From the Guidelines
La Enfermedad de Cambios Mínimos (ECM) se caracteriza por la efacement de los procesos de los podocitos sin cambios visibles bajo microscopía de luz, lo que lleva a síndrome nefrótico. La fisiopatología de la ECM implica una disfunción de las células T y la liberación de factores circulantes que dañan a los podocitos, interrumpiendo la barrera de filtración glomerular y causando proteinuria 1. Los exámenes de laboratorio esenciales para el diagnóstico incluyen análisis de orina que muestra proteinuria pesada (>3.5g/24h), hipoalbuminemia (<3.5g/dL), hiperlipidemia y función renal normal. La biopsia renal revela glomérulos normales bajo microscopía de luz, pero la microscopía electrónica muestra la efacement de los procesos de los podocitos.
En cuanto al tratamiento, según las guías KDIGO, el tratamiento de primera línea para adultos es prednisona a 1mg/kg/día (máximo 80mg) o 2mg/kg cada dos días durante 4-16 semanas, seguido de una reducción lenta durante 6 meses. Para los casos resistentes a los esteroides o con recaídas frecuentes, se recomiendan inhibidores de la calcineurina (ciclosporina 3-5mg/kg/día o tacrolimus 0.05-0.1mg/kg/día) 1. El ciclofosfamida (2mg/kg/día durante 8-12 semanas) o el rituximab (375mg/m² semanal durante 4 dosis) pueden ser utilizados para recaídas frecuentes. El cuidado de apoyo incluye inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARB) para la proteinuria, estatinas para la hiperlipidemia, diuréticos para el edema y anticoagulación si hay un riesgo trombótico significativo con hipoalbuminemia.
Algunos puntos importantes a considerar son:
- La respuesta al tratamiento suele ocurrir dentro de las 8 semanas.
- Los niños tienen un mejor pronóstico que los adultos, a pesar de las recaídas frecuentes.
- La calidad de la evidencia para guiar el tratamiento de la ECM en adultos es pobre y en gran medida extrapolada de estudios en niños 1.
- Es importante tener en cuenta el potencial de efectos secundarios relacionados con el tratamiento y balancear la respuesta al tratamiento con los posibles riesgos.
From the Research
Fisiopatología de la Enfermedad de Cambios Mínimos (ECM)
- La ECM es una causa común de síndrome nefrótico en adultos, caracterizada por la pérdida de proteínas en la orina debido a una alteración en la función de los glomérulos renales.
- La fisiopatología exacta de la ECM no se conoce completamente, pero se cree que implica una alteración en la regulación del sistema inmunológico y una respuesta anormal a los antígenos 2.
Exámenes de Laboratorio
- Los exámenes de laboratorio para diagnosticar la ECM incluyen:
- Análisis de orina para detectar proteínas y sangre.
- Pruebas de función renal, como la tasa de filtración glomerular (TFG).
- Biopsia renal para confirmar el diagnóstico y evaluar la extensión de la enfermedad 3.
- Los pacientes con ECM pueden presentar niveles elevados de proteínas en la orina, hipoproteinemia, hiperlipidemia y edema 4.
Tratamiento de la ECM según las Guías KDIGO
- El tratamiento de la ECM se basa en la administración de corticosteroides, como la prednisolona, para inducir la remisión de la enfermedad 5.
- La dosis y la duración del tratamiento con corticosteroides pueden variar dependiendo de la respuesta del paciente y la presencia de efectos secundarios 6.
- En pacientes con ECM que no responden a los corticosteroides o que presentan efectos secundarios graves, se pueden utilizar otros medicamentos inmunosupresores, como el rituximab, la ciclosporina o el micofenolato mofetil 2, 3.
- La elección del tratamiento debe basarse en la evaluación individual de cada paciente y en la consideración de los beneficios y riesgos potenciales de cada opción terapéutica 4, 5.
Tratamiento de las Recaídas
- Las recaídas son comunes en la ECM y pueden requerir la reanudación del tratamiento con corticosteroides o la introducción de otros medicamentos inmunosupresores 2, 3.
- La dosis y la duración del tratamiento para las recaídas pueden variar dependiendo de la gravedad de la recurrencia y la respuesta del paciente al tratamiento anterior 5, 6.
- El rituximab ha demostrado ser efectivo en el tratamiento de las recaídas en pacientes con ECM, especialmente en aquellos que no responden a los corticosteroides o que presentan efectos secundarios graves 3, 4.