Doença de Fabry e Síndrome de Wolff-Parkinson-White
Sim, pacientes com doença de Fabry podem apresentar síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), embora seja uma associação rara e documentada apenas em relatos de caso isolados.
Evidência da Associação
A associação entre doença de Fabry e síndrome de WPW foi documentada na literatura médica, com pelo menos um caso relatado de ablação por radiofrequência bem-sucedida em um paciente com doença de Fabry que apresentava síndrome de WPW e não-compactação ventricular esquerda 1. Esta é uma ocorrência extremamente rara, mas clinicamente relevante.
Mecanismo Fisiopatológico Potencial
A doença de Fabry envolve múltiplos órgãos, incluindo o coração, onde pode causar:
- Envolvimento do sistema de condução cardíaco levando a arritmias potencialmente letais 2
- Intervalo PR encurtado como uma das anormalidades cardíacas mais precoces 2
- Bradicardia sinusal em repouso 2
- Necessidade de marca-passo permanente em aproximadamente 10-20% dos pacientes devido ao envolvimento do sistema de condução 2
Os depósitos de globotriaosilceramida (GL-3) no miocárdio representam menos de 1% da massa miocárdica real, mas outros mecanismos como inflamação e desregulação neuro-hormonal podem contribuir para as manifestações cardíacas 2.
Implicações Clínicas Importantes
Avaliação Cardíaca em Pacientes com Fabry
Todo paciente com doença de Fabry deve ser submetido a:
- Eletrocardiograma de repouso para detectar pré-excitação ventricular ou outras anormalidades de condução 2
- Monitorização para arritmias dado o risco aumentado de distúrbios do sistema de condução 2
- Avaliação de hipertrofia ventricular esquerda que ocorre frequentemente na doença de Fabry 2
Manejo da WPW Quando Presente
Se um paciente com doença de Fabry desenvolver síndrome de WPW sintomática, o tratamento segue as diretrizes padrão para WPW:
Para taquicardia ortodrômica aguda:
- Manobras vagais como primeira linha 2
- Adenosina intravenosa 2
- Cardioversão sincronizada se instabilidade hemodinâmica 2
Para fibrilação atrial pré-excitada:
- Cardioversão elétrica imediata se instabilidade hemodinâmica 2
- Procainamida ou ibutilida intravenosa se hemodinamicamente estável 2
- NUNCA usar bloqueadores do nó AV (digoxina, diltiazem, verapamil, betabloqueadores IV) pois podem acelerar a condução pela via acessória e precipitar fibrilação ventricular 2
Tratamento definitivo:
- Ablação por cateter da via acessória é recomendada (Classe I) para pacientes sintomáticos com WPW, particularmente aqueles com síncope ou período refratário curto da via acessória (<250 ms) 2
- A ablação foi realizada com sucesso no caso documentado de Fabry com WPW 1
Armadilhas Críticas a Evitar
Não administrar bloqueadores do nó AV (digoxina, betabloqueadores IV, bloqueadores de canal de cálcio) em pacientes com WPW e fibrilação atrial pré-excitada, pois isso pode acelerar a resposta ventricular e induzir fibrilação ventricular 2
Reconhecer que a doença de Fabry tem múltiplas manifestações cardíacas além de possível WPW, incluindo cardiomiopatia hipertrófica, disfunção diastólica e arritmias ventriculares 2
Considerar que o envolvimento cardíaco na doença de Fabry é uma causa importante de morte prematura, seja por doença cardíaca primária relacionada à Fabry ou por doença cardiovascular em pacientes em diálise 2