From the Research
El síndrome de Mauriac en pacientes diabéticos con mala adherencia a la insulinoterapia se caracteriza por un retraso en el desarrollo puberal, hepatomegalia con aumento de las transaminasas y aumento del ácido láctico, debido a mecanismos fisiopatológicos complejos a nivel molecular, funcional y anatómico. A nivel molecular, la deficiencia crónica de insulina conduce a una alteración en la utilización de la glucosa en las células, lo que causa hiperglucemia y aumento de la lipólisis con elevación de los ácidos grasos libres 1. Esto activa vías energéticas alternativas, incluyendo la producción aumentada de lactato a través de la glicólisis anaeróbica, lo que explica los niveles elevados de ácido láctico. La deficiencia de insulina también altera el eje de la hormona del crecimiento (GH) y el factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1), con aumento de la resistencia a la GH y disminución de la producción de IGF-1 en el hígado, lo que contribuye al retraso en el crecimiento y la pubertad retardada.
A nivel anatómico, el hígado se vuelve más grande (hepatomegalia) debido a la deposición excesiva de glucógeno en los hepatocitos (glucogenosis), como resultado de la hiperglucemia intermitente y la administración de insulina 2. Esta acumulación de glucógeno daña a los hepatocitos, lo que lleva a un aumento de las transaminasas (ALT, AST). Otros órganos afectados incluyen la glándula pituitaria, los gonados, el sistema esquelético y el tejido adiposo, que se manifiestan colectivamente como el retraso en el crecimiento, la maduración sexual retardada y las características cushingoides del síndrome de Mauriac.
Algunas de las moléculas involucradas en este proceso incluyen:
- Insulina
- Hormona del crecimiento (GH)
- Factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1)
- Gonadotropina-releasing hormone (GnRH)
- Hormona luteinizante (LH)
- Hormona folículo-estimulante (FSH)
- Ácidos grasos libres
- Lactato
Los órganos involucrados incluyen:
- Hígado
- Glándula pituitaria
- Gonados
- Sistema esquelético
- Tejido adiposo
Es importante destacar que el síndrome de Mauriac es una complicación rara pero grave de la diabetes mal controlada, y que la adherencia a la insulinoterapia es fundamental para prevenir y tratar esta condición 3. La optimización de la insulinoterapia y la educación del paciente son clave para mejorar el control glucémico y prevenir las complicaciones del síndrome de Mauriac.