From the Research
La relación entre el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) y las porfirias, particularmente la porfiria intermitente aguda (AIP), se establece a través de mecanismos patofisiológicos compartidos, incluyendo la disfunción autónoma, la hipertensión y la encefalopatía. Esto se debe a que la AIP puede causar manifestaciones neurológicas, como hipertensión, convulsiones y encefalopatía, que también son características del PRES. La disfunción endotelial y el edema vasogénico observados en el PRES pueden ser desencadenados durante los ataques de porfiria aguda debido a la disfunción autónoma que conduce a la hipertensión, o a través de los efectos neurotóxicos directos de los precursores de la porfirina 1. Además, ambas condiciones pueden ser precipitadas por factores similares, como medicamentos, cambios hormonales y trastornos metabólicos. Algunos estudios han reportado casos de AIP asociados con PRES, lo que sugiere una conexión entre estas dos condiciones 2, 1, 3. Es fundamental considerar el PRES en el diagnóstico diferencial de pacientes con porfiria que desarrollan síntomas neurológicos, especialmente en presencia de hipertensión, disturbios visuales, cefalea o convulsiones. La diagnosis temprana a través de imágenes de resonancia magnética (MRI) que muestran edema de la materia blanca posterior característico y el manejo de los factores precipitantes es esencial, ya que ambas condiciones pueden ser reversibles con el tratamiento adecuado de la causa subyacente. En resumen, la relación entre el PRES y las porfirias se establece a través de mecanismos patofisiológicos compartidos y la consideración del PRES en el diagnóstico diferencial de pacientes con porfiria es crucial para un manejo adecuado y una buena prognosis.
Algunas de las características clave del PRES en pacientes con AIP incluyen:
- Edema vasogénico reversible en la MRI
- Síntomas neurológicos, como convulsiones, cefalea y disturbios visuales
- Hipertensión y disfunción autónoma
- Posible asociación con factores precipitantes, como medicamentos y cambios hormonales
- Importancia de la diagnosis temprana y el manejo adecuado para prevenir complicaciones y mejorar la prognosis.
En cuanto a la evidencia, un estudio publicado en 2019 en el Journal of Pediatric Neurosciences reportó un caso de AIP asociado con PRES, lo que sugiere una conexión entre estas dos condiciones 2. Otro estudio publicado en 2018 en la revista Medicine reportó dos casos de AIP que se presentaron con convulsiones y PRES, lo que destaca la importancia de considerar el PRES en el diagnóstico diferencial de pacientes con porfiria que desarrollan síntomas neurológicos 1. En general, la evidencia sugiere que la relación entre el PRES y las porfirias es compleja y requiere una consideración cuidadosa en el diagnóstico y manejo de pacientes con porfiria.
Es importante destacar que la prognosis de los pacientes con AIP es generalmente buena, pero los médicos deben ser conscientes de la posibilidad de un resultado fatal de la enfermedad 4. La diagnosis temprana y el manejo adecuado de los factores precipitantes son fundamentales para prevenir complicaciones y mejorar la prognosis. En resumen, la relación entre el PRES y las porfirias se establece a través de mecanismos patofisiológicos compartidos y la consideración del PRES en el diagnóstico diferencial de pacientes con porfiria es crucial para un manejo adecuado y una buena prognosis.