From the Guidelines
La enfermedad de IgG4 es una condición inflamatoria crónica caracterizada por niveles elevados de anticuerpos IgG4 en la sangre y los tejidos, que puede afectar múltiples órganos y requiere un tratamiento oportuno con corticosteroides para prevenir daño orgánico irreversible. La enfermedad de IgG4 puede involucrar varios órganos, incluyendo el páncreas, los ductos biliares, las glándulas salivales, los ganglios linfáticos, los riñones y el retroperitoneo, lo que lleva a fibrosis y disfunción orgánica 1. Los pacientes suelen presentar hinchazón o agrandamiento de los órganos afectados, y los síntomas varían según los órganos involucrados. Por ejemplo, la afectación pancreática puede causar dolor abdominal o ictericia, mientras que la afectación de las glándulas salivales puede causar boca seca o hinchazón facial. El diagnóstico requiere una combinación de hallazgos clínicos, niveles elevados de IgG4 en suero y características histopatológicas en la biopsia. El tratamiento usualmente implica corticosteroides como la prednisona (generalmente iniciando con 0.6-1 mg/kg/día durante 2-4 semanas, luego reduciendo gradualmente), lo que a menudo produce una mejora rápida 1. Para casos refractarios o para reducir la dependencia de esteroides, se pueden agregar agentes inmunosupresores como rituximab, azatioprina o micofenolato mofetil. Es importante destacar que la enfermedad de IgG4 puede tener un curso clínico variable y que el tratamiento debe ser individualizado según las necesidades del paciente. Algunos estudios sugieren que la dosis inicial de prednisona puede variar, pero en general, se recomienda iniciar con una dosis de 40 mg diarios o 0.6-0.8 mg/kg diarios durante las primeras 4 semanas 1. La enfermedad de IgG4 es una condición compleja que requiere un enfoque multidisciplinario para su diagnóstico y tratamiento, y es importante que los pacientes sean referidos a especialistas o centros con experiencia en la enfermedad para establecer el diagnóstico, planificar el tratamiento y reclutar para ensayos clínicos 1. En resumen, el tratamiento de la enfermedad de IgG4 debe ser iniciado lo antes posible con corticosteroides, y se deben considerar agentes inmunosupresores para reducir la dependencia de esteroides y prevenir el daño orgánico irreversible.
From the Research
Definición y Características de la Enfermedad de IgG4
- La enfermedad de IgG4 (IgG4-RD) es una enfermedad inflamatoria sistémica que puede afectar casi cualquier órgano, caracterizada por una infiltración linfoplasmocitaria densa, fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa 2.
- La enfermedad se asocia con niveles elevados de IgG4 en suero y puede presentar una variedad de síntomas dependiendo del órgano afectado, incluyendo pancreatitis autoinmune, enfermedad retroperitoneal, nefritis tubulointersticial y otros 3, 4.
Diagnóstico y Tratamiento
- El diagnóstico de la enfermedad de IgG4 se basa en la combinación de hallazgos histopatológicos, laboratorios y radiológicos, junto con un contexto clínico adecuado 2, 4.
- El tratamiento de primera línea suele ser con glucocorticoides, que son generalmente eficaces, aunque la depleción de células B inducida por rituximab también ha demostrado ser efectiva en casos resistentes a los esteroides o como agente ahorrador de esteroides para enfermedades que recurren 5, 3, 6.
- Otras opciones de tratamiento incluyen fármacos inmunosupresores y agentes biológicos, y en algunos casos, la resección quirúrgica de tejidos afectados 5, 6, 4.
Pronóstico y Complicaciones
- La enfermedad de IgG4 puede llevar a fibrosis, lesiones destructivas en tejidos y fallo orgánico si no se trata adecuadamente 2, 4.
- Es importante monitorear a los pacientes para detectar signos de enfermedad maligna, ya que se ha reportado una asociación entre la enfermedad de IgG4 y el aumento del riesgo de malignidades, aunque la relación exacta no está clara 4.