From the Guidelines
La enfermedad de Kawasaki afecta principalmente a los vasos de medio calibre debido a la patofisiología molecular específica de la enfermedad, que involucra una respuesta inmune anormal y la activación de la inmunidad innata con producción de citoquinas proinflamatorias y upregulación de moléculas de adhesión en células endoteliales. La condición se caracteriza por una respuesta inmune anormal desencadenada por un estímulo desconocido, probablemente infeccioso, en individuos genéticamente susceptibles. Los vasos de medio calibre son particularmente vulnerables porque contienen una mayor concentración de elastina y células musculares lisas que se convierten en objetivos para el proceso inflamatorio 1.
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis inmune mediada con un curso clínico auto-limitado, y durante la fase aguda, se produce una serie de citoquinas inflamatorias (interleucina-2, interleucina-6, factor de necrosis tumoral-α, etc.) y anticuerpos citotóxicos, que contribuyen al daño al endotelio vascular 1. La molécula de adhesión y la producción de metaloproteinasas de la matriz específicamente degradan la lámina elástica de las arterias de medio tamaño.
Además, estos vasos tienen una distribución particular de receptores de reconocimiento de patrones y receptores de tipo toll que responden a los antígenos desencadenantes. La inflamación resultante causa disfunción endotelial, destrucción de la lámina elástica interna y proliferación de células musculares lisas, lo que lleva a las características aneurismas de la arteria coronaria y otras patologías de los vasos de medio tamaño observadas en la enfermedad de Kawasaki.
Algunos de los factores que contribuyen a la afectación de los vasos de medio calibre incluyen:
- La concentración de elastina y células musculares lisas en los vasos de medio calibre
- La activación de la inmunidad innata y la producción de citoquinas proinflamatorias
- La upregulación de moléculas de adhesión en células endoteliales
- La degradación de la lámina elástica de las arterias de medio tamaño por metaloproteinasas de la matriz
- La distribución particular de receptores de reconocimiento de patrones y receptores de tipo toll en los vasos de medio calibre.
En resumen, la enfermedad de Kawasaki afecta principalmente a los vasos de medio calibre debido a la patofisiología molecular específica de la enfermedad, que involucra una respuesta inmune anormal y la activación de la inmunidad innata con producción de citoquinas proinflamatorias y upregulación de moléculas de adhesión en células endoteliales 1.
From the Research
Explicación fisiopatológica molecular de la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda que afecta principalmente a los vasos de medio calibre, especialmente las arterias coronarias. Aunque la causa exacta de la enfermedad es desconocida, se cree que es el resultado de una respuesta inmune anormal a un estímulo desconocido 2, 3.
Afectación de los vasos de medio calibre
La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por una inflamación de los vasos sanguíneos, especialmente los de medio calibre, lo que puede llevar a la formación de aneurismas coronarios 3, 4. La razón por la que solo se afectan los vasos de medio calibre no está completamente claro, pero se cree que puede estar relacionado con la respuesta inmune anormal y la activación de células inmunes en estos vasos 5, 6.
Tratamiento y manejo
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se centra en reducir la inflamación y prevenir la formación de aneurismas coronarios. La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) es el tratamiento de elección, y se administra junto con aspirina para reducir la inflamación y prevenir la formación de coágulos 2, 3. En algunos casos, se pueden utilizar corticosteroides como tratamiento adyuvante para reducir la inflamación y prevenir la formación de aneurismas coronarios 4, 6.
Factores de riesgo y pronóstico
La enfermedad de Kawasaki puede ser grave y llevar a complicaciones cardiacas a largo plazo. Los factores de riesgo para la formación de aneurismas coronarios incluyen la edad, el sexo y la presencia de síntomas graves 3, 4. El pronóstico es generalmente bueno si se trata temprano y de manera efectiva, pero la enfermedad puede ser recurrente en algunos casos 2, 5.
- La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda que afecta principalmente a los vasos de medio calibre.
- La causa exacta de la enfermedad es desconocida, pero se cree que es el resultado de una respuesta inmune anormal.
- El tratamiento se centra en reducir la inflamación y prevenir la formación de aneurismas coronarios.
- La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) es el tratamiento de elección, y se administra junto con aspirina.
- Los corticosteroides pueden ser utilizados como tratamiento adyuvante en algunos casos.
- La enfermedad puede ser grave y llevar a complicaciones cardiacas a largo plazo.