From the Research
El síndrome de presión arterial alta (hipertensión) y las porfirias están relacionados a través de sus mecanismos fisiopatológicos compartidos que involucran disfunción endotelial y vasculopatía. Las porfirias, particularmente la porfiria aguda intermitente (PAI), pueden desencadenar hipertensión como una complicación neurológica durante los ataques agudos. Esta relación ocurre porque los ataques porfíricos causan disfunción autónoma que conduce a hipertensión, lo cual es un factor de riesgo importante para el desarrollo de complicaciones cardiovasculares. Además, ambas condiciones involucran neurotoxicidad - en las porfirias por la acumulación de precursores de porfirina neurotóxicos (ALA y PBG), y en la hipertensión por daño endotelial y disfunción del barrera hematoencefálica.
Algunos de los síntomas y signos que pueden indicar la relación entre el síndrome de presión arterial alta y las porfirias incluyen:
- Dolor abdominal intenso
- Neuropatía periférica
- Disfunción autónoma
- Manifestaciones psiquiátricas
- Hipertensión
El manejo de la hipertensión en pacientes con porfiria requiere tratar el ataque porfírico subyacente con infusiones de glucosa (300-500g diarios) y hemina (3-4mg/kg diarios durante 3-4 días), mientras se controla simultáneamente la hipertensión con antihipertensivos seguros como labetalol o nicardipina 1. Es fundamental evitar medicamentos que puedan desencadenar ataques porfíricos (como sulfonamidas, barbitúricos y ciertos anticonvulsivantes) durante el tratamiento para prevenir el empeoramiento de ambas condiciones.
Es importante destacar que la prevención es clave en el manejo de la hipertensión y las porfirias, y que el tratamiento debe ser individualizado según las necesidades y la respuesta del paciente. La educación del paciente y la familia sobre los factores desencadenantes y el manejo de los ataques porfíricos es fundamental para prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida 2, 3, 4, 5.