Néphropathie de la drépanocytose : Prise en charge et surveillance recommandées
Dépistage de l'albuminurie
Le dépistage annuel de l'albuminurie doit débuter à l'âge de 10 ans chez tous les patients atteints de drépanocytose, avec confirmation par un échantillon d'urine du matin ou deux échantillons consécutifs non chronométrés. 1, 2
- Des données récentes suggèrent un bénéfice potentiel d'un dépistage plus précoce que 10 ans 1
- L'albuminurie est une manifestation clinique précoce fréquente de l'atteinte glomérulaire et progresse avec l'âge 3, 4
- L'albuminurie et la maladie rénale chronique sont des prédicteurs majeurs de mortalité dans les génotypes sévères de drépanocytose (HbSS) 5
Traitement de l'albuminurie
Pour les enfants et adultes présentant une albuminurie, l'utilisation d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IEC) ou d'antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA) est recommandée. 1
Modalités de prescription et surveillance des IEC/ARA :
- Débuter à dose réduite si le DFG < 45 mL/min/1,73 m² 1
- Évaluer le DFG et mesurer la kaliémie dans la semaine suivant l'initiation ou toute augmentation de dose 1
- Suspendre temporairement le traitement lors de maladie intercurrente, d'administration de produit de contraste IV, de préparation colique ou avant chirurgie majeure 1
Les données montrent que 63% des patients sous IEC et 100% sous ARA (losartan) ont présenté une amélioration de l'albuminurie 1. L'hyperkaliémie survient chez 13% des patients traités, nécessitant une surveillance étroite 1.
Traitement de l'anémie associée à la néphropathie
Pour les patients présentant une anémie aggravée par une maladie rénale chronique, la thérapie combinée hydroxyurée + agents stimulant l'érythropoïèse est recommandée. 1
Principes de la thérapie combinée :
- Les agents stimulant l'érythropoïèse sont appropriés chez les patients déjà sous hydroxyurée stable lorsqu'il existe une baisse simultanée de l'hémoglobine et du nombre absolu de réticulocytes 1
- Ne jamais dépasser un seuil d'hémoglobine de 10 g/dL (hématocrite de 30%) pour réduire le risque de complications vaso-occlusives, d'AVC et de thromboembolie veineuse 1, 3
- Optimiser l'observance de l'hydroxyurée pendant le traitement par agents stimulant l'érythropoïèse pour maximiser la réponse de l'hémoglobine fœtale 1
Ce seuil d'hémoglobine plus bas que pour les autres causes de maladie rénale chronique est crucial car une hémoglobine plus élevée augmente la viscosité et le risque d'épisodes vaso-occlusifs 3.
Prévention de la progression vers l'insuffisance rénale terminale
L'hydroxyurée doit être utilisée avec un seuil bas comme mesure préventive de l'insuffisance rénale terminale. 6
- L'hydroxyurée a démontré son efficacité dans le ralentissement de la progression vers l'insuffisance rénale terminale dans des essais cliniques de petite taille 7
- Une surveillance régulière des signes précoces d'atteinte rénale est essentielle 6
- Limiter l'utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens 3
Prise en charge de l'insuffisance rénale terminale
Pour les patients développant une insuffisance rénale chronique avancée, une planification précoce de la dialyse et de la transplantation rénale améliore significativement les résultats. 6
- La transplantation rénale est justifiée malgré l'absence de données comparatives directes avec la dialyse, compte tenu du fardeau élevé de la dialyse et des résultats comparables aux patients diabétiques avec insuffisance rénale terminale 1
- Une politique d'échange transfusionnel est recommandée pour tous les patients sur liste d'attente de transplantation et pour ceux ayant un greffon fonctionnel 6
Surveillance de la fonction rénale
Une évaluation attentive du patient est nécessaire pour exclure d'autres causes de maladie rénale une fois les complications rénales détectées. 6
- La protéinurie et l'hypertension doivent être prises en charge de manière agressive 6
- Référer le patient vers un centre de néphrologie spécialisé lorsqu'un déclin progressif de la fonction rénale est noté 6
- Une approche multidisciplinaire est recommandée pour la prise en charge des patients atteints de drépanocytose et de néphropathie 3