What is the immediate management of malignant hyperthermia?

Prise en Charge Immédiate de l'Hyperthermie Maligne

Arrêtez immédiatement tous les agents déclencheurs (anesthésiques volatils et succinylcholine), administrez le dantrolène 2 mg/kg IV en bolus rapide et répété jusqu'à stabilisation, et débutez l'hyperventilation avec O2 à 100% tout en refroidissant activement le patient. 1

Actions Immédiates Simultanées

Élimination des Agents Déclencheurs

• Arrêtez tous les anesthésiques volatils (halogénés) et la succinylcholine immédiatement dès que l'hyperthermie maligne est suspectée 1
• Déconnectez le vaporisateur—ne perdez pas de temps à changer le circuit ou la machine d'anesthésie 1
• Passez à une anesthésie non-déclenchante (TIVA - anesthésie intraveineuse totale) 1
• Informez le chirurgien et demandez l'arrêt ou le report de la chirurgie 1

Appel à l'Aide et Oxygénation

• Déclarez une urgence et appelez à l'aide immédiatement 1
• Hyperventiler avec un volume minute 2-3 fois la normale avec O2 à 100% à haut débit 1
• Cette hyperventilation aide à corriger l'acidose respiratoire et métabolique 1

Administration du Dantrolène (Traitement Spécifique)

Dosage Initial et Répétition

• Administrez dantrolène 2 mg/kg IV en bolus rapide continu dès que possible 1, 2
• Chaque flacon de 20 mg doit être reconstitué avec 60 ml d'eau stérile 1, 2
• Répétez les perfusions de dantrolène jusqu'à ce que les systèmes cardiaque et respiratoire se stabilisent 1
• La dose maximale de 10 mg/kg peut devoir être dépassée selon la gravité 1, 2
• Obtenez du dantrolène d'autres sources (pharmacie, hôpitaux voisins)—au moins 36-50 flacons peuvent être nécessaires pour un adulte 1

Justification du Dantrolène

• Le dantrolène est le seul agent efficace pour traiter l'hyperthermie maligne en bloquant la libération de calcium du réticulum sarcoplasmique 3, 4
• L'administration doit être continue jusqu'à la disparition des symptômes, car l'efficacité dépend du degré de susceptibilité et du temps écoulé depuis le début de la crise 2

Refroidissement Actif

Méthodes de Refroidissement

• Administrez 2000-3000 ml de sérum physiologique 0,9% refroidi (4°C) en IV 1, 5
• Refroidissement de surface: draps mouillés et froids, ventilateurs, et poches de glace placées aux aisselles et à l'aine 1, 5
• Utilisez d'autres dispositifs de refroidissement si disponibles 1
• Arrêtez le refroidissement une fois que la température est < 38,5°C pour éviter l'hypothermie 1, 5

Surveillance et Monitoring Intensif

Accès Vasculaire et Cathétérisme

• Établissez de bons accès IV avec des canules de gros calibre 1, 5
• Envisagez l'insertion d'une ligne artérielle et veineuse centrale 1
• Insérez une sonde urinaire pour maintenir un débit urinaire > 2 ml/kg/h 1, 5

Monitoring Continu

• Continuez la surveillance anesthésique de routine (SaO2, ECG, PANI, E'CO2) 1
• Mesurez la température centrale en continu 1
• Surveillez le patient pendant un minimum de 24 heures (USI, unité de soins intermédiaires, ou salle de réveil) 1, 5, 3

Examens Biologiques

• Prélevez des échantillons pour mesurer K+, CK, gaz du sang artériel, myoglobine et glucose 1, 5
• Vérifiez la fonction rénale et hépatique ainsi que la coagulation 1, 5
• Recherchez des signes de syndrome de compartiment 1

Traitement des Complications Spécifiques

Hyperkaliémie

• Dextrose 50%, 50 ml avec 50 UI d'insuline (dose adulte) 1
• CaCl2: 0,1 mmol/kg IV (par exemple 7 mmol = 10 ml pour un adulte de 70 kg) 1
• La dialyse peut être nécessaire dans les cas sévères 1

Acidose

• Hyperventiler jusqu'à normocapnie 1
• Administrez du bicarbonate de sodium IV si pH < 7,2 1

Arythmies

• Amiodarone: 300 mg pour un adulte (3 mg/kg IV) 1, 5
• Bêta-bloquants (propranolol/métoprolol/esmolol) si la tachycardie persiste 1, 5

Maintien du Débit Urinaire

• Furosémide 0,5-1 mg/kg 1, 5
• Mannitol 1 g/kg 1, 5
• Cristalloïdes (solution de Ringer lactate ou sérum physiologique 0,9%) IV 1, 5

Pièges Courants à Éviter

Erreurs de Traitement

• N'utilisez PAS d'antipyrétiques (acétaminophène, AINS) car ils sont inefficaces pour l'hyperthermie non-hypothalamique 5
• Ne retardez pas le refroidissement en attendant l'anamnèse—l'hyperthermie maligne est immédiatement mortelle et nécessite une action en quelques minutes 5, 6
• Ne sur-refroidissez pas—arrêtez le refroidissement actif à 38,5°C 1, 5

Préparation et Disponibilité

• Le dantrolène doit être disponible immédiatement dans tous les blocs opératoires 6, 4
• Les machines d'anesthésie modernes nécessitent des temps de purge plus longs que leurs prédécesseurs—le charbon activé peut être bénéfique pour éliminer les anesthésiques volatils 7

Suivi Post-Crise

Traitement Prophylactique

• Dantrolène oral 4-8 mg/kg/jour en 3-4 doses divisées pendant 1-3 jours après la crise pour prévenir la récurrence 2
• Le dantrolène IV peut être utilisé en postopératoire (commencer à 1 mg/kg ou plus selon la situation clinique) si l'administration orale n'est pas pratique 2

Référence et Investigation

• Consultez votre unité locale d'investigation de l'hyperthermie maligne concernant le cas 1
• Les patients suspectés d'être susceptibles à l'hyperthermie maligne doivent subir des tests diagnostiques par test de contracture in vitro (IVCT) dans un laboratoire désigné 1, 7
• Les patients et leurs proches doivent toujours être référés à un centre régional ou national d'hyperthermie maligne pour investigation ultérieure 1