Simptomele Bolii Kawasaki
Boala Kawasaki se diagnostichează clinic prin prezența febrei persistente de cel puțin 5 zile însoțită de cel puțin 4 din 5 manifestări clinice principale: injecție conjunctivală bilaterală, modificări ale buzelor și cavității orale, erupție polimorfă, modificări ale extremităților, și limfadenopatie cervicală. 1
Criterii Clinice Principale
Febra
- Febra este de obicei mai mare de 39°C și adesea peste 40°C 1
- Netratată, febra durează în medie 11 zile, deși poate persista săptămâni 1
- Febra este tipic înaltă, cu vârfuri și remitentă 1
- Diagnosticul poate fi stabilit chiar și cu doar 3-4 zile de febră dacă sunt prezente manifestările clinice clasice 1
Modificări Oculare
- Injecție conjunctivală bilaterală, non-purulentă, fără exsudat 1
- Afectează predominant conjunctiva bulbară cu cruțarea limbului (zona imediat adiacentă irisului) 1
- Fotofobia și durerea oculară nu sunt de obicei prezente 1
- Uveita anterioară poate fi observată la examinarea cu lampă cu fantă 1
Modificări Orale și Labiale
- Eritem și fisurarea buzelor 1
- Limbă "căpșună" (strawberry tongue) 1
- Injecție difuză a mucoasei orale și faringiene 1
- Eritemul oral este difuz, fără leziuni focale, ulcerații sau exsudate 1
Modificări ale Extremităților
Faza Acută: 1
- Eritem și edem al mâinilor și picioarelor
- Umflarea este caracterizată prin demarcație clară la nivelul gleznelor și încheieturilor mâinilor 1
- Umflarea poate fi dureroasă 1
Faza de Convalescență: 1
- Descuamare membranoasă periungueală a degetelor
- Descuamarea clasică începe de obicei la 2-3 săptămâni după debutul simptomelor, când febra s-a rezolvat de obicei 1
Erupția Cutanată
- Erupție polimorfă - cel mai frecvent maculopapulară, eritematoasă 1
- Poate apărea urticariană, scarlatiniformă sau asemănătoare eritemului multiform 1
- Erupția este de obicei truncală, cu accentuare în regiunea inghinală 1
- Leziunile buloase și veziculare NU sunt prezente și ar trebui să sugereze un diagnostic alternativ 1
Limfadenopatie Cervicală
- Este cea mai puțin frecventă dintre manifestările clinice principale 1
- Unilaterală, ≥1,5 cm în diametru, de obicei confinată la triunghiul cervical anterior 1
- Poate fi manifestarea inițială și cea mai proeminentă, în special la copiii mai mari, ducând la diagnostic greșit de limfadenită bacteriană 1
Alte Manifestări Clinice Semnificative
Cardiovasculare 1
- Ritm de galop sau zgomote cardiace îndepărtate la auscultație
- Modificări ECG (aritmii, unde Q anormale, intervale PR și/sau QT prelungite)
- Efuziune pericardică, anevrisme coronariene, contractilitate scăzută la ecocardiografie
- Insuficiență valvulară mitrală și/sau aortică
Gastrointestinale 1
- Diaree, vărsături, durere abdominală
- Hidrops al vezicii biliare
- Ileus paralitic
- Icter ușor și creștere ușoară a transaminazelor serice
Hematologice 1
- VSH crescut, leucocitoză cu deviație la stânga
- Proteină C reactivă pozitivă
- Hipoalbuminemie
- Anemie ușoară în faza acută
- Trombocitoză în faza subacută
Urinare 1
- Piurie sterilă de origine uretrală
- Proteinurie ocazională
Cutanate 1
- Erupție și descuamare perineală în faza subacută
- Șanțuri transversale ale unghiilor (linii Beau) în convalescență
Respiratorii 1
- Tuse, rinoree
- Infiltrat pulmonar
Articulare 1
- Artralgie și artrită
Neurologice 1
- Pleocitoză mononucleară în lichidul cefalorahidian
- Iritabilitate marcată
- Rar, paralizie facială
Considerații Diagnostice Importante
Boala Kawasaki Incompletă (Atipică)
- Apare la copiii cu febră ≥5 zile și doar 2-3 manifestări clinice principale 1
- Diagnosticul este adesea dificil 1
- Incidența complicațiilor coronariene este cel puțin la fel de mare ca în boala clasică 1
- Poate fi diagnosticată cu 3 manifestări clinice plus anomalii coronariene la ecocardiografie 1
Caveat Clinic Esențial
- Manifestările clinice pot să nu fie prezente simultan - este necesară o anamneză atentă pentru a identifica simptomele care s-au rezolvat 1
- Copiii cu prezentare atipică tind să aibă mai multe manifestări multisistemice 2
- Copiii sub 6 luni și cei cu anomalii coronariene sunt cu risc crescut pentru anevrisme coronariene gigante 3
Simptome Asociate Nespecifice
Studiile arată că 73,6% dintre pacienți prezintă simptome asociate care pot întârzia diagnosticul: 4
- Tuse, rinoree, spută
- Durere abdominală, vărsături (asociate cu non-răspuns la IVIG)
- Cefalee (mai frecventă la copiii mai mari)
- Convulsii (mai frecvente în boala incompletă)