From the Guidelines
La fisiopatología de la Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS) implica daño a los podocitos, lo que lleva a la esclerosis en partes de algunos glomérulos, y el tratamiento recomendado es la administración de prednisona oral a alta dosis (1 mg/kg/día o 2 mg/kg cada otros días, máximo 80 mg) durante 4-16 semanas, seguida de una reducción lenta durante 6 meses, según las guías KDIGO 1.
La GEFS es una enfermedad caracterizada por la lesión de los podocitos, lo que resulta en proteinuria y disfunción renal progresiva. La evaluación de laboratorio debe incluir un análisis de orina que muestre proteinuria (a menudo en el rango nefrótico >3,5 g/día), creatinina sérica, albúmina, perfil lipídico y pruebas serológicas para excluir causas secundarias. La biopsia renal confirma el diagnóstico, mostrando esclerosis focal y segmentaria con efacemento de los procesos pedicelados en la microscopía electrónica.
En cuanto a los exámenes de laboratorio, se deben realizar:
- Análisis de orina para detectar proteinuria
- Creatinina sérica para evaluar la función renal
- Albúmina para evaluar la pérdida de proteínas
- Perfil lipídico para evaluar el riesgo cardiovascular
- Pruebas serológicas para excluir causas secundarias, como infecciones o enfermedades autoinmunes
El tratamiento para la GEFS se basa en la administración de inmunosupresores, como la prednisona, y en la reducción de la proteinuria y la presión arterial. La prednisona oral a alta dosis es el tratamiento de primera línea para la GEFS primaria, y se debe administrar durante 4-16 semanas, seguida de una reducción lenta durante 6 meses 1. En casos de resistencia a los esteroides, se pueden utilizar inhibidores de la calcineurina, como el ciclosporina o el tacrolimus, durante al menos 6 meses.
Es importante destacar que la respuesta al tratamiento puede variar dependiendo de la causa subyacente de la GEFS y de la presencia de comorbilidades. La monitorización de la proteinuria y la función renal es crucial para evaluar la respuesta al tratamiento y ajustar la dosis y la duración del tratamiento según sea necesario 1.
En resumen, la GEFS es una enfermedad compleja que requiere un enfoque terapéutico individualizado y una monitorización cuidadosa para optimizar los resultados y minimizar los riesgos. La administración de prednisona oral a alta dosis es el tratamiento de primera línea para la GEFS primaria, y se debe considerar la utilización de inhibidores de la calcineurina en casos de resistencia a los esteroides 1.
From the Research
Fisiopatología de la Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS)
- La GEFS es una lesión histológica de daño glomerular, causada por diversas entidades clínico-patológicas con diferentes mecanismos de lesión, con el podocito como el principal objetivo de la lesión 2.
- La lesión de la GEFS se caracteriza por la efacement de los procesos de los podocitos, lo que lleva a la formación de lesiones escleróticas en partes de algunos glomérulos 2.
- La GEFS puede ser primaria, genética o secundaria, y cada forma tiene un mecanismo de lesión diferente 2, 3.
Exámenes de laboratorio para la GEFS
- La biopsia renal es fundamental para el diagnóstico de la GEFS, ya que permite evaluar la histología renal y distinguir entre las diferentes causas de la enfermedad 3.
- La biopsia renal puede mostrar características como el tamaño glomerular, la variante histológica de la GEFS, los cambios microcísticos tubulares y la hipertrofia tubular 3.
- La inmunofluorescencia y la microscopía electrónica también pueden ser útiles para evaluar la lesión glomerular y distinguir entre la GEFS y otras glomerulopatías primarias 3.
Tratamiento de la GEFS según las guías KDIGO y tratamientos recientes
- El tratamiento de la GEFS depende de la causa subyacente de la enfermedad, y la distinción entre la GEFS primaria, genética y secundaria es crucial para el manejo adecuado de la enfermedad 2, 3.
- La terapia inmunosupresora es el tratamiento principal para la GEFS primaria, y la asociación de corticosteroides y ciclosporina A es el tratamiento más comúnmente utilizado 4.
- La ciclosporina puede aumentar la probabilidad de remisión completa o parcial de la nefrosis, pero no hay evidencia clara de que otros tratamientos, como la micofenolato mofetil, sean efectivos 5.
- La identificación de la causa subyacente de la GEFS es fundamental para guiar la selección del tratamiento y proporcionar información pronóstica 3.