What are the clinical features of chronic non‑bacterial osteomyelitis and its differential diagnoses?

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Osteomielite Crônica Não Bacteriana (CNO): Características Clínicas e Diagnósticos Diferenciais

A osteomielite crônica não bacteriana (CNO) é uma doença autoinflamatória óssea estéril que se manifesta principalmente com dor óssea insidiosa e inflamação, afetando predominantemente a parede torácica anterior, vértebras, mandíbula e pelve em adultos, com apresentação clínica heterogênea que inclui características musculoesqueléticas e extraesqueléticas. 1

Características Clínicas da CNO

Manifestações Ósseas Primárias

A CNO em adultos apresenta um padrão de acometimento característico:

  • Localização preferencial: Osteíte da parede torácica anterior (mais comum), seguida por vértebras, mandíbula e pelve 1
  • Dor óssea: Persistente por mais de 6 semanas, com características inflamatórias (dor independente de movimento ou durante a noite) 1
  • Início insidioso: Com edema local possível 2

Diferença importante: Adultos tipicamente apresentam lesões confinadas a uma ou duas áreas no esqueleto axial, enquanto crianças frequentemente têm padrão multifocal recorrente envolvendo também ossos apendiculares 1

Achados Radiológicos Evolutivos

A progressão radiológica segue um padrão temporal característico:

Fase inicial:

  • Edema de medula óssea
  • Osteólise

Alterações estruturais progressivas:

  • Esclerose
  • Hiperostose
  • Erosões
  • Ossificação de tecidos moles
  • Anquilose articular 1

Características Autoinflamatórias Associadas

A CNO frequentemente apresenta manifestações extraesqueléticas que devem ser ativamente investigadas 1:

Musculoesqueléticas:

  • Artrite inflamatória
  • Sacroiliíte
  • Dactilite
  • Entesite

Dermatológicas:

  • Pustulose palmoplantar
  • Psoríase
  • Hidradenite supurativa
  • Acne grave

Outras:

  • Uveíte
  • Doença inflamatória intestinal 1

Diagnósticos Diferenciais Principais

A exclusão de osteomielite infecciosa e neoplasia maligna é absolutamente prioritária antes de confirmar CNO. 1

Diagnósticos Diferenciais Críticos (Requerem Exclusão Urgente)

1. Osteomielite Infecciosa

Considerar especificamente quando:

  • Sintomas sistêmicos (febre, calafrios)
  • Porta de entrada presumível
  • Lesão óssea solitária
  • PCR ou VHS significativamente elevados
  • Bacteremia 1

2. Tumor Ósseo Maligno

Considerar especificamente quando:

  • Perda de peso inexplicada
  • Lesão óssea solitária com crescimento rápido
  • Destruição cortical ou formação de osso periosteal perpendicular na imagem 1

Diagnósticos Diferenciais Reumatológicos

3. Artrite Psoriásica

Considerar quando:

  • Psoríase (atual, história ou história familiar em parentes de primeiro grau)
  • Doença articular inflamatória (articular, espinhal, enteseal)
  • Distrofia ungueal
  • Dactilite
  • Formação de osso novo justa-articular em radiografias de mãos/pés 1

4. Espondiloartrite Axial

Considerar quando:

  • Dor lombar inflamatória
  • Sacroiliíte
  • Artrite inflamatória assimétrica
  • Entesite, dactilite
  • Uveíte, psoríase, doença inflamatória intestinal
  • Dor responsiva a AINEs
  • História familiar
  • HLA-B27 positivo
  • PCR elevada 1

5. Artrite Reumatoide

Considerar quando:

  • Poliartrite simétrica, especificamente de pequenas articulações
  • Erosões características
  • Anti-CCP ou fator reumatoide positivos
  • PCR ou VHS elevados 1

Diagnósticos Diferenciais Metabólicos e Estruturais

6. Doença de Paget

Considerar quando:

  • História familiar
  • Localização pélvica ou craniana
  • Fosfatase alcalina elevada
  • Deformidades
  • Aspecto misto osteolítico e osteosclerótico característico na imagem
  • Idade de início geralmente >50 anos 1

7. Osteomalácia

Considerar quando:

  • Dor óssea generalizada e fraqueza muscular
  • Fosfato sérico baixo
  • Fosfatase alcalina elevada
  • 25-hidroxi-vitamina D baixa
  • Paratormônio aumentado
  • Desmineralização óssea na imagem 1

8. Hipofosfatasia

Considerar quando:

  • Dor óssea generalizada e fraqueza muscular
  • Anormalidades dentárias
  • Níveis baixos de fosfatase alcalina
  • Desmineralização óssea na imagem
  • Lesões líticas e escleróticas mistas 1

9. Displasia Fibrosa

Considerar quando:

  • Deformidades ósseas
  • Sintomas neurológicos em caso de envolvimento craniano
  • Outras endocrinopatias (síndrome de McCune-Albright)
  • Lesões expansivas, líticas, em "vidro fosco" na imagem 1

10. Osteoartrite

Considerar quando:

  • Idade mais avançada no início
  • História de esforço ou ocorrência no lado dominante
  • Osteoartrite em outras localizações
  • Edema ósseo (dependendo do local; pode ser visto com envolvimento esternoclavicular)
  • Esclerose ou cistos subcondrais
  • Osteófitos característicos e estreitamento do espaço articular na imagem 1

11. Síndrome de Tietze

Considerar quando:

  • Dor nas transições costoesternais
  • Unilateral
  • Sintomas autolimitados após semanas-meses
  • Não devido a entesite intercostal na artrite psoriásica 1

12. Subluxação Esternoclavicular Anterior

Considerar quando:

  • Trauma recente
  • Edema unilateral da articulação esternoclavicular 1

Algoritmo Diagnóstico Estruturado

Passo 1: Avaliação Clínica Inicial

Investigar especificamente:

  • Dor óssea atraumática persistente >6 semanas com propriedades inflamatórias
  • História médica completa e história familiar de doenças autoinflamatórias/autoimunes em parentes de primeiro grau
  • Presença de características inflamatórias adicionais (dermatológicas, oftalmológicas, gastrointestinais, musculoesqueléticas)
  • Avaliar preenchimento de critérios de classificação para espondiloartrite axial ou artrite psoriásica 1

Passo 2: Investigação Laboratorial de Rotina

Obrigatório:

  • Hemograma completo com diferencial
  • Marcadores inflamatórios (PCR, VHS)
  • Função renal
  • Fosfatase alcalina
  • Cálcio
  • 25-hidroxi-vitamina D
  • Paratormônio
  • Fosfato

Considerar caso a caso:

  • Marcadores de turnover ósseo (P1NP, CTx)
  • Anti-CCP e fator reumatoide (se poliartrite erosiva)
  • HLA-B27 (se envolvimento axial ou dor lombar inflamatória) 1

Passo 3: Avaliação por Imagem

Recomendação primária: RM da região suspeita 1

A RM deve ser preferida porque:

  • Detecta edema de medula óssea (característica precoce e relacionada à atividade)
  • Avalia alterações estruturais
  • Detecta envolvimento de tecidos moles
  • Auxilia na exclusão de diagnósticos diferenciais

Alternativas razoáveis:

  • TC combinada com [99mTc]Tc-HDP SPECT/CT
  • PET/CT com radiotraçador ósseo 1

Considerar imagem de corpo inteiro:

  • RM de corpo inteiro (com imagens sagitais da coluna) - preferencial
  • Alternativas: [99mTc]Tc-HDP SPECT/CT, PET/CT com radiotraçador ósseo, ou cintilografia óssea isolada
  • Finalidade: mapear lesões clinicamente silenciosas mas radiologicamente ativas para fins diagnósticos e prognósticos 1

Passo 4: Biópsia Óssea

NÃO realizar biópsias ósseas de rotina. 1

Reservar biópsia apenas para:

  • Casos com imagem inconclusiva
  • Suspeita de malignidade
  • Suspeita de osteomielite infecciosa 1

Armadilha comum: A biópsia na CNO não mostra padrão específico da doença - revela osso viável intercalado com graus variados de tecido fibroso, sem evidência de colônias bacterianas ou inflamação específica 3. Portanto, em pacientes com bom estado clínico, localização multifocal e achados radiológicos muito consistentes, a biópsia pode ser evitada 2.

Considerações Prognósticas e Complicações

Sem tratamento oportuno, os pacientes estão em risco de:

  • Deformidades esqueléticas
  • Comprometimento da funcionalidade articular
  • Aprisionamento neurovascular
  • Fraturas vertebrais 1

Nuance importante: Embora anteriormente considerada benigna, o acompanhamento de longo prazo indica risco de recidivas e complicações estruturais, enfatizando a necessidade de reconhecimento precoce 4.

Abordagem Multidisciplinar

Idealmente, adultos com CNO devem ser diagnosticados e manejados por equipe multidisciplinar, preferencialmente liderada por reumatologista. Na ausência de reumatologista, outro especialista com expertise em doenças autoinflamatórias e relacionadas ao osso (endocrinologista ou clínico-osteologista) pode assumir esse papel. Colaboração próxima com especialistas em imagem musculoesquelética é necessária em todos os pacientes, com envolvimento de outras disciplinas conforme necessário (dermatologia, oftalmologia, gastroenterologia) 1.

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