What is Guillain‑Barré syndrome?

O que é a Síndrome de Guillain-Barré

A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polirradiculoneuropatia aguda pós-infecciosa potencialmente fatal, caracterizada por fraqueza bilateral ascendente de progressão rápida, arreflexia e frequentemente precedida por infecção nas 6 semanas anteriores. 1, 2

Características Clínicas Essenciais

Apresentação Típica

• A fraqueza bilateral ascendente é o sinal cardinal, iniciando tipicamente nas pernas e progredindo para os braços e músculos cranianos ao longo de dias a 4 semanas (geralmente menos de 2 semanas). 1, 3

• Reflexos tendinosos profundos diminuídos ou ausentes estão presentes na maioria dos pacientes no início e em quase todos no nadir da doença. 3

• Parestesias distais ou perda sensorial frequentemente precedem ou acompanham a fraqueza. 1, 3

• Dor (muscular, radicular ou neuropática) é um sintoma precoce comum, afetando aproximadamente dois terços dos pacientes. 1, 3

Manifestações Graves

• Insuficiência respiratória se desenvolve em aproximadamente 20-25% dos pacientes, podendo ocorrer rapidamente e às vezes sem dispneia óbvia. 1, 4

• Disautonomia é comum e inclui instabilidade da pressão arterial ou frequência cardíaca, disfunção pupilar e disfunção intestinal/vesical. 1, 3

• Envolvimento de nervos cranianos, particularmente paralisia facial bilateral, é frequente devido ao longo trajeto intracraniano do nervo facial. 1

Epidemiologia e Fatores Desencadeantes

• A incidência global é de aproximadamente 1-2 casos por 100.000 pessoas-ano, afetando homens com maior frequência que mulheres, com incidência aumentando com a idade. 2

• Cerca de dois terços dos pacientes relatam sintomas de infecção nas 6 semanas anteriores ao início da doença. 3, 5

• Os patógenos mais comumente associados incluem Campylobacter jejuni, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, vírus da hepatite E e vírus Zika. 2, 5

Fisiopatologia

• A SGB é considerada uma doença autoimune desencadeada por mimetismo molecular, onde os organismos infectantes compartilham epítopos homólogos com componentes dos nervos periféricos. 4, 5

• A resposta imune cruza-reage com os nervos, causando ativação do complemento, infiltração de macrófagos e edema nos nervos periféricos afetados. 3

• Na forma de neuropatia axonal motora aguda (AMAN), os alvos moleculares são provavelmente gangliosídeos (GM1, GM1b, GD1a, GalNAc-GD1a) expressos no axolema motor. 5

• Na forma de polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP), as reações do sistema imune contra epítopos nas células de Schwann ou mielina resultam em desmielinização. 5

Variantes Clínicas

• Forma sensoriomotora clássica (30-85% dos casos): fraqueza simétrica rapidamente progressiva e sinais sensoriais com reflexos ausentes ou reduzidos. 1

• Variante motora pura (5-70% dos casos): fraqueza motora sem sinais sensoriais. 1

• Síndrome de Miller Fisher (5-25% dos casos): caracterizada por oftalmoplegia, ataxia e arreflexia. 1

Curso da Doença e Prognóstico

• A progressão máxima da incapacidade ocorre tipicamente dentro de 2 semanas do início dos sintomas. 1, 3

• 60-80% dos pacientes podem caminhar independentemente 6 meses após o início da doença, com recuperação completa esperada em aproximadamente 90% dos casos. 1, 2

• A recuperação pode continuar por mais de 3 anos após o início, com melhora possível mesmo após 5 anos. 1, 3

• A mortalidade permanece em 3-10% mesmo com os melhores cuidados médicos, principalmente devido a complicações cardiovasculares e respiratórias. 2, 3

• Recorrência é rara, ocorrendo em apenas 2-5% dos casos. 1

Tratamento

• Imunoglobulina intravenosa (IgIV) 0,4 g/kg/dia por 5 dias é recomendada para pacientes incapazes de caminhar sem auxílio dentro de 2-4 semanas do início dos sintomas. 1, 2

• Plasmaférese (200-250 mL/kg em 4-5 sessões) é uma opção de tratamento alternativa igualmente eficaz. 1, 2

• Corticosteroides isolados não são recomendados para SGB idiopática. 1, 6

Armadilhas Comuns

• Não descartar SGB com base em proteína liquórica normal na primeira semana—a dissociação albumino-citológica pode estar ausente precocemente. 1

• Assimetria persistente acentuada, disfunção vesical no início ou pleocitose liquórica acentuada devem levar à reconsideração do diagnóstico. 1

• Em crianças menores de seis anos, a SGB pode apresentar características atípicas (irritabilidade, recusa em suportar peso) antes que a fraqueza facial óbvia emerja. 1

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