What are the causes of cardiac injury associated with peripheral polyneuropathy?

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Causas de Daño Cardíaco con Polineuropatía

Las causas principales de daño cardíaco asociado con polineuropatía periférica incluyen amiloidosis (especialmente AL y ATTR), diabetes mellitus con neuropatía autonómica cardiovascular, y neuropatías hereditarias como la polineuropatía amiloidótica familiar. 1, 2

Amiloidosis: La Causa Más Importante a Considerar

La amiloidosis representa la causa más crítica de daño cardíaco con polineuropatía porque combina infiltración miocárdica directa con denervación simpática cardíaca. 1, 3

Amiloidosis AL (Cadenas Ligeras)

  • La polineuropatía ocurre en 17-35% de pacientes con amiloidosis AL, manifestándose como neuropatía sensoriomotora periférica simétrica distal. 1
  • El daño cardíaco resulta de depósitos amiloides directos en el miocardio, causando engrosamiento de paredes ventriculares (>12 mm) sin otra causa identificable. 1
  • El síndrome del túnel carpiano bilateral inexplicado y la ruptura del tendón del bíceps sin trauma son manifestaciones características que preceden el diagnóstico por años. 1

Amiloidosis ATTR (Transtiretina)

  • La polineuropatía amiloidótica familiar (ATTRv) presenta polineuropatía sensoriomotora periférica inexplicada en múltiples miembros de la familia a través de generaciones. 1
  • La denervación simpática cardíaca es completa en casos avanzados, demostrada por ausencia total de captación de MIBG-I123 en el miocardio, a pesar de mantener contractilidad preservada inicialmente. 3
  • La disfunción diastólica ventricular izquierda y la variabilidad reducida de la frecuencia cardíaca son manifestaciones tempranas del compromiso autonómico. 3

Neuropatía Autonómica Cardiovascular (NAC) Diabética

La diabetes causa daño cardíaco a través de neuropatía autonómica cardiovascular, que es un factor de riesgo independiente para muerte cardiovascular e isquemia miocárdica silente. 1

Manifestaciones Cardiovasculares

  • La taquicardia en reposo (>100 lpm) y la hipotensión ortostática (caída ≥20 mmHg sistólica o ≥10 mmHg diastólica) son signos de NAC avanzada. 1
  • La disminución de la variabilidad de la frecuencia cardíaca con la respiración profunda indica NAC temprana, incluso cuando está asintomática. 1
  • El riesgo de muerte súbita aumenta significativamente debido a arritmias y respuesta cardiovascular alterada al ejercicio. 1, 2

Mecanismo Fisiopatológico

  • Las fibras autonómicas son predominantemente fibras C pequeñas no mielinizadas, haciéndolas vulnerables al daño metabólico diabético. 4
  • La termorregulación alterada, la hipotensión postural y la mayor susceptibilidad a hipoglucemia resultan de la neuropatía autonómica. 1

Síndrome de Guillain-Barré y Polineuropatía Inflamatoria Crónica

Las neuropatías inflamatorias agudas y crónicas pueden causar inestabilidad cardiovascular perioperatoria, arritmias y fluctuaciones de presión arterial. 1, 2

  • La neuropatía autonómica cardiovascular en Guillain-Barré aumenta el riesgo de eventos adversos durante procedimientos quirúrgicos mayores. 1
  • Las fluctuaciones de presión arterial y frecuencia cardíaca son manifestaciones comunes que requieren monitoreo cardiovascular estrecho. 2

Neuropatías Hereditarias con Compromiso Cardíaco

La polineuropatía amiloidótica familiar (ahora clasificada como ATTRv) causa polineuropatía sensoriomotora periférica con compromiso cardíaco progresivo. 1

  • La historia familiar documentada de amiloidosis, especialmente con mutación identificada de proteína amiloidogénica, es diagnóstica. 1
  • El cuadro clínico inexplicado de polineuropatía periférica y/o cardiomiopatía en varios miembros de la familia a través de múltiples generaciones sugiere fuertemente esta etiología. 1

Otras Causas Metabólicas e Inflamatorias

Hipotiroidismo

  • Puede causar polineuropatía a través de disrupción metabólica con potencial compromiso cardíaco secundario. 4

Enfermedad Renal Crónica y Neuropatía Urémica

  • La neuropatía urémica se asocia con disfunción cardiovascular y arritmias. 4

Sarcoidosis

  • Causa polineuropatía a través de inflamación granulomatosa que puede afectar simultáneamente el sistema de conducción cardíaco. 4

Algoritmo Diagnóstico Recomendado

Cuando un paciente presenta polineuropatía con síntomas cardiovasculares, proceda sistemáticamente:

  1. Evalúe signos de amiloidosis: síndrome del túnel carpiano bilateral, ruptura del tendón del bíceps, engrosamiento ventricular izquierdo inexplicado (>12 mm), historia familiar. 1

  2. Descarte diabetes: HbA1c, glucosa en ayunas, y si la sospecha es alta con glucosa normal, prueba de tolerancia a la glucosa. 4

  3. Evalúe neuropatía autonómica cardiovascular: variabilidad de frecuencia cardíaca, hipotensión ortostática, taquicardia en reposo. 1

  4. Considere estudios de imagen cardíaca: ecocardiograma para engrosamiento de paredes, RMN cardíaca para realce tardío con gadolinio (contraindicado si TFG <30 ml/min/1.73 m²), gammagrafía con Tc-99m-PYP/DPD/HMDP para amiloidosis ATTR. 1

  5. Si se sospecha amiloidosis: electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación, cadenas ligeras libres séricas, biopsia endomiocárdica con inmunohistoquímica y/o espectrometría de masas. 1

Trampas Comunes a Evitar

  • No asuma que toda polineuropatía en un diabético es neuropatía diabética; la diabetes coexiste frecuentemente con otras causas como amiloidosis o deficiencia de B12. 1, 4
  • No pase por alto la historia familiar; la polineuropatía amiloidótica familiar puede presentarse como casos "esporádicos" si la historia no se investiga exhaustivamente. 1
  • No ignore el síndrome del túnel carpiano bilateral en pacientes con polineuropatía; puede preceder el diagnóstico de amiloidosis por años. 1
  • No realice RMN cardíaca con gadolinio si la TFG es <30 ml/min/1.73 m² debido al riesgo de fibrosis sistémica nefrogénica. 1

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Research

Cardiac Involvement in Peripheral Neuropathies.

Journal of clinical neuromuscular disease, 2016

Research

Cardiac sympathetic denervation in transthyretin-related familial amyloidotic polyneuropathy: detection with iodine-123-MIBG.

Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine, 1995

Guideline

Polyneuropathy and Multifocal Mononeuropathy Diagnosis and Management

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

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