From the Research
Las púrpuras vasculíticas congénitas tienden a presentarse en la segunda o tercera década de la vida a pesar de ser congénitas porque estas afecciones involucran predisposiciones genéticas que permanecen dormidas hasta que son desencadenadas por factores ambientales o cambios fisiológicos específicos que ocurren durante la adulthood temprana. Estas afecciones pueden permanecer subclínicas hasta que se produzca un "segundo golpe" como una infección, medicación, cambios hormonales o estrés que típicamente ocurren en la adultez joven 1. Además, algunas condiciones vasculíticas involucran daño acumulativo a los vasos sanguíneos que tarda años en alcanzar un umbral sintomático. La maduración y los cambios en el sistema inmunológico durante la pubertad y la adultez temprana también pueden desencadenar estas afecciones, ya que las respuestas autoinmunes se vuelven más pronunciadas. Ejemplos comunes incluyen la vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) y algunos trastornos de la vía del complemento que pueden permanecer subclínicos hasta que se produzcan desencadenantes adecuados durante la adultez temprana. El tratamiento generalmente implica medicamentos inmunosupresores como los corticosteroides, con casos graves que potencialmente requieren ciclofosfamida, rituximab o otras terapias dirigidas dependiendo del síndrome vasculítico específico identificado 1.
Algunos estudios han demostrado que la frecuencia de glomerulonefritis en adultos con vasculitis por IgA es mayor que en niños y tiende a presentarse de manera más severa, con alrededor del 10-30% de los afectados progresando eventualmente a enfermedad renal en etapa terminal 1. Por lo tanto, es fundamental considerar la posibilidad de vasculitis congénita en pacientes que presentan síntomas en la adultez temprana y realizar un diagnóstico y tratamiento oportunos para prevenir complicaciones a largo plazo. La elección del tratamiento adecuado dependerá del síndrome vasculítico específico y de la gravedad de los síntomas, pero los corticosteroides y otros medicamentos inmunosupresores son opciones comunes 2, 1.
En resumen, las púrpuras vasculíticas congénitas pueden permanecer subclínicas hasta la adultez temprana debido a la necesidad de un "segundo golpe" para desencadenar la enfermedad, y el tratamiento debe ser individualizado según el síndrome vasculítico específico y la gravedad de los síntomas. La detección y el tratamiento oportunos son fundamentales para prevenir complicaciones a largo plazo y mejorar la calidad de vida de los pacientes.