From the Guidelines
Reye's syndrome es una condición grave caracterizada por encefalopatía aguda y degeneración de hígado graso, que afecta principalmente a niños y adolescentes, y su fisiopatología a nivel molecular, funcional y anatómico se relaciona con la disfunción mitocondrial, la inhibición de enzimas mitocondriales y la acumulación de grasa intracelular. La fisiopatología de Reye's syndrome se puede describir de la siguiente manera:
- A nivel molecular, la disfunción mitocondrial es el mecanismo subyacente, con la inhibición de enzimas mitocondriales que lleva a una alteración en la oxidación de ácidos grasos y la fosforilación oxidativa, lo que resulta en una acumulación de grasa intracelular, particularmente en el hígado, cerebro y riñones 1.
- A nivel funcional, estos cambios causan un aumento en los niveles de amoníaco, hipoglucemia y acidosis metabólica, lo que contribuye a la edema cerebral y el aumento de la presión intracraneal.
- A nivel anatómico, el hígado muestra esteatosis microvesicular sin inflamación, mientras que el cerebro demuestra edema cerebral con daño neuronal pero mínima inflamación. Los factores asociados con Reye's syndrome incluyen:
- El uso de aspirina (ácido acetilsalicílico) en niños con infecciones virales, particularmente influenza y varicela (chickenpox) 1.
- Trastornos metabólicos hereditarios, exposición a toxinas como insecticidas o herbicidas, y algunos medicamentos. Es importante destacar que el uso de aspirina en niños con infecciones virales es el factor de riesgo más significativo para desarrollar Reye's syndrome, y se recomienda evitar su uso en esta población y utilizar antipiréticos alternativos como el acetaminofén 1.
From the Research
Fisiopatología del Síndrome de Reye
La fisiopatología del síndrome de Reye es compleja y multifactorial. A nivel molecular, se ha identificado una alteración en la función mitocondrial, que puede ser desencadenada por una infección viral y exacerbada por la ingesta de aspirina 2, 3, 4.
Factores Asociados
Algunos de los factores asociados con el síndrome de Reye incluyen:
- Infecciones virales, como la influenza o la varicela 2, 3, 5
- Uso de aspirina durante la fase febril de una infección viral 3, 4, 5
- Errores innatos del metabolismo, como la deficiencia de la enzima medium-chain acyl coenzyme A dehydrogenase 6
- Alteraciones en la función mitocondrial, como la disfunción en la oxidación de los ácidos grasos 4, 6
Nivel Anatómico
A nivel anatómico, el síndrome de Reye se caracteriza por:
- Edema cerebral severo y aumento de la presión intracraneal 2, 5
- Infiltración grasa en el hígado 2, 5
- Daño en las mitocondrias y alteraciones en la función celular 4, 6
Nivel Funcional
A nivel funcional, el síndrome de Reye se caracteriza por: