What is the treatment and follow-up for Addison's disease?

From the Guidelines

El tratamiento principal para la enfermedad de Addison consiste en terapia de reemplazo hormonal de por vida, con glucocorticoides como hidrocortisona (15-25 mg/día divididos en 2-3 dosis) o prednisona (5-7.5 mg/día), y mineralocorticoides como fludrocortisona (0.05-0.2 mg/día) para reemplazar las hormonas que las glándulas suprarrenales ya no pueden producir. El seguimiento debe incluir evaluaciones clínicas regulares cada 3-6 meses para ajustar las dosis según sea necesario, monitoreando síntomas como fatiga, mareos, hipotensión y desequilibrios electrolíticos. Los análisis de sangre periódicos deben incluir electrolitos, glucosa, renina plasmática y ACTH 1.

Es crucial educar al paciente sobre el ajuste de dosis durante períodos de estrés o enfermedad, como se describe en la tabla 6 del estudio de 2014 1, que recomienda:

• 100 mg de hidrocortisona IM antes de la anestesia para cirugías mayores con tiempo de recuperación prolongado
• 100 mg de hidrocortisona IM antes de la anestesia para cirugías mayores con recuperación rápida
• 100 mg de hidrocortisona IM al inicio del parto para el trabajo de parto y el parto vaginal
• 100 mg de hidrocortisona IM antes de la anestesia para cirugías menores y procedimientos dentales mayores
• Dosis extra de hidrocortisona para procedimientos invasivos que requieren laxantes

Además, es fundamental que los pacientes lleven una identificación médica y dispongan de un kit de emergencia con hidrocortisona inyectable para prevenir y tratar crisis suprarrenales 1. El tratamiento adecuado permite a la mayoría de los pacientes llevar una vida normal, pero requiere adherencia estricta y ajustes periódicos para prevenir tanto la insuficiencia suprarrenal como los efectos secundarios del exceso de corticosteroides.

Algunos estudios han demostrado que la prevalencia de insuficiencia suprarrenal en la población adulta y pediátrica es significativa, y que los pacientes con enfermedad de Addison tienen un mayor riesgo de crisis suprarrenales 1. Por lo tanto, es fundamental que los pacientes y los profesionales de la salud estén conscientes de los síntomas y los tratamientos para prevenir y tratar estas crisis.

En resumen, el tratamiento de la enfermedad de Addison requiere un enfoque integral que incluya terapia de reemplazo hormonal, seguimiento clínico regular y educación del paciente sobre el ajuste de dosis durante períodos de estrés o enfermedad.

From the FDA Drug Label

DOSAGE & ADMINISTRATION Dosage depends on the severity of the disease and the response of the patient. Patients should be continually monitored for signs that indicate dosage adjustment is necessary, such as remission or exacerbations of the disease and stress (surgery, infection, trauma) In Addison’s disease, the combination of fludrocortisone acetate tablets with a glucocorticoid such as hydrocortisone or cortisone provides substitution therapy approximating normal adrenal activity with minimal risks of unwanted effects. The usual dose is 0.1 mg of fludrocortisone acetate tablets daily, although dosage ranging from 0.1 mg three times a week to 0. 2 mg daily has been employed.

El tratamiento para la enfermedad de Addison consiste en la administración de fludrocortisone en combinación con un glucocorticoide como hidrocortisona o cortisona, con el objetivo de aproximar la actividad adrenal normal con mínimos riesgos de efectos no deseados. La dosis usual es de 0.1 mg diarios, aunque se pueden emplear dosis que van desde 0.1 mg tres veces a la semana hasta 0.2 mg diarios 2.

• El seguimiento debe ser continuo para ajustar la dosis según sea necesario, considerando la gravedad de la enfermedad y la respuesta del paciente.
• Es importante monitorear signos que indiquen la necesidad de ajustar la dosis, como la remisión o exacerbaciones de la enfermedad y el estrés (cirugía, infección, trauma) 2.

From the Research

Tratamiento de la Enfermedad de Addison

• El tratamiento convencional para la enfermedad de Addison consiste en la reposición de glucocorticoides y mineralocorticoides, como la hidrocortisona y la fludrocortisona, respectivamente 3, 4, 5, 6, 7.
• La dosis inicial recomendada para la hidrocortisona es de 15-20 mg al día, dividida en dos o tres dosis, y para la cortisona acetato es de 20-30 mg al día, también dividida en dos o tres dosis 3, 7.
• La fludrocortisona se utiliza para reponer la mineralocorticoides, con una dosis de 0.05-0.20 mg al día 3, 7.
• Es importante tener en cuenta que los tratamientos actuales no restauran los niveles fisiológicos de hormonas y su ritmo circadiano, lo que puede llevar a una disminución en la calidad de vida de los pacientes 3, 5.

Seguimiento y Monitoreo

• Es fundamental el seguimiento y monitoreo regular de los pacientes con enfermedad de Addison para ajustar las dosis de los medicamentos y prevenir complicaciones 6.
• Se deben realizar pruebas de función adrenal y medir los niveles de cortisol y adrenocorticótropo (ACTH) para evaluar la efectividad del tratamiento 4, 6.
• Es importante también vigilar la aparición de enfermedades autoinmunes concomitantes, ya que hasta el 50% de los pacientes con enfermedad de Addison desarrollan otra enfermedad autoinmune durante su vida 6.

Nuevas Opciones de Tratamiento

• Se están desarrollando nuevas opciones de tratamiento, como la hidrocortisona de liberación prolongada y la infusión subcutánea continua de hidrocortisona, que pueden ofrecer una mejor simulación del ritmo fisiológico de cortisol 3, 5.
• También se están investigando terapias inmunomoduladoras y la estimulación con ACTH para modificar la historia natural de la enfermedad de Addison 5.