What is the treatment approach for patients with Isocitrate Dehydrogenase (IDH) mutated glioma?

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From the Guidelines

Il trattamento delle gliomi con mutazione IDH prevede la rimozione chirurgica massimale seguita da terapia adiuvante basata sul grado del tumore e su altre caratteristiche molecolari. Per gli gliomi di grado inferiore con mutazione IDH, la semplice osservazione con monitoraggio MRI regolare può essere appropriata dopo la rimozione completa. Per gli gliomi di grado inferiore non completamente asportati o per i tumori di grado superiore, è raccomandata la radioterapia adiuvante (tipicamente 54-60 Gy in frazioni di 1,8-2,0 Gy) con o senza chemioterapia 1. La chemioterapia con temozolomide è il trattamento standard al progressione dopo chirurgia e radioterapia per la maggior parte dei pazienti con gliomi IDH-mutati di grado 2 o 3 1.

  • La scelta del trattamento dipende dalle caratteristiche del paziente, dalle caratteristiche del tumore e dallo stato funzionale.
  • La radioterapia seguita da chemioterapia con PCV (procarbazine, lomustine e vincristina) è il trattamento standard per gli gliomi anaplastici con mutazione IDH e codelezione 1p/19q (oligodendrogliomi) 1.
  • La mutazione IDH è associata a una prognosi migliore rispetto ai tumori IDH-wildtype, con crescita più lenta e miglior risposta al trattamento 1. La terapia deve essere individualizzata in base alle caratteristiche del paziente e del tumore.

From the Research

Trattamento del Glioma IDH Mutato

Il trattamento del glioma IDH mutato è un argomento di grande interesse nella comunità medica, poiché questo tipo di tumore presenta caratteristiche uniche e una prognosi diversa rispetto ai gliomi non mutati.

  • La terapia standard per i pazienti con gliomi IDH mutati prevede la radioterapia e la chemioterapia, ma queste opzioni non sono curative e possono essere associate a neurotossicità a lungo termine 2.
  • Recentemente, sono stati sviluppati trattamenti mirati che sfruttano le vulnerabilità specifiche dei gliomi IDH mutati, come gli inibitori diretti di IDH e le immunoterapie 3, 4.
  • La resezione chirurgica è un'altra opzione di trattamento per i pazienti con gliomi IDH mutati, e la ricerca ha dimostrato che i pazienti con mutazioni IDH1 possono trarre beneficio da una resezione più completa del tumore 5.
  • Uno studio recente ha anche dimostrato che la resezione precoce dei gliomi IDH mutati incidentalmente scoperti può essere una strategia sicura ed efficace 6.

Opzioni di Trattamento

Le opzioni di trattamento per i pazienti con gliomi IDH mutati includono:

  • Radioterapia e chemioterapia
  • Trattamenti mirati, come gli inibitori diretti di IDH e le immunoterapie
  • Resezione chirurgica
  • Terapie sperimentali, come le vaccinazioni peptidiche e gli agenti che bersagliano le vulnerabilità metaboliche e epigenomiche.

Considerazioni Future

La ricerca continua a progredire nel campo del trattamento dei gliomi IDH mutati, e nuove opzioni di trattamento sono in fase di sviluppo.

  • È importante che i pazienti con gliomi IDH mutati siano seguiti da un team di esperti multidisciplinari per ricevere il trattamento più appropriato e personalizzato.
  • La comprensione delle caratteristiche molecolari e biologiche dei gliomi IDH mutati è fondamentale per lo sviluppo di trattamenti più efficaci e mirati 2, 3, 4.

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Research

Targeting IDH-Mutant Glioma.

Neurotherapeutics : the journal of the American Society for Experimental NeuroTherapeutics, 2022

Research

Therapies for IDH-Mutant Gliomas.

Current neurology and neuroscience reports, 2023

Research

Advances in the treatment of IDH-mutant gliomas.

Current opinion in neurology, 2024

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