Kas ir osteosarkoma?
Osteosarkoma ir visbiežākais primārais ļaundabīgais kaulu audzējs bērniem un jauniešiem, kas visbiežāk lokalizējas ap ceļa locītavu garo kaulu metafīzēs un prasa ārstēšanu specializētā centrā ar ķīmijterapiju un ķirurģisku rezekciju. 1, 2
Klīniskā prezentācija
Osteosarkoma parasti skar:
- Vecums: Galvenokārt bērnus, pusaudžus un jaunus pieaugušos
- Lokalizācija: Garo kaulu metafīzes, visbiežāk ap ceļa locītavu (distālais femurs un proksimālā tibia) 1, 2
- Pieaugušajiem: Biežāk skar aksiālo skeletu un kraniofaciālos kaulus 1
Simptomi:
- Sāpes un pietūkums ir agrīnākie simptomi
- Sāpes sākumā ir intermitējošas, kas var aizkavēt diagnostiku, jo tās var sajaukt ar augšanas sāpēm vai muskuļu-skeleta traumām 2
Metastāžu raksturs:
- Osteosarkoma izplatās hematogēni
- Plaušas ir visbiežākā metastāžu lokalizācija
- Iespējamas "skip" metastāzes tajā pašā kaulā 1, 2
Diagnostiskā izmeklēšana
Primārā attēldiagnostika 2:
- Rentgenogramma: Parāda kortikāla destrukciju un neregulāru reaktīvu kaula veidošanos, "saules staru" izskatu, Codman trīsstūri
- MRI ar kontrastu: Labākā metode, lai noteiktu audzēja izplatību kaulā un mīkstajos audos, "skip" metastāzes un attiecības ar apkārtējām struktūrām
- CT ar kontrastu: Papildus primārās vietas izvērtēšanai
- Krūškurvja CT: Obligāti plaušu metastāžu noteikšanai
- FDG-PET/CT un/vai kaulu scintigrāfija: Pilna ķermeņa izvērtēšanai
- MRI vai CT: Detalizēta izvērtēšana aizdomīgām metastātiskām vietām
Laboratoriskie izmeklējumi 1, 2:
- Sārmainā fosfatāze (AP) un laktātdehidrogenāze (LDH) bieži ir paaugstinātas
- LDH līmenis ir ievērojami augstāks pacientiem ar metastātisko slimību
Ģenētiskā konsultācija 2: Jāapsver pacientiem ar ģimenes vai personīgo anamnēzi par kaulu sarkomām, jo osteosarkoma saistīta ar:
- Li-Fraumeni sindromu
- Iedzimtu retinoblastomu
- RB1 gēna mutācijām (~70% gadījumu)
Biopsija: Apstiprina diagnozi un atklāj audzēja pakāpi 1
Standarta ārstēšana
Ārstēšanas vieta 1: Pacientiem obligāti jāsaņem ārstēšana specializētā centrā vai tīklā, kas nodrošina pilnu aprūpes spektru un vecumam specifisko ekspertīzi.
Ārstēšanas algoritms augsta pakāpes osteosarkomai 1:
1. Neoadjuvantā ķīmijterapija
- MAP režīms (doksorubicīns/cisplatīns/augsta deva metotreksāts) ir visbiežāk lietotais pirmās līnijas režīms bērniem un jauniem pieaugušajiem 1
- Ifosfamīds ir ceturtais aktīvais aģents
- Pacientiem >40 gadi metotreksāts (8 g/m²) var būt izaicinošs lietot 1
2. Ķirurģiska rezekcija
Ķirurģiskie principi 1:
- Tīras malas (R0) ir pirmais ķirurģijas mērķis, jo R1 un R2 malas palielina lokālas recidīva risku un samazina kopējo izdzīvošanu
- Lielākā daļa pacientu ir kandidāti ekstremitātes saglabāšanai
- Ķirurģijai jābūt veiktai komandai ar pieredzi plašā rekonstrukciju spektrā
- Bērniem un pusaudžiem nepieciešami ķirurgi ar pieredzi augošo kaulu rekonstrukcijā
Patoloģisks lūzums:
- Iekšējā fiksācija ir kontrindicēta (izplata audzēju)
- Ieteicama ārējā imobilizācija
- Patoloģisks lūzums ne vienmēr prasa amputāciju 1
3. Postoperatīvā ķīmijterapija
- Turpina ķīmijterapiju pēc ķirurģijas
- Histoloģiskā atbilde uz preoperatīvo ķīmijterapiju prognozē izdzīvošanu 1, 2
Prognostiskie faktori
Galvenie prognostiskie faktori 2:
- Histoloģiskā atbilde uz ķīmijterapiju (vissvarīgākais)
- Ķirurģiskā remisija ar tīrām malām (vissvarīgākais)
- Audzēja vieta un izmērs
- Metastāžu klātbūtne un lokalizācija
- Pacienta vecums
Rezultāti:
- Multimodalitātes ārstēšana (ķīmijterapija + ķirurģija) palielina bezslimības izdzīvošanu no <20% līdz >60% salīdzinot ar tikai ķirurģiju 1