Die beste Therapie bei akutem Morbus Wilson
Bei akutem Leberversagen durch Morbus Wilson ist die Lebertransplantation die einzige lebensrettende Therapie und sollte sofort eingeleitet werden. 1, 2
Sofortige Maßnahmen
Patienten mit akutem Leberversagen durch Morbus Wilson benötigen eine sofortige Listung zur Lebertransplantation, da medikamentöse Therapien in dieser Situation praktisch nie wirksam sind 1, 3. Die Überlebensrate nach Transplantation bei akutem Leberversagen liegt bei 79% nach einem Jahr, wobei dies die einzige definitive Behandlung darstellt 4.
Überbrückungstherapie bis zur Transplantation
Während der Wartezeit auf eine Spenderleber sollten folgende Maßnahmen ergriffen werden:
- Therapeutischer Plasmaaustausch (TPE) sollte bei allen Patienten erwogen werden, insbesondere bei solchen ohne fortgeschrittene hepatische Enzephalopathie 5, 6
- TPE kann die Nieren vor kupfervermittelten tubulären Schäden schützen und in ausgewählten Fällen mit früher Behandlung und milder Enzephalopathie eine Transplantation möglicherweise vermeiden 1, 5
- Hämofiltration oder Austauschtransfusion als zusätzliche Unterstützung 1
- Albumin-Dialyse (MARS) kann Patienten stabilisieren, eliminiert aber nicht die Notwendigkeit einer Transplantation 1
Prognostische Bewertung
Die Entscheidung zur Transplantation wird durch prognostische Scores unterstützt:
- Nazer-Score (≥7 Punkte = keine Überlebenschance ohne Transplantation): Bilirubin, AST, Prothrombinzeit-Verlängerung 1
- Prothrombinaktivität (PTA) < 20% ist ein besonders zuverlässiger Prädiktor für schlechte Prognose 6
- Schwere hepatische Enzephalopathie (Grad 3-4) oder spontane bakterielle Peritonitis indizieren schlechteste Prognose 6, 3
Warum Chelattherapie NICHT funktioniert
Chelatbildner (D-Penicillamin oder Trientin) sind bei akutem Leberversagen unwirksam und sollten nicht als primäre Therapie eingesetzt werden 1, 7. Die Chelattherapie benötigt Wochen bis Monate, um wirksam zu werden, während akutes Leberversagen innerhalb von Tagen tödlich verläuft.
Wichtige Fallstricke
- Verzögern Sie die Transplantationsevaluation nicht durch Versuche mit medikamentöser Therapie bei akutem Leberversagen
- Sobald Grad 3-4 Enzephalopathie entwickelt ist, verlieren ätiologiespezifische Therapien ihre Wirksamkeit 3
- Bakterielle Infektionen (insbesondere spontane bakterielle Peritonitis) verschlechtern die Prognose dramatisch und erfordern sofortige Transplantation 6
Ausnahme: Dekompensierte Zirrhose (nicht akutes Leberversagen)
Bei dekompensierter chronischer Lebererkrankung ohne akutes Leberversagen (Hypoalbuminämie, Koagulopathie, Aszites, aber keine Enzephalopathie) kann ein intensives medikamentöses Regime versucht werden 1:
- Kombinationstherapie: Trientin (500 mg) oder D-Penicillamin PLUS Zink (50 mg elementar)
- Zeitlich versetzt über den Tag verteilt (5-6 Stunden Abstand)
- Patienten sollten dennoch sofort an ein Transplantationszentrum überwiesen werden
- Bei Therapieversagen innerhalb von 3-6 Monaten: Transplantation
Die Unterscheidung zwischen akutem Leberversagen und dekompensierter Zirrhose ist entscheidend für die Therapiewahl.