O que é Carcinoma de Células Escamosas do Anel de Waldeyer?
O carcinoma de células escamosas (CEC) do anel de Waldeyer é um câncer que se origina nas estruturas linfoides da orofaringe, incluindo as tonsilas palatinas, nasofaringe e base da língua, representando um subtipo específico de câncer de cabeça e pescoço com características clínicas e moleculares distintas. 1
Anatomia e Definição
O anel de Waldeyer compreende um conjunto de tecido linfoide localizado na orofaringe que inclui:
- Tonsilas palatinas (amígdalas) - o local mais frequentemente acometido 1, 2
- Tonsila nasofaríngea (adenoide) 1, 2
- Base da língua (tonsila lingual) 1, 3
Estes sítios são particularmente vulneráveis ao desenvolvimento de carcinoma de células escamosas, com até 62% das metástases cervicais originárias destes locais apresentando características císticas. 1
Características Clínicas Importantes
Apresentação Típica
O CEC do anel de Waldeyer apresenta características específicas que o diferenciam de outros cânceres de cabeça e pescoço:
- Metástases cervicais císticas são extremamente comuns (até 62% dos casos), podendo ser confundidas com cistos branquiais benignos 1, 4
- Massas cervicais laterais em adultos devem ser presumidas como câncer até prova em contrário, especialmente em pacientes acima de 40 anos (onde a incidência de malignidade em massas císticas aumenta para 80%) 1
- Tumor primário oculto ocorre em 10% dos casos, onde a metástase cervical é detectada sem identificação inicial do tumor primário 1
Armadilha Clínica Crítica
Nunca presuma que uma massa cervical cística em adulto é benigna. A aspiração por agulha fina (PAAF) pode ter sensibilidade reduzida (73% versus 90% em massas sólidas) devido à natureza cística, e resultados negativos podem ser enganosos. 1 Se a PAAF for inadequada ou benigna mas houver suspeita clínica, proceda com biópsia excisional aberta imediatamente para evitar atraso diagnóstico. 1
Avaliação Diagnóstica Obrigatória
Investigação do Tumor Primário
Quando confrontado com metástase cervical suspeita de origem no anel de Waldeyer:
- Endoscopia rígida sob anestesia geral com biópsias direcionadas do anel de Waldeyer 1
- Tonsilectomia bilateral deve ser considerada parte da investigação diagnóstica, mesmo com tonsilas aparentemente normais 4
- PET-FDG é recomendado para direcionar biópsias mucosas específicas em casos de carcinoma de primário oculto 1
Avaliação Patológica Essencial
Para todo CEC orofaríngeo recém-diagnosticado, a avaliação de p16 por imuno-histoquímica é obrigatória [Nível de Evidência I, Grau A]. 1 Isto é crucial porque:
- p16 é marcador substituto confiável para positividade de HPV na orofaringe 1
- CEC HPV-positivo e HPV-negativo são entidades moleculares e clínicas completamente distintas 1
- O valor prognóstico de p16 foi observado apenas em CEC orofaríngeo, não em outros sítios 1
Para metástases cervicais de origem desconhecida:
- Avaliar p16; se positivo, realizar teste específico adicional de HPV (DNA, RNA ou hibridização in situ) para confirmar 1
- Determinar status de vírus Epstein-Barr (EBV) por EBER usando hibridização in situ para excluir câncer nasofaríngeo 1
Características Moleculares Distintas
O CEC do anel de Waldeyer, particularmente quando HPV-positivo, pode apresentar:
- Doença multifocal simultânea - casos raros de três carcinomas sincrônicos HPV-positivos no anel de Waldeyer foram documentados, sugerindo mecanismo distinto de cancerização de campo 5
- Metástases císticas CK7-positivas - um subconjunto de carcinomas basaloides originados de ductos excretores de glândulas salivares menores submucosas expressa CK7 e produz metástases císticas com fluido paucicelular 3
Implicações Prognósticas
A sobrevida em 5 anos para CEC orofaríngeo é de aproximadamente 41%, intermediária entre CEC laríngeo (61%) e hipofaríngeo (25%). 6 O status de HPV/p16 tem valor prognóstico significativo, com pacientes HPV-positivos apresentando melhor prognóstico. 1
Diagnóstico Diferencial Crítico
Em pacientes com massas cervicais císticas ou envolvimento do anel de Waldeyer, considere:
- Linfoma não-Hodgkin - o anel de Waldeyer é o segundo sítio extranodal mais frequente após trato gastrointestinal 2, 7
- Linfomas do anel de Waldeyer (exceto nasofaringe) são predominantemente de fenótipo B-celular (100% em séries primárias) 7
- Características de imagem podem ser similares entre linfoma e CEC em estágios iniciais 2