What are the 3 types of rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)?

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Last updated: April 30, 2025View editorial policy

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Los tres tipos de glomerulonefritis rapidamente progresivas son la vasculitis asociada a ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody), la glomerulonefritis por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM) y la nefritis lúpica (LN). Estos tipos de glomerulonefritis se caracterizan por una progresión rápida hacia la insuficiencia renal y requieren un diagnóstico y tratamiento oportunos para prevenir la progresión a la enfermedad renal en etapa terminal 1.

Características de cada tipo

  • La vasculitis asociada a ANCA es la causa más común de glomerulonefritis rapidamente progresiva y se asocia con la presencia de anticuerpos contra la mieloperoxidasa (MPO) o la proteinasa 3 (PR3) 1.
  • La glomerulonefritis por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM) se caracteriza por la presencia de anticuerpos lineales contra la membrana basal glomerular y puede asociarse con el síndrome de Goodpasture 1.
  • La nefritis lúpica (LN) es una forma de glomerulonefritis que ocurre en el contexto de la enfermedad de lupus eritematoso sistémico y puede presentar una variedad de patrones de deposición de inmunocomplejos 1.

Importancia del diagnóstico y tratamiento oportunos

Es fundamental realizar un diagnóstico oportuno y iniciar el tratamiento con terapia inmunosupresora para prevenir la progresión a la enfermedad renal en etapa terminal 1. La biopsia renal es un procedimiento diagnóstico crucial para confirmar el diagnóstico y proporcionar información pronóstica 1.

Consideraciones terapéuticas

El tratamiento con terapia inmunosupresora, como la ciclofosfamida o el rituximab, es fundamental para controlar la enfermedad y prevenir la progresión a la insuficiencia renal 1. Es importante tener en cuenta la posibilidad de infección y tomar medidas para prevenirla antes de iniciar la terapia inmunosupresora 1.

From the Research

Tipos de Glomerulonefritis Rapidamente Progresivas

  • La glomerulonefritis rapidamente progresiva (RPGN) se clasifica en 3 tipos principales según la distribución y visualización de depósitos inmunes a través de inmunofluorescencia y microscopía electrónica 2.

Clasificación de los Tipos de RPGN

  • Los 3 tipos principales de RPGN son:
    • Enfermedad anti-membrana basal glomerular (anti-GBM)
    • Glomerulonefritis por complejos inmunes
    • Glomerulonefritis pauci-inmune

Características y Causas de Cada Tipo

  • La enfermedad anti-GBM se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra el tipo IV de colágeno de la membrana basal glomerular 3.
  • La glomerulonefritis por complejos inmunes se debe a la deposición de complejos inmunes en los glomérulos 4.
  • La glomerulonefritis pauci-inmune se asocia con la presencia de anticuerpos anti-neutrofílos citoplasmáticos (ANCA) y se caracteriza por una vasculitis de pequeños vasos 5, 6.

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