Prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique
Pour les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) légère à modérée, la pirfénidone ou le nintédanib doivent être initiés dès le diagnostic confirmé pour ralentir la progression de la maladie, avec une préférence pour un traitement précoce avant le développement d'une fibrose irréversible. 1
Traitement pharmacologique antifibrotique
Agents de première ligne
Les deux antifibrotiques approuvés réduisent le déclin de la fonction pulmonaire et améliorent les résultats cliniques :
Pirfénidone : Réduit le risque de progression de la maladie de 30% (HR 0,70, IC 95% 0,56-0,88) selon une méta-analyse Cochrane 1. Approuvée pour la FPI légère à modérée (CVF <50% prédite et DLCO <35% prédite) 1.
Nintédanib : Inhibiteur intracellulaire de tyrosine kinases ciblant plusieurs récepteurs de facteurs de croissance 1. Recommandé avec une recommandation conditionnelle basée sur une confiance modérée dans les estimations d'effet 1.
Posologie et surveillance de la pirfénidone
- Initiation et supervision par des médecins spécialistes expérimentés dans le diagnostic et la prise en charge de la FPI 1
- Effets indésirables les plus fréquents : nausées, éruption cutanée, fatigue, diarrhée, dyspepsie, réaction de photosensibilité et perte de poids 1
- Tests de fonction hépatique avant l'initiation, puis mensuellement pendant les 6 premiers mois, puis tous les 3 mois 1
- Arrêt du tabac obligatoire avant et pendant le traitement (le tabagisme augmente le métabolisme de la pirfénidone) 1
- Éviter l'utilisation concomitante d'oméprazole (modifications pharmacocinétiques potentielles) 1
- Contre-indications : patients traités par fluvoxamine, insuffisance hépatique ou rénale sévère 1
Traitements à éviter
Ne PAS utiliser la trithérapie corticoïdes + azathioprine + N-acétylcystéine (recommandation forte contre) 1. Cette combinaison, autrefois largement acceptée, n'est plus appropriée suite aux essais ACE-IPF et PANTHER-IPF qui ont démontré des effets néfastes 1.
Les anciennes recommandations de 2000 suggérant les corticoïdes avec azathioprine ou cyclophosphamide 1 ont été remplacées par une recommandation forte contre cette approche 1.
Moment optimal pour initier le traitement
Le traitement doit être débuté dès la première identification de preuves cliniques ou physiologiques d'atteinte ou de documentation d'un déclin de la fonction pulmonaire 1. Les taux de réponse peuvent être plus élevés lorsque le traitement est initié précocement, avant le développement d'une fibrose irréversible 1.
Contre-indications relatives au traitement
Le traitement peut ne pas être indiqué chez les patients présentant un risque accru de complications liées au traitement 1 :
- Âge >70 ans
- Obésité extrême
- Maladie majeure concomitante (maladie cardiaque, diabète, ostéoporose)
- Altération sévère de la fonction pulmonaire
- Poumon en rayon de miel en phase terminale à l'évaluation radiographique
Surveillance de la progression
Évaluations tous les 4-6 mois (ou plus tôt si indiqué cliniquement) 1
- Évaluation de la dyspnée à l'aide d'une échelle clinique établie 1
- Tests de fonction pulmonaire : volumes pulmonaires, DLCO, gaz du sang artériel au repos 1
- Test de marche de 6 minutes 1
- Tomodensitométrie haute résolution (HRCT) annuelle si suspicion clinique d'aggravation ou risque de cancer du poumon 1
Interventions non pharmacologiques
Vaccinations (recommandées)
- Vaccination antigrippale annuelle 1
- Vaccination antipneumococcique (vaccin polysaccharidique pneumococcique) 1
Oxygénothérapie
- Oxygénothérapie de longue durée recommandée pour les patients avec hypoxémie sévère au repos (insuffisance respiratoire chronique sévère) 1
Réadaptation pulmonaire
- Programme de réadaptation respiratoire proposé pour les patients dont la limitation de la capacité d'exercice entraîne une altération significative 1
- Amélioration de la distance de marche, des symptômes et de la qualité de vie démontrée 1
- Peut inclure l'entraînement à l'exercice, le sevrage tabagique, l'assistance psychosociale et les soins de soutien 1
Transplantation pulmonaire
Envisager la transplantation pulmonaire chez tous les patients âgés de <65 ans si la maladie est sévère ou s'aggrave 1.
- Informer le patient sur la transplantation pulmonaire tôt dans l'évolution de la maladie 1
- Évaluation précoce dans un centre de transplantation pulmonaire conseillée 1
- La transplantation pulmonaire améliore la survie dans la FPI à un stade avancé 1
- Critères internationaux : DLCO <39% prédite et CVF diminuée de >10% sur 6 mois de suivi 1
- La limite d'âge de <65 ans est relative et dépend de la pratique locale ; les comorbidités doivent être prises en compte 1
Exacerbations aiguës
Diagnostic
Aggravation récente de la dyspnée (<30 jours) associée à des opacités pulmonaires supplémentaires à l'imagerie, après exclusion d'autres causes possibles (infection, embolie pulmonaire, insuffisance cardiaque gauche) 1.
Traitement
- Corticoïdes à forte dose proposés pour traiter les exacerbations aiguës de FPI 1
- Cyclophosphamide intraveineux possible pour traiter les exacerbations aiguës de FPI 1
- Données insuffisantes concernant l'utilisation d'héparine de bas poids moléculaire 1
Soins palliatifs
Implication des soins palliatifs bénéfique pour la gestion des symptômes (toux, dyspnée, anxiété) 1. Les valeurs et préférences du patient doivent être explorées 1.