Can leukocytosis occur in macrophage activation syndrome with a left shift to metamyelocytes?

Leucocitose na Síndrome de Ativação Macrofágica

Sim, leucocitose pode ocorrer na síndrome de ativação macrofágica (SAM), embora seja atípica, e o desvio à esquerda até metamielócitos é possível mas representa uma apresentação menos comum que pode confundir o diagnóstico.

Apresentação Hematológica Típica vs. Atípica

A SAM classicamente apresenta-se com citopenias (redução de células sanguíneas), não leucocitose 1. Esta é uma característica diagnóstica fundamental que diferencia a SAM de processos infecciosos ou inflamatórios comuns. Entretanto, a realidade clínica é mais complexa:

Quando Leucocitose Pode Ocorrer:

• Fase inicial da doença: Antes do desenvolvimento completo da síndrome, pode haver leucocitose reativa 2, 3
• Doença de Still do adulto (DSA): Pacientes com DSA frequentemente apresentam leucocitose neutrofílica marcante como parte da doença de base, e quando desenvolvem SAM sobreposta, podem manter contagens leucocitárias elevadas 2, 3
• Infecção concomitante: A SAM frequentemente é desencadeada por infecções, que podem causar leucocitose antes da supressão medular se instalar 1, 4
• Uso de corticosteroides: Tratamento prévio pode mascarar citopenias e induzir leucocitose 3

Desvio à Esquerda até Metamielócitos

O desvio à esquerda com formas imaturas (metamielócitos) na SAM representa:

• Resposta medular inicial: Ativação da medula óssea antes da supressão completa 5
• Sinal de alerta: Pode indicar processo infeccioso grave subjacente que está desencadeando a SAM 1
• Confusão diagnóstica: Este achado pode simular sepse ou leucemia, atrasando o diagnóstico correto 1

Armadilhas Diagnósticas Críticas

Cuidado: A presença de leucocitose com desvio à esquerda pode fazer você pensar em sepse isolada e perder o diagnóstico de SAM 1. Os sinais que devem alertar para SAM mesmo com leucocitose incluem:

• Ferritina extremamente elevada (>10.000 ng/mL, frequentemente >30.000 ng/mL) 2, 3
• Disfunção hepática desproporcional com elevação de transaminases 2, 3
• Febre persistente não responsiva a antibióticos 1, 3
• Deterioração clínica progressiva apesar de suporte adequado 1
• Esplenomegalia 2, 3

Abordagem Prática

Quando encontrar leucocitose com desvio à esquerda em paciente com suspeita de SAM:

1. Não descarte SAM pela presença de leucocitose - investigue ferritina, função hepática, e triglicerídeos
2. Procure ativamente por doença reumatológica de base (especialmente DSA) 2, 3
3. Descarte infecção como gatilho - a leucocitose pode ser da infecção desencadeante 1, 4
4. Monitore evolução: Citopenias podem se desenvolver posteriormente à medida que a SAM progride 1
5. Considere aspirado de medula óssea para demonstrar hemofagocitose, que confirma o diagnóstico independentemente da contagem leucocitária 2

A leucocitose não exclui SAM, especialmente no contexto de DSA ou infecção desencadeante, mas deve aumentar sua vigilância para não perder diagnósticos diferenciais críticos como sepse.