In a 2‑year‑old male with a WWOX gene mutation and Woree syndrome who is taking Keppra (levetiracetam) and Depakin (valproic acid), which laboratory tests should be performed regularly and what target values should be monitored?

Medical Advisory BoardAll articles are reviewed for accuracy by our Medical Advisory Board
Educational purpose only • Exercise caution as content is pending human review
Article Review Status
Submitted
Under Review
Approved

Last updated: March 5, 2026 • View editorial policy

Personalize

Help us tailor your experience

Which best describes you? Your choice helps us use language that's most understandable for you.

Laboratuvar İzlemi ve Hedef Değerler

WWOX gen mutasyonu olan ve Keppra (levetirasetam) ile Depakin (valproik asit) kullanan 2 yaşındaki erkek bebekte, düzenli olarak karaciğer fonksiyon testleri (AST, ALT, bilirubin), tam kan sayımı (lökosit, trombosit sayısı), ve valproik asit serum düzeyi (hedef: 50-100 mcg/mL) izlenmelidir.

Valproik Asit İçin Kritik İzlem

Valproik asit tedavisi sırasında hepatotoksisite ve kemik iliği süpresyonu gibi ciddi yan etkiler gelişebilir 1. Bu nedenle düzenli laboratuvar izlemi hayati önem taşır:

Karaciğer Fonksiyon Testleri

  • AST, ALT ve bilirubin düzeylerini düzenli olarak ölçün 1
  • Valproik asit ile ilişkili hepatik yetmezliğin bazı vakalarının kronik karaciğer hasarı ve siroz sonucu geliştiği patolojik verilerle gösterilmiştir 1
  • Karaciğer enzim düzeyleri valproik asit toksisitesinin erken, geri dönüşümlü evresinde yükselebilir; klinik semptomlar geliştiğinde hepatik yetmezlik geri dönüşümsüz olabilir 1
  • Bu nedenle rutin karaciğer fonksiyon testleri özellikle valproat tedavisi sırasında kritik öneme sahiptir 1

Tam Kan Sayımı

  • Lökosit ve trombosit sayısını düzenli kontrol edin 1
  • Subklinik lökopeni veya trombositopeni genellikle hafif ve klinik olarak önemsizdir, ancak bazen daha ciddi olabilir 1
  • Erken tespit için rutin laboratuvar izlemi faydalı olabilir 1

Valproik Asit Serum Düzeyi

  • Hedef terapötik aralık: 50-100 mcg/mL (veya 40-150 mcg/mL) 2
  • Klinik çalışmalarda bu aralıkta serum konsantrasyonları hedeflenmiştir 2

Levetirasetam İçin İzlem

Levetirasetam (Keppra) için özel laboratuvar izlemi genellikle gerekmez, ancak:

  • Enteral sıvı formülasyona geçilirse plazma konsantrasyonlarını kontrol edin 3
  • İntravenöz uygulamadan enteral sıvı uygulamaya geçişte %70.3 biyoyararlanım ile anlamlı düşüş gözlenmiştir 3
  • Enteral sıvı uygulaması, oral uygulamaya kıyasla daha düşük biyoyararlanım ile ilişkili görünmektedir 3

Önemli İlaç Etkileşimleri

Meropenem Uyarısı

  • Meropenem antibiyotiği valproik asit ile birlikte kullanılırsa, valproik asit düzeylerini yakından izleyin 3
  • Meropenem tedavisine eklenmesi sonrası valproik asit plazma konsantrasyonlarında anlamlı düşüş (491±138 μmol/L'den 141±50 μmol/L'ye) gözlenmiştir 3
  • Bu kombinasyon kullanılırken valproik asit düzeylerinin izlenmesi gerekir 3

İzlem Sıklığı Önerileri

Rutin laboratuvar izlemi akut idiyosinkratik ilaç reaksiyonlarını öngöremese de, kronik yan etkilerin erken tespiti için yardımcı olabilir 1. WOREE sendromu gibi ciddi epileptik ensefalopati vakalarında, ilaç toksisitesi riski nedeniyle yakın izlem özellikle önemlidir 4, 5.

WOREE Sendromu Özellikleri

Bu hastada WWOX gen mutasyonuna bağlı WOREE sendromu bulunmaktadır:

  • İlaca dirençli nöbetler, aksiyel hipotoni, periferik hipertoni, ilerleyici mikrosefali ile karakterizedir 4, 5
  • Nöbetler genellikle erken infantil dönemde başlar (medyan 5 hafta) 4
  • En sık nöbet tipleri fokal nöbetler (%85), epileptik spazmlar (%77) ve tonik nöbetlerdir (%69) 4

References

Related Questions

What supplements are recommended for a 20-month-old child with WOREE syndrome (WWOX gene mutation) and evidence of brain damage on MRI?
What is the prognosis for a patient with WWOX-related epileptic encephalopathy (WOREE) syndrome with one null and one stop codon mutation?
Can a diagnosis of developmental and epileptic encephalopathy due to WWOX (WW Domain Containing Oxidoreductase) gene mutation, with a compound heterozygous state of a missense and a stop codon mutation, be considered as WOREE (WWOX-related epileptic encephalopathy) syndrome, and what is the prognosis?
What is the recommended dosage of Coenzyme Q10 (Q10) for a 10-kilogram infant with genetically diagnosed Woree syndrome, a developmental and epileptic encephalopathy?
What antibiotic affects valproic acid levels?
What is the recommended management for prediabetes?
What is the appropriate management for a second-degree (partial-thickness) burn?
What are the recommended pre‑exercise (loading) and post‑exercise (unloading) nutrition strategies for a healthy adult who participates in regular sport?
How can I rule out cellulitis in a patient with unilateral severe left lower‑leg edema and a blister?
Are phosphorus binders indicated for patients receiving enteral tube feeding?
How should I evaluate and manage a patient with autism-like symptoms potentially related to small intestinal bacterial overgrowth (SIBO)?

Professional Medical Disclaimer

This information is intended for healthcare professionals. Any medical decision-making should rely on clinical judgment and independently verified information. The content provided herein does not replace professional discretion and should be considered supplementary to established clinical guidelines. Healthcare providers should verify all information against primary literature and current practice standards before application in patient care. Dr.Oracle assumes no liability for clinical decisions based on this content.

Have a follow-up question?

Our Medical A.I. is used by practicing medical doctors at top research institutions around the world. Ask any follow up question and get world-class guideline-backed answers instantly.

Ask Question