Tipos de Acalasia
La acalasia se clasifica en tres subtipos según la Clasificación de Chicago basándose en manometría de alta resolución (HRM), diferenciados por los patrones de contractilidad esofágica que acompañan la relajación alterada del esfínter esofágico inferior.
Los Tres Subtipos de Acalasia
Según las guías de la AGA y la British Society of Gastroenterology, los subtipos se definen así 1, 2:
Tipo I (Acalasia Clásica)
- Presurización esofágica mínima o negligible
- El esófago está descompensado y dilatado
- Representa aproximadamente 31% de los casos
- Respuesta intermedia al tratamiento (56% de éxito general) 3
Tipo II (Acalasia con Compresión Panesofágica)
- Presurización panesofágica uniforme y simultánea que se extiende desde el esfínter superior hasta el inferior
- Se presume que es el precursor del Tipo I
- Es el subtipo más común en múltiples series reportadas 1
- Representa aproximadamente 44% de los casos
- Tiene la mejor respuesta a cualquier forma de terapia (toxina botulínica, dilatación neumática o miotomía) con tasas de éxito de 71-100% 2, 3
Tipo III (Acalasia Espástica o Vigorosa)
- Contracciones prematuras (espásticas) con latencia <4.5 segundos entre la relajación del esfínter superior y la llegada de una contracción de propagación rápida al esófago distal
- Peristalsis persistente con espasmo
- Representa aproximadamente 24% de los casos
- Tiene la peor respuesta a todos los tratamientos (29% de éxito general) 2, 4, 3
Entidad Relacionada: Obstrucción del Flujo de Salida de la Unión Esofagogástrica (EGJOO)
Además de los tres subtipos, la Clasificación de Chicago reconoce la obstrucción del flujo de salida de la unión esofagogástrica (EGJOO) como una cuarta entidad 1:
- La presión de relajación integrada (IRP) está elevada
- NO cumple el criterio de "aperistalsis ausente" requerido para acalasia
- La peristalsis puede estar fragmentada o incluso normal
- Es un grupo heterogéneo que puede representar acalasia incompletamente expresada o temprana, o causas secundarias (obesidad, esofagitis eosinofílica, obstrucción vascular, hernia hiatal, efectos de opiáceos)
- Requiere evaluación clínica más intensa con ultrasonido endoscópico, tomografía computarizada o esofagograma con bario cronometrado 1
Implicaciones Clínicas Críticas
Respuesta al Tratamiento por Subtipo
Las guías británicas enfatizan que 2:
- Tipo II: Mejor respuesta a cualquier terapia
- Tipo I: Respuesta intermedia
- Tipo III: Peor respuesta a todos los tratamientos
Consideraciones Terapéuticas Específicas
Para Tipo III, las guías de la AGA recomiendan 1, 5:
- POEM (miotomía endoscópica peroral) debe considerarse la terapia preferida
- Permite extensión proximal ilimitada de la miotomía para abordar las contracciones espásticas del cuerpo esofágico
- La miotomía laparoscópica está limitada en su capacidad de extenderse proximalmente
Para Tipos I y II 5:
- POEM, miotomía de Heller laparoscópica (LHM) y dilatación neumática (PD) son todas efectivas
- La decisión debe basarse en toma de decisiones compartida, características del paciente, preferencias y experiencia local
Advertencias Importantes
No existe biomarcador para la enfermedad: El diagnóstico se establece mediante HRM demostrando aperistalsis y obstrucción no mecánica del flujo de salida esofágico 1
Limitaciones diagnósticas: La IRP puede ser menor que el límite superior normal en acalasia (especialmente Tipo I), haciendo que los criterios de la Clasificación de Chicago tengan <100% de sensibilidad 1
Evolución de la enfermedad: La acalasia evoluciona en un período variable, por lo que las pruebas pueden realizarse en cualquier punto del continuo desde función normal hasta acalasia inequívoca 1
No está claro si los subtipos representan diferentes etapas de la misma enfermedad o presentaciones fenotípicas diferentes 2
Evidencia insuficiente para recomendar terapias específicas basadas únicamente en el subtipo entre Tipo I y II: Las decisiones de tratamiento deben basarse en experiencia local, disponibilidad terapéutica y elección del paciente 2