From the Guidelines
La nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger) es una enfermedad autoinmune renal caracterizada por la deposición de complejos inmunes de IgA en el mesangio glomerular, y su tratamiento debe basarse en la estratificación de riesgo y las guías KDIGO, que recomiendan cuidado de apoyo para pacientes de bajo riesgo y terapia inmunosupresora para aquellos con alto riesgo o proteinuria persistente. La fisiopatología de la nefropatía por IgA implica la glicosilación anormal de moléculas de IgA1, lo que lleva a la formación de IgA1 deficiente en galactosa (Gd-IgA1), que desencadena la producción de autoanticuerpos 1. Estos complejos inmunes se depositan en el mesangio, activando las vías del complemento y promoviendo la inflamación, la proliferación de células mesangiales y la expansión de la matriz extracelular, lo que en última instancia causa daño renal progresivo.
Exámenes de laboratorio
Los exámenes de laboratorio para el diagnóstico incluyen:
- Análisis de orina (que muestra hematuria, a menudo con proteinuria)
- Creatinina sérica y eGFR para evaluar la función renal
- Colección de proteínas en orina durante 24 horas
- Niveles de IgA sérica (a menudo elevados) La diagnosis definitiva requiere biopsia renal que muestre depósitos de IgA mesangial en inmunofluorescencia.
Tratamiento
Según las guías KDIGO, el tratamiento depende de la estratificación de riesgo 1.
- Para pacientes de bajo riesgo con función renal normal y proteinuria mínima (<1g/día), se recomienda cuidado de apoyo, incluyendo control de la presión arterial con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARB) con un objetivo de <130/80 mmHg, modificaciones del estilo de vida y monitoreo regular.
- Para pacientes con proteinuria persistente >1g/día a pesar de 3-6 meses de cuidado de apoyo optimizado, se puede considerar un curso de 6 meses de corticosteroides (prednisona 0,5 mg/kg/día durante 6 meses).
- Para pacientes de alto riesgo con función renal en declive o proteinuria pesada (>3g/día), puede ser necesaria terapia inmunosupresora, incluyendo ciclofosfamida, mofetil de micofenolato o rituximab. Avances recientes incluyen terapia dirigida con inhibidores de SGLT2 como dapagliflozina (10mg diarios) para frenar la progresión de la enfermedad renal, y la formulación de liberación dirigida de budesonida (16mg diarios), que entrega efectos antiinflamatorios directamente al íleon donde se produce la IgA mucosa 1. La tonsilectomía puede considerarse en pacientes con amigdalitis recurrente, particularmente en poblaciones asiáticas. Los suplementos de aceite de pescado (3-4g diarios) pueden proporcionar beneficios modestos en algunos pacientes. El monitoreo regular de la función renal, la proteinuria y la presión arterial es esencial para todos los pacientes con nefropatía por IgA.
From the Research
Fisiopatología de la Nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger)
La Nefropatía por IgA, también conocida como Enfermedad de Berger, es una condición renal caracterizada por la deposición de inmunoglobulina A (IgA) en los glomérulos renales, lo que puede llevar a la inflamación y el daño renal. La fisiopatología de esta enfermedad es compleja y no está completamente entendida, pero se cree que implica una combinación de factores genéticos, ambientales y de respuesta inmune anormal 2.
Exámenes de Laboratorio
Los exámenes de laboratorio para diagnosticar y monitorear la Nefropatía por IgA incluyen:
- Análisis de orina para detectar proteinuria y hematuria
- Pruebas de función renal, como la tasa de filtración glomerular (TFG) y la creatinina sérica
- Biopsia renal para confirmar el diagnóstico y evaluar el grado de daño renal
- Pruebas de sangre para detectar niveles elevados de IgA y otros marcadores de inflamación 3
Tratamiento
El tratamiento de la Nefropatía por IgA se basa en las guías KDIGO y en los tratamientos recientes, que incluyen:
- Control de la hipertensión y la proteinuria con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o bloqueadores de los receptores de angiotensina II (ARA II) 4
- Uso de corticosteroides en pacientes con síndrome nefrótico o enfermedad crescéntica 2
- Uso de inmunosupresores, como el micofenolato mofetil (MMF), en pacientes con enfermedad renal avanzada o en aquellos que no responden a otros tratamientos 2
- Modificaciones en el estilo de vida, como una dieta baja en proteínas y grasas, y un control estricto de la hipertensión y la diabetes 5
- Nuevos tratamientos en investigación, como agentes que inhiben la producción de IgA y la inflamación glomerular, que pueden ofrecer opciones terapéuticas adicionales en el futuro 5
Guías KDIGO
Las guías KDIGO para el tratamiento de la Nefropatía por IgA recomiendan:
- El uso de IECA o ARA II como tratamiento de primera línea para controlar la hipertensión y la proteinuria
- El uso de corticosteroides en pacientes con síndrome nefrótico o enfermedad crescéntica
- La evaluación regular de la función renal y la proteinuria para ajustar el tratamiento según sea necesario
- La consideración de tratamientos adicionales, como inmunosupresores, en pacientes con enfermedad renal avanzada o en aquellos que no responden a otros tratamientos 3