Avaliação da Ganglionopatia Sensorial
Para avaliar um paciente com suspeita de ganglionopatia sensorial, realize eletroneuromiografia demonstrando redução difusa e não dependente de comprimento das amplitudes dos potenciais de ação sensitivos em múltiplos nervos (membros superiores e inferiores), combinada com ressonância magnética cervical mostrando hiperintensidade nas colunas posteriores da medula.
Achados Eletrofisiológicos Essenciais
A eletroneuromiografia é o exame fundamental para identificar ganglionopatia sensorial:
- Padrão característico: Redução difusa e generalizada das amplitudes dos potenciais de ação sensitivos (SNAP) envolvendo nervos dos membros superiores e inferiores simultaneamente, mesmo em pacientes com apresentação clínica assimétrica ou focal 1
- Assimetria significativa: A presença de assimetria >50% entre SNAPs bilaterais em ≥2 pares de nervos (não explicada por neuropatia compressiva) tem sensibilidade de 97,1% e especificidade de 94,1% para ganglionopatia sensorial 2
- Padrão não dependente de comprimento: Este achado reflete degeneração axonal periférica não dependente de comprimento, considerado o marco eletrofisiológico das ganglionopatias 1
Nervos a Serem Testados
Avalie bilateralmente os seguintes nervos sensitivos 2:
- Mediano
- Ulnar
- Radial
- Sural
- Fibular superficial
- Se houver neuropatia compressiva, adicione o cutâneo antebraquial medial bilateralmente
Ressonância Magnética da Coluna Cervical
- Achado patognomônico: Hiperintensidade difusa nas colunas posteriores da medula cervical em T2, presente em todos os pacientes com ganglionopatia sensorial 1
- Superioridade diagnóstica: A RM cervical é superior aos potenciais evocados somatossensoriais para confirmar o comprometimento das vias sensitivas centrais, pois os potenciais evocados frequentemente são indetectáveis na maioria dos pacientes 1
Critérios Diagnósticos Validados
Um conjunto de critérios diagnósticos francófonos demonstrou 3:
- Sensibilidade: 90,3%
- Especificidade: 85,2%
- Valor preditivo positivo: 91,9%
Estes critérios baseiam-se em dados clínicos e eletrofisiológicos facilmente obtidos em investigações de rotina 3.
Investigação Etiológica Subsequente
Após confirmar a ganglionopatia sensorial, investigue as causas 4, 5:
Testes Imunológicos e Paraneoplásicos
- Anticorpos paraneoplásicos: Especialmente anti-Hu (causa paraneoplásica em 15% dos casos) 5
- Anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB: Para síndrome de Sjögren (causa autoimune em 13% dos casos) 5
- Rastreamento oncológico: TC tórax/abdome/pelve se anticorpos paraneoplásicos positivos 4
Outros Testes Importantes
- Análise genética RFC1: Para CANVAS (cerebellar ataxia, neuropathy, vestibular areflexia syndrome), especialmente se houver síndrome seca concomitante que pode mimetizar Sjögren 6
- Líquido cefalorraquidiano: Proteína elevada associa-se a pior prognóstico 5
Diferenciação de Neuropatias Axonais Sensitivas
Armadilha comum: Não confundir com neuropatia axonal sensitiva dependente de comprimento:
- Ganglionopatia: Envolvimento simultâneo de nervos proximais e distais, membros superiores e inferiores, padrão assimétrico ou em "manchas" 1
- Neuropatia axonal: Padrão distal simétrico dependente de comprimento, iniciando nos pés 7
Achados Motores
- Geralmente poupados: Poucos pacientes apresentam comprometimento motor individual 1
- Exceção: Comprometimento motor mais grave em ganglionopatias paraneoplásicas 1
- Arreflexia generalizada e pseudoatetose: Associam-se a pior prognóstico (mRS ≥3 em 67% dos casos) 5