiváló deformitás jelentkezik 3
• Varus vagy valgus femur osteotomia, innominatum osteotomia vagy shelf arthroplastica jöhet szóba 6

Prognózis és szövődmények

A kezeletlen Perthes-kór súlyos hosszú távú következményekkel jár:

• Kóros járás és csökkent mobilitás 3
• Korai térdízületi arthritis 3
• Csökkent növekedési sebesség és aránytalanul alacsony termet 3
• A végső Stulberg stádium II (n=2) vagy IV (n=2) lehet elhízott gyermekeknél 2

Szocioökonómiai tényezők

Az elhízás Perthes-kórban való előfordulása szorosan összefügg a szocioökonómiai státusszal:

• Alacsonyabb medián háztartási jövedelem irányítószám szerint (P < 0,001) 1
• Nagyobb mértékű államilag finanszírozott egészségbiztosítás használata (P < 0,001) 1
• Ez a minta hasonló a Blount-kórhoz, ahol a súlyos gyermekkori elhízás (átlagos BMI ≈ 41 kg/m²) erősen társul a betegséggel 3

Gyakorlati ajánlások

1. Minden Perthes-kóros gyermeket szűrni kell elhízásra a diagnózis felállításakor
2. Azonnali súlycsökkentő program indítása minden túlsúlyos vagy elhízott betegnél
3. Alapos csípővizsgálat minden elhízott gyermekél lábfájdalom vagy járászavar esetén, még akkor is, ha más ortopédiai diagnózis már ismert
4. Családcentrikus, viselkedésterápiás megközelítés alkalmazása, amely minden túlsúlyos családtagot bevon 4
5. Szorosabb követés elhízott betegeknél a későbbi stádiumban történő diagnózis kockázata miatt