From the Guidelines
La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) tipo 2 debe ser tratada con glucocorticoides, ciclofosfamida y plasmaféresis, según las guías KDIGO 2021. La fisiopatología de la GNRP tipo 2 implica la formación de complejos inmunes que se depositan en la membrana basal glomerular, activando el complemento y reclutando células inflamatorias, lo que desencadena una cascada de eventos que llevan a la declinación rápida de la función renal 1. Los exámenes de laboratorio esenciales para el diagnóstico incluyen urianálisis (que muestra hematuria, proteinuria y cilindros celulares), pruebas de sangre (creatinina elevada, BUN, disminución de la tasa de filtración glomerular), marcadores serológicos (anticuerpos antinucleares, anti-dsDNA, niveles de complemento C3/C4) y biopsia renal (que revela depósitos de complejos inmunes y crecientes) 1.
En cuanto al tratamiento, la terapia recomendada es glucocorticoides, ciclofosfamida y plasmaféresis (Grado 1C), según las guías KDIGO 2021 1. Sin embargo, en ausencia de hemorragia pulmonar, si un paciente requiere diálisis al momento del diagnóstico y su biopsia renal muestra 100% de crecientes o más del 50% de esclerosis glomerular global, el riesgo de este protocolo de inmunosupresión intensa es difícil de justificar dado el muy mal pronóstico para la recuperación suficiente de la función renal para discontinuar la diálisis 1.
Algunos puntos clave a considerar en el tratamiento de la GNRP tipo 2 son:
- La biopsia renal puede realizarse después de que se haya iniciado el tratamiento, si hay una alta sospecha de diagnóstico 1.
- La terapia de mantenimiento con inmunosupresores no es necesaria para los pacientes que responden al tratamiento y se recuperan, ya que la enfermedad anti-GBM solo rara vez se reproduce 1.
- Sin embargo, si un paciente es positivo para ambos anticuerpos anti-GBM y ANCA (hasta el 30% de los pacientes), debe recibir terapia de mantenimiento con inmunosupresores, como se hace para los pacientes con AAV 1.
- Otras terapias, como rituximab, han sido utilizadas con éxito en pacientes que no responden completamente al enfoque recomendado 1.
From the Research
Fisiopatología de la Glomerulonefritis Rapidamente Progresiva Tipo 2
La glomerulonefritis rapidamente progresiva (RPGN) es una condición caracterizada por una pérdida rápida de la función renal debido a la inflamación y daño en los glomérulos, que son las unidades filtrantes de los riñones. La RPGN tipo 2 se asocia con la presencia de anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM) o con vasculitis asociada a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) 2.
Exámenes de Laboratorio
Los exámenes de laboratorio para diagnosticar la RPGN incluyen:
- Análisis de orina para detectar proteinuria y hematuria
- Pruebas de función renal, como la tasa de filtración glomerular (TFG)
- Niveles de creatinina y urea en sangre
- Pruebas serológicas para detectar anticuerpos anti-GBM y ANCA
- Biopsia renal para evaluar el daño glomerular y determinar la causa subyacente de la enfermedad 2, 3
Tratamiento
El tratamiento de la RPGN tipo 2 se basa en la causa subyacente y puede incluir:
- Corticosteroides en dosis altas, como la prednisona, para reducir la inflamación y el daño glomerular
- Inmunosupresores, como el ciclofosfamida, para reducir la respuesta inmune y prevenir el daño glomerular
- Plasmaféresis para eliminar los anticuerpos anti-GBM y ANCA de la circulación sanguínea
- Tratamiento de soporte, como la diálisis, para manejar la insuficiencia renal aguda 4, 5, 6
- Según las guías KDIGO, el tratamiento con corticosteroides y ciclofosfamida es efectivo para reducir la proteinuria y mejorar la función renal en pacientes con glomerulonefritis 4
Consideraciones Especiales
Es importante destacar que el tratamiento de la RPGN tipo 2 debe ser individualizado y ajustado según la respuesta del paciente y la causa subyacente de la enfermedad. La monitorización cuidadosa de la función renal y la respuesta al tratamiento es crucial para prevenir la progresión de la enfermedad y mejorar los resultados clínicos 4, 2, 6