What is the diagnosis of Guillain‑Barré syndrome (GBS)?

Diagnóstico da Síndrome de Guillain-Barré

O diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré é primariamente clínico, baseado em fraqueza bilateral progressiva ascendente com arreflexia, apoiado por dissociação albumino-citológica no líquor e estudos eletrofisiológicos demonstrando polineuropatia sensório-motora. 1, 2

Critérios Clínicos Essenciais para o Diagnóstico

Características obrigatórias:

• Fraqueza bilateral progressiva de braços e pernas (inicialmente apenas as pernas podem estar envolvidas) 1
• Reflexos tendinosos ausentes ou diminuídos nos membros afetados (em algum momento do curso clínico) 1

Características que fortemente apoiam o diagnóstico:

• Fase progressiva durando de dias até 4 semanas (geralmente <2 semanas) 1, 2
• Simetria relativa dos sintomas e sinais 1
• Sintomas e sinais sensoriais relativamente leves (ausentes na variante motora pura) 1
• Envolvimento de nervos cranianos, especialmente paralisia facial bilateral 1, 3
• Disfunção autonômica (instabilidade de pressão arterial/frequência cardíaca, disfunção pupilar, disfunção intestinal/vesical) 1, 2
• Dor muscular ou radicular nas costas ou membros 1, 2

Análise do Líquido Cefalorraquidiano

A dissociação albumino-citológica (proteína elevada com contagem celular normal) é o achado clássico na SGB. 1, 2

Interpretação temporal crítica:

• Os níveis de proteína são normais em 30-50% dos pacientes na primeira semana após o início da doença 1
• Permanecem normais em 10-30% dos pacientes na segunda semana 1
• Não descarte o diagnóstico de SGB com base em proteína normal do LCR na primeira semana 1, 3

Achados que levantam dúvidas sobre o diagnóstico:

• Pleocitose acentuada (>50 células/μl) sugere outras patologias, como malignidade leptomeníngea ou doenças infecciosas/inflamatórias da medula espinhal ou raízes nervosas 1
• Pleocitose leve (10-50 células/μl), embora compatível com SGB, deve levar os médicos a considerar diagnósticos alternativos, como causas infecciosas de polirradiculite 1, 3

Estudos Eletrodiagnósticos

Os estudos eletrodiagnósticos não são obrigatórios para diagnosticar SGB, mas são fortemente recomendados sempre que possível, pois ajudam a apoiar o diagnóstico, particularmente em pacientes com apresentação atípica. 1

Achados eletrofisiológicos típicos:

• Polirradiculoneuropatia ou polineuropatia sensório-motora 1, 3
• Velocidades de condução reduzidas 1, 3
• Amplitudes evocadas sensoriais e motoras reduzidas 1
• Dispersão temporal anormal e/ou bloqueios de condução motora parciais 1

Padrão de "poupança sural":

• O potencial de ação do nervo sensorial sural é normal enquanto os potenciais de ação dos nervos sensoriais mediano e ulnar são anormais ou mesmo ausentes 1, 3
• Este é um achado típico e específico da SGB 1, 3

Limitações temporais importantes:

• As medições eletrofisiológicas podem ser normais quando realizadas precocemente no curso da doença (dentro de 1 semana do início dos sintomas) 1
• Também podem ser normais em pacientes com fraqueza inicialmente proximal, doença leve, progressão lenta ou variantes clínicas 1
• Nestes pacientes, um estudo eletrodiagnóstico repetido 2-3 semanas depois pode ser útil 1, 4

Variantes Clínicas e Suas Características Diagnósticas

Variante motora pura:

• Fraqueza sem sinais sensoriais 2, 4
• Armadilha diagnóstica: os reflexos podem permanecer normais ou até exagerados na variante AMAN 4

Síndrome de Miller Fisher:

• Tríade clássica: oftalmoplegia, arreflexia e ataxia 2, 4
• Os estudos eletrodiagnósticos geralmente são normais ou demonstram apenas amplitude reduzida dos potenciais de ação dos nervos sensoriais 1
• Considere testar anticorpos anti-GQ1b, que estão presentes em até 90% dos casos 3

Variantes regionais:

• Paralisia facial bilateral com parestesias 2
• Fraqueza faríngeo-cervical-braquial 2
• Variante paraparética (limitada aos membros inferiores) 2

Características que Levantam Dúvidas sobre o Diagnóstico

Sinais de alerta que devem levar à reconsideração do diagnóstico: 1

• Assimetria acentuada e persistente da fraqueza
• Disfunção vesical ou intestinal no início ou persistente durante o curso da doença
• Disfunção respiratória grave com fraqueza limitada dos membros no início
• Sinais sensoriais com fraqueza limitada no início
• Febre no início
• Nadir <24 horas
• Nível sensorial nítido indicando lesão da medula espinhal
• Hiper-reflexia ou clônus
• Respostas plantares extensoras
• Dor abdominal
• Progressão lenta com fraqueza limitada sem envolvimento respiratório
• Progressão contínua por >4 semanas após o início dos sintomas
• Alteração da consciência (exceto na encefalite do tronco cerebral de Bickerstaff)

Testes Laboratoriais Iniciais

Exames laboratoriais iniciais devem incluir: 3

• Hemograma completo
• Glicose
• Eletrólitos
• Função renal
• Enzimas hepáticas
• Creatina quinase sérica (CK) — elevação sugere envolvimento muscular 3

Testes de anticorpos anti-gangliosídeos:

• Valor clínico limitado na maioria dos pacientes com SGB sensório-motor típico 5
• Teste de anticorpos anti-GQ1b deve ser considerado quando a síndrome de Miller Fisher é suspeitada 5, 3
• Não espere pelos resultados dos testes de anticorpos antes de iniciar o tratamento se a SGB for suspeitada 3, 5

Imagem

Ressonância magnética da coluna com contraste deve ser realizada para: 3

• Excluir lesões compressivas
• Avaliar realce ou espessamento das raízes nervosas

Algoritmo Diagnóstico Prático

1. Avaliação clínica inicial: Identifique fraqueza bilateral progressiva ascendente com arreflexia 1, 2
2. História de infecção recente: Presente em cerca de dois terços dos pacientes (dentro de 6 semanas) 2
3. Punção lombar: Procure dissociação albumino-citológica, mas não descarte SGB se a proteína estiver normal na primeira semana 1, 3
4. Estudos eletrodiagnósticos: Realize para apoiar o diagnóstico e classificar o padrão de neuropatia; repita em 2-3 semanas se inicialmente normal 1, 3
5. RM da coluna: Para excluir diagnósticos alternativos 3
6. Consulta neurológica: Obtenha para todos os casos suspeitos 3, 5

Armadilhas Comuns a Evitar

• Não descarte SGB com base em proteína normal do LCR na primeira semana — a proteína pode permanecer normal em 30-50% dos pacientes inicialmente 1, 3
• Não espere pelos resultados dos testes de anticorpos antes de iniciar o tratamento — o diagnóstico é clínico e o atraso no tratamento piora os resultados 3, 5
• Não descarte SGB com base em estudos eletrodiagnósticos normais precoces — repita em 2-3 semanas se a suspeita clínica permanecer alta 1, 3
• Paralisia facial bilateral simultânea é extremamente rara na paralisia de Bell e deve imediatamente levantar suspeita de SGB 2
• Considere CIDP de início agudo se a progressão continuar além de 8 semanas do início ou se o paciente tiver ≥3 flutuações relacionadas ao tratamento — isso ocorre em aproximadamente 5% dos pacientes inicialmente diagnosticados com SGB 5, 3